Журнал «Здоровье ребенка» 6(21) 2009

Опухоли сердца относятся к редкой патологии у детей. Распространенность опухолей с различной морфологической структурой зависит от возраста. Так, у детей первого года жизни более чем 75 % опухолей составляют рабдомиомы и тератомы, в возрасте от 1 года до 15 лет почти 80 % случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миксомы. Злокачественные опухоли у детей обнаруживаются редко (около 10 %) и представлены тератобластомой, рабдомиосаркомой, фибросаркомой [1, 7]. Несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, опухоли сердца часто злокачественны по клиническому течению, что связано с их локализацией (обструкция клапанов, повреждение проводящей системы сердца), ведущей к выраженным гемодинамическим расстройствам, аритмиям и летальному исходу, в том числе к внезапной смерти [1, 2].

Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у новорожденных (58,3 % всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3 %) [1, 6]. По данным А. Mariano et al. [7], рабдомиомы сердца (РС) у детей составляют 45 %, фибромы — 25 %, миксомы — 10 %, интраперикардиальные тератомы — 10 %, гемангиомы — 5 %. У взрослых первое место среди первичных опухолей сердца занимают миксомы (до 50 %) [2]. Вероятно, по мере взросления происходит спонтанное регрессирование РС, а также гибель детей с клинически манифестными РС и одновременно — возникновение миксом de novo, что и делает их наиболее значимыми в структуре опухолей.

Рабдомиома образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда), в 90 % случаев является множественной, обнаруживается в полостях правого и левого желудочков сердца, а также в межжелудочковой перегородке. У 1/3 детей рабдомиома поражает миокард предсердий, на клапанах сердца практически не встречается [6]. В 50 % случаев опухоль имеет внутриполостной рост, приводя к обструкции камер желудочков. Возможно расположение опухоли на ножке или на широком основании, прилегающем к эндокарду. Описана редкая форма кардиомиопатии — рабдомиозит. В этом случае опухолевые клетки представлены не в виде узлов, а диффузно инфильтрируют весь миокард и проводящую систему сердца. Такие пациенты погибают от рецидивирующей предсердной тахикардии или стойкой желудочковой тахикардии [2, 4].

Есть доказательства, что РС относится скорее к врожденным порокам развития, нежели к истинным новообразованиям. Данные гистохимического, иммуногистохимического и ультраструктурного анализа клеток РС свидетельствуют, что они происходят из остаточных полипотентных клеток эмбрионального миокарда. То есть рабдомиома сердца — это скорее результат диспластических процессов в эмбриональном миокарде.

Макроскопически чаще опухоль имеет округлую форму, достигает 10 см в диаметре, но встречаются и маленькие образования. На разрезе она коричневатого цвета, с отсутствием четкой границы, с последующим миокардом не определяется, нередко проникает в его толщу. Гистологически рабдомиома имеет ячеистое строение, в ячейках располагаются крупные пауко­образные клетки (до 20–80 мкм в диаметре) с центрально расположенным ядром, богатые вакуолями, содержащими полисахариды, которые отличаются гистохимическими свойствами от гликогена. При электронной микроскопии в этих клетках выявляются миофибриллы и поперечная исчерченность [1].

Следует отметить, что почти в 1/3–1/2 случаев рабдомиома сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, гемиплегией и внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек [3, 8].

РС наиболее часто диагностируют у детей в младенческом и раннем детском возрасте. Диагностика их чрезвычайно трудна, что обусловлено отсутствием патогномоничных признаков заболевания. Рабдомиома может протекать под маской практически любого заболевания. Кроме того, возможно асимптомное течение заболевания.

Комплекс клинических проявлений зависит от размеров, локализации и количества опухолей, ограничивается застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, цианозом и аускультативными особенностями, которые при внутриполостном расположении опухоли могут быть непостоянными. В некоторых случаях шумовых проявлений заболевания может не быть даже при большом объеме поражения миокарда.

Крупные опухоли могут вызывать обструкцию полостей и клапанов (атриовентрикулярных или полулунных) сердца. Значительное вовлечение миокарда может снижать его сократительную способность, а прорастание в проводящую систему сердца — вызывать различные нарушения ритма. Ряд сообщений [6–8] свидетельствуют о способности клеток РС проводить возбуждение и участвовать в развитии наджелудочковой тахикардии, WPW-синдрома, мерцания и фибрилляции предсердий, атриовентрикулярных блокад, эктопической предсердной тахикардии, экстрасистолии, желудочковой тахикардии.

При заполнении опухолью левого желудочка РС может симулировать синдром гипоплазии левого сердца [5], опухоль на ножке, расположенная в левом желудочке, — субаортальный стеноз, а РС правых отделов — правосердечную недостаточность. Обструкция опухолью трикуспидального клапана и/или правого выносящего тракта может сопровождаться выраженным цианозом в результате праволевого предсердного шунтирования. Опухоль на ножке может симулировать тетраду Фалло или критический стеноз легочной артерии у новорожденных [6].

