Внезапная смерть является наиболее грозным и необратимым проявлением заболеваний сердечно-сосудистой системы. Исследования показали, что у 80% внезапно умерших в молодом возрасте внезапная смерть носит первично-аритмогенный характер и при вскрытии не выявляются поражения миокарда или коронарных артерий [2]. Относительно недавно в кардиологии выделилась группа клинико-электрокардиографических синдромов, сопряженных с высоким риском развития опасных для жизни аритмий. К ним относятся синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, аритмогенная дисплазия правого желудочка, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатии, диспластическая кардиопатия [2, 5]. Однако последние данные Фремингемского исследования продемонстрировали, что распространенность диспластических кардиопатий составляет 1-3%, и в основном они не являются причиной неотложных состояний, хотя внезапная кардиальная смерть (ВКС) и была отмечена в сочетании с данной патологией. Считают, что в основе ВКС лежат аритмии, а фибрилляция желудочков является непосредственной причиной внезапной смерти [1, 3].
Цель нашего сообщения — ознакомить врачей со случаем смерти больной с изолированной дилатационной кардиомиопатией правого желудочка, а также со случаем тяжелого нарушения ритма у больной с диспластической кардиопатией.
Изолированная дилатационная кардиомиопатия правого желудочка (ДКМП) — это заболевание миокарда неизвестной этиологии. У 20-25% больных оно характеризуется манифестацией в молодом возрасте, тяжелым течением и крайне неблагоприятным прогнозом, является грозным предиктором внезапной сердечной смерти.
Данная патология встречается достаточно редко, длительно может протекать без клинических симптомов. Однако даже появившиеся жалобы у больных неспецифичны. Особенностью диагностики ДКМП является не подтверждение диагноза, а исключение других заболеваний, которые могли бы привести к значительным нарушениям сократительной способности сердца [4].
Случай смерти больной с изолированной дилатационной кардиомиопатией правого желудочка
Больная Д., 22 лет, с 2001 года наблюдалась у невропатолога, терапевта с диагнозом: последствия перинатальной патологии, перенесенных повторных закрытых черепно-мозговых травм (1991 г., 1997 г.). Эпилепсия с частыми генерализованными клонико-тоническими судорогами. Диспластическая кардиопатия (пролапс митрального клапана 1-й степени гемодинамически незначимый). Беспокоили головная боль, головокружение, периодически возникали потеря сознания, судороги. Больная неоднократно обследовалась и лечилась в неврологическом, терапевтическом отделениях нескольких городских больниц. С 2002 года стала отмечать перебои в работе сердца, приступообразно возникающее сердцебиение, периодически сопровождающееся потерей сознания. В этом же году на ЭКГ впервые зарегистрированы частые желудочковые экстрасистолы. При суточном мониторировании ЭКГ патологии не выявлено. Пациентка неоднократно была консультирована специалистами ведущих клиник. В конце 2003 года впервые зарегистрирована пароксизмальная желудочковая тахикардия, в связи с чем больная была направлена в Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии, где находилась до мая 2004 года. В марте и апреле этого же года в связи с неэффективностью медикаментозной терапии проведена радиочастотная абляция по поводу рецидивирующей желудочковой тахикардии. В мае 2004 года в состоянии эпистатуса переведена в Институт нейрохирургии АМН Украины им. ак. А.П. Ромоданова, где получала противосудорожную, сосудистую терапию. С незначительным улучшением выписана с рекомендациями наблюдения кардиологом по месту жительства и постоянным приемом кордарона 600 мг в сутки, противосудорожной терапии. С мая 2004 года по январь 2005 г. неоднократно была госпитализирована в реанимационное отделение городской клинической больницы в связи с пароксизмами желудочковой тахикардии.
14.01.05 больная Д. была доставлена бригадой скорой медицинской помощи в кардиологическое отделение городской клинической больницы по направлению врача-кардиолога поликлиники (на приеме развился пароксизм желудочковой тахикардии (рис. 1)) с жалобами на выраженную слабость, головокружение, головную боль.
Объективно: состояние средней тяжести, в сознании, положение активное, кожные покровы чистые, видимые слизистые бледные, легкий акроцианоз. Периферические лимфоузлы не увеличены, над легкими ясный легочный звук, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости не изменены, деятельность сердца ритмичная, 1 тон на верхушке ослаблен, там же короткий систолический шум, ЧСС — 80 в минуту, АД — 110/70, 120/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, чувствительный в эпигастрии, печень увеличена на 4 см. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания в проекции почек отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет. В биохимических исследованиях крови обращало на себя внимание наличие гиперкалиемии до 6,71 ммоль/л (при норме до 5,5 ммоль/л). За время пребывания в кардиологическом отделении у больной неоднократно рецидивировали приступы желудочковой тахикардии с последующим развитием фибрилляции желудочков. На 5-е сутки у больной в очередной раз развился пароксизм желудочковой тахикардии, сопровождавшийся падением гемодинамики, осложнившийся аритмогенным шоком. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, восстановить ритм не удалось и через 2 часа после возникновения приступа желудочковой тахикардии была констатирована смерть.
Патолого-анатомический диагноз
1. Изолированная дилатационная кардиомиопатия правого желудочка.
2. Эпилепсия — очаговое разряжение нервных клеток с очаговым бионекрозом, очаг деструкции ткани в стволе мозга, точечные периваскулярные кровоизлияния.
Осложнения: застойное полнокровие внутренних органов. Гепатоспленомегалия. Двусторонний гидроторакс. Гидроперикард. Асцит. Отек легких. Тромбоз мелких ветвей легочной артерии с мелкоочаговыми геморрагическими инфарктами легких. Отек-набухание вещества головного мозга с вклиниванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
Непосредственной причиной смерти явились острая сердечно-сосудистая недостаточность, а также отек-набухание вещества головного мозга с вклиниванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
Случай тяжелого нарушения ритма у больной с диспластической кардиопатией
Больная С., 1988 года рождения, обратилась к невропатологу с жалобами на периодические головокружение, обморочные состояния, возникающие без видимых причин. Данные жалобы появились с июля 2005 года.
Из анамнеза известно, что пациентка наблюдалась с детства по поводу диспластической кардиопатии (пролапс митрального клапана 1-й степени).
Объективно: правильного телосложения, удовлетворительного питания, кожные покровы чистые, периферические лимфоузлы не увеличены. Над легкими ясный легочной звук, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости не изменены, деятельность сердца аритмичная, в точке Боткина систолический шум, АД — 110/70 мм рт.ст., пульс — 77 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень, селезенка не увеличены, периферических отеков нет.
Неврологический статус без особенностей.
При проведении лабораторно-инструментальных методов обследования обращали на себя внимание: при ЭКГ — частые желудочковые экстрасистолы, при УЗИ сердца — признаки пролапса митрального клапана 1-й степени. При суточном мониторировании ЭКГ на фоне синусового ритма отмечена частая, практически не связанная со временем суток, политопная, полиморфная желудочковая экстрасистолия, множество спаренных «ранних» желудочковых экстрасистол, с пробежками из 3 комплексов. Учитывая выраженную эктопическую активность, корректный анализ вариабельности сердечного ритма не представился возможным.
Больная была направлена в Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии, в отделение аритмологии. За время пребывания в отделении при обследовании зафиксирована на фоне потери сознания пароксизмальная желудочковая тахикардия (рис. 2). Была проведена радиочастотная абляция эктопических очагов. Пациентка выписана с диагнозом: диспластическая кардиопатия: пролапс митрального клапана 1-й степени, частая политопная, полиморфная ранняя желудочковая экстрасистолия. Состояние после радиочастотной абляции эктопических очагов (15.XI.2005 г.). После проведенного лечения ритм стабилизировался.
Анализируемые нами случаи демонстрируют непредсказуемость течения данных заболеваний и делают актуальным их раннее выявление, способствующее формированию групп риска по развитию угрожающих жизни дизритмий, разработке профилактических мероприятий с целью предупреждения и снижения риска внезапной сердечной смерти.
Список литературы
1. Волосовець О.П., Марценюк Ю.О. Порушення серцевого ритму та провідності у дітей на фоні пролапсу мітрального клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2004. — №3. — С. 10-13.
2. Дзяк Г.В. Спадкові синдроми в аритмології // Поєднання серцево-судинних та інших хвороб внутрішніх органів: визначення пріоритетів лікування та попередження ускладнень (вибрані лекції Української кардіологічної школи ім. М.Д. Стражеска). — Київ, 2005. — С. 62-77.
3. Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В., Самойлова О.В., Тюркян К.Р., Гайдуков В.О., Онищенко А.В., Зборовский С.Р. Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения // Український терапевтичний журнал. — 2004. — №4. — С. 63-69.
4. Курс лекций по клинической кардиологии / Под ред. В.И. Целуйко. — Х.: Гриф, 2004. — С. 406-417.
5. Сичов О.С. Шлуночкові порушення ритму у хворих з кардіоміопатіями: стратифікація ризику, лікування та профілактики ускладнень // Поєднання серцево-судинних та інших хвороб внутрішніх органів: визначення пріоритетів лікування та попередження ускладнень (вибрані лекції Української кардіологічної школи ім. М.Д. Стражеска). — Київ, 2005. — С. 78-95.