В диагностике рабдомиом сердца ведущими являются следующие методы исследования. Первостепенное значение имеет эхокардиография (ЭхоКГ), позволяющая определить размеры, форму, локализацию опухоли, уточнить ее внутримышечный или внутриполостной характер, судить о взаимоотношениях с клапанным аппаратом сердца, прогнозировать возможность и варианты хирургического лечения [2]. Кроме того, ЭхоКГ позволяет диагностировать РС внутри­утробно. Постановка диагноза возможна с 26-й недели гестации. При ЭхоКГ рабдомиомы выглядят как высокоэхогенные, множественные, хорошо очерченные интрамуральные и/или внутриполостные узлы, встречающиеся в любой части сердца (рис. 1). Они могут быть на ножке или в виде интрамуральной массы. В отличие от миксом, тромбов и гемангиом имеют равномерную эхоструктуру. Не имеют участков фиброза или кальциноза. Крайне редко сочетаются с перикардиальным выпотом. Кроме того, для более точной постановки диагноза возможно применение чреспищеводной эхокардиографии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) c использованием Т1-, Т2-режимов, а также оценкой плотности протонной эмиссии. МРТ с применением радиоактивных меток и контрастированием позволяет определять границы опухоли и здорового миокарда. Под контролем МРТ выполняется более точная био­псия опухоли. Проведенные сравнительные исследования свидетельствуют, что ЭхоКГ лучше выявляет интрамуральные и внутриполостные опухоли сердца, а МРТ — апикальные опухоли [7].

Однако неинвазивные методы исследования не позволяют точно дифференцировать тип опухоли. В этом помогает биопсия. Биоптат следует брать из центральных участков опухоли, так как поверхность опухоли (даже если она не является интрамуральной) может быть покрыта тонким слоем здорового миокарда [2, 7].

Данные ангиограммы неспецифичны в отношении типа опухоли. Данный метод исследования позволяет увидеть аномальное сплетение мелких сосудов в сосудистом ложе миокарда. Однако при катетерных манипуляциях следует учитывать риск попадания катетера в «рыхлую» опухоль и возможную эмболию фрагментами опухоли [2].

На рентгенограмме органов грудной клетки следует обратить внимание на смещение границ сердца.

Изменения на ЭКГ неспецифичны — можно обнаружить отклонение электрической оси сердца, гипертрофию предсердий или желудочков, изменения сегмента ST-T, а также практически любые нарушения ритма и проводимости.

Хирургическое лечение рекомендуется при внутриполостной локализации РС и затруднено или невозможно при интрамуральной. Хирургическая тактика должна основываться на учете размеров опухоли, ее локализации и наличии гемодинамических нарушений, обусловленных обструктивной формой новообразования [2, 4]. Лечение заключается в удалении (полном или частичном) крупных опухолей. Рабдомиомы не рецидивируют. При распространенном поражении миокарда показана трансплантация сердца. Следует учитывать способность рабдомиом к спонтанной полной регрессивности, поэтому в случае отсутствия жизнеугрожающих проявлений рабдомиом хирургическое лечение не показано. При значительной обструкции правого и/или левого желудочка для стабилизации состояния новорожденных применяют простагландин Е1. Возможные аритмии подлежат симптоматическому лечению.

Приводим пример собственного клинического наблюдения.

Больной С., 16 лет, г. Горловка Донецкой области, находился на обследовании и лечении в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины с 17.04.2008 г. по 28.04.2008 г.

При поступлении предъявлял жалобы на головные боли, непостоянные боли в области сердца, повышение артериального давления до 180/80 мм рт.ст. Впервые повышение артериального давления выявлено в 14-летнем возрасте, когда появились жалобы на головные боли. Наряду с этим при осмотре в поликлинике обнаружен систолический шум в области сердца. При ЭхоКГ в проекции задней створки митрального клапана выявлено эхо-позитивное образование округлой формы, размером 1,03 × 0,76 см. Терапию по поводу артериальной гипертензии не получал. Направлен в клинику для уточнения диагноза, тактики ведения, лечения.

При поступлении самочувствие больного удовлетворительное, состояние средней тяжести. Гиперстенического телосложения. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные, безболезненные. Сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника, плоскостопие. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно везикулярное дыхание. Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, систолический шум средней интенсивности на верхушке и в V т. ЧСС 68 в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Данные дополнительных методов обследования.

Клинический анализ крови: эр. — 4,7 Т/л, Нb — 164 г/л, ЦП — 1,0, лейк. — 9,8 Г/л, п. — 5, с. — 60, л. — 25, м. — 10, СОЭ — 8 мм/час.

Общий анализ мочи — отн. пл. — 1018, белка, сахара нет, лейк. — 2–3 в п/зр.

Биохимические показатели крови: общий билирубин — 14 мкмоль/л, прямой — 3,5 мкмоль/л, непрямой — 10,5 мкмоль/л. АСТ — 0,12 ммоль/л, АЛТ — 0,16 ммоль/л. С-реактивный белок — 2 (норма 0–5) мг/л. Титр АСЛО — 250 МЕ/мл. Натрий — 133 ммоль/л, калий — 3,9 ммоль/л, кальций — 2,25 ммоль/л. Мочеви­на — 4,0 ммоль/л, креатинин — 0,05 ммоль/л, мочевая кислота — 624 мкмоль/л. Сахар крови — 4,4 ммоль/л. Холестерин общий — 5,02 ммоль/л, холестерин ЛПВП — 1,47 (норма 0,9–1,4) ммоль/л, холестерин ЛПНП — 3,57 (норма 1,03–3,34) ммоль/л, холестерин ЛПОНП — 0,4 (норма 0,13–0,8) ммоль/л. Триглицериды — 0,89 (норма 0,13–0,6) ммоль/л. Коэффициент атерогенности — 2,42 (норма 2,86–4,46). МВ-фракция креатинкиназы — 11 (норма 0–24) Е/л. Кортизол — 262,8 (норма 171–536) нмоль/л. Т4 свободный — 18,12 (норма 12–22) пмоль/л, ТТГ — 3,73 (норма 0,27–4,2) мЕ/л, антитела к тиреоглобулину — 19,97 (норма 0–115), антитела к тиреопероксидазе — 5,34 (норма 0–63).

ЭКГ — синусовая аритмия, ЧСС 83 в мин., неполная блокада правой ножки пучка Гиса, повышение электрической активности левого желудочка.

Суточное мониторирование ЭКГ и артериального давления по Холтеру: ЧСС днем средняя 83 в мин, минимальная 55 в мин, максимальная 151 в мин, ночью средняя 66 в мин, минимальная 52 в мин, максимальная 91 в мин. Желудочковая экстрасистолия в непатологическом количестве. Толерантность к нагрузке ниже средней. Цифры систолического и диастолического артериального давления характерны для гипотензии.

ЭхоКГ: полости сердца не расширены. Глобальная сократимость левого желудочка в норме (ФВ 68 %). Диастолическое наполнение левого желудочка в норме (КДО 134 мл). В стенке левого желудочка под задней створкой митрального клапана лоцируется эхо-позитивное образование округлой формы, размером 1,0 × 1,0 см. В проекции верхушки левого желудочка, по-видимому, вне сердца лоцируется эхо-позитивное дополнительное образование. Рекомендовано проведение чреспищеводной ЭхоКГ.

Чреспищеводная ЭхоКГ: лоцируется эхо-позитивное округлое образование диаметром 0,86 см в миокарде задней стенки левого желудочка под задней створкой митрального клапана, не препятствующее кровотоку и не влияющее на систолическую функцию. В правом желудочке лоцируется также эхо-позитивное неоднородное по структуре, без четких контуров, дополнительное малоподвижное образование размером 2,7 × 1,7 см.

ЭЭГ: диффузные изменения умеренной степени. Дисфункция срединных образований. Во время гипервентиляции регистрировались вспышки Q-волн.

УЗДГ брахицефальных сосудов: симметричный кровоток по сонным артериям. По позвоночным артериям кровоток не снижен. По мозговым сосудам кровоток с нормальными спектральными и скоростными показателями.

Триплексное сканирование брахицефальных артерий: патологии не выявлено. Сближены поперечные отростки С5 и С6. Спазм позвоночных артерий, больше слева.

УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: печень — у края реберной дуги, паренхима обычной эхогенности. Желчный пузырь не увеличен, в просвете обнаруживаются конкременты до 6 мм в диаметре № 3. Поджелудочная железа не увеличена, паренхима обычной эхогенности, однородная.

УЗИ щитовидной железы: увеличена, зернистая, неоднородная, эхогенность повышена.

УЗИ почек и мочевого пузыря, надпочечников патологии не выявило.

ФЭГДС, интрагастральная рН-метрия, уреазный тест: хронический поверхностный гастродуоденит, хеликобактерассоциированный, с повышенной секреторной функцией.

Консультирован эндокринологом — диффузная гиперплазия щитовидной железы I ст., эутиреоз; отоларингологом — здоров.

Полученные данные позволили поставить следующий диагноз. Две рабдомиомы сердца (в миокарде правого и левого желудочков). Вегетососудистая дис­функция по смешанному типу. Гиперплазия щитовидной железы I ст., эутиреоз. Хронический гастродуоденит, хеликобактерассоциированный, с повышенной секреторной функцией. Желчнокаменная болезнь. Сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника ІІ ст. Плоскостопие.

Получал лечение: персен, ноотропил, де-нол, флемоксин.

Таким образом, данный клинический пример демонстрирует редкую патологию детского и подросткового возраста — рабдомиомы сердца. В данном случае, учитывая отсутствие гемодинамических нарушений, обструкции правого и левого желудочков, хирургическое лечение не показано. Рекомендовано наблюдение больного с осмотром кардиохирургом 1 раз в 6 месяцев.