Журнал «Здоровье ребенка» 5(8) 2007

Синдром желтухи в детской хирургической практике встречается относительно редко. Однако круг хирургических заболеваний, ведущим проявлением которых является желтуха, весьма широк [1, 2, 6, 7]. Это обусловливает возникающие сложности при дифференциальной диагностике отдельных нозологических единиц, а также тактические ошибки, в отдельных случаях приводящие к летальному исходу.

Среди хирургических заболеваний, проявляющихся синдромом желтухи у детей, чаще всего встречаются такие врожденные пороки развития, как атрезии желчных ходов [1, 7] и кисты холедоха [2, 6]. Относительно часто причиной возникновения эпизодов желтухи могут быть гемолитические кризы, вызванные врожденными и приобретенными гематологическими заболеваниями, среди которых ведущим является наследственная микросфероцитарная семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара (НМСГА) [1, 7].

Большую группу заболеваний, объединенных синдромом желтухи, представляют злокачественные и доброкачественные процессы в печени, гепатодуоденальной связке и поджелудочной железе [5]. Наиболее часто встречающимися первичными злокачественными опухолями печени у детей являются гепатобластома и эмбриональный рак [2], а вторичные метастатические поражения могут наблюдаться при нейробластоме, опухоли Вильмса, герминогенных новообразованиях и некоторых других неоплазиях [3–5]. Одной из причин возникновения механической желтухи является желчнокаменная болезнь, однако эта патология у детей встречается значительно реже, чем у взрослых [1, 4].

Нельзя забывать о таком опасном заболевании, как абсцесс печени, которое чаще всего возникает как следствие распространенных гнойно-воспалительных процессов брюшной полости [1]. Пролонгация периода наблюдения больных с данной патологией может приводить к фатальным последствиям.

В отдельных случаях паразитарные и непаразитарные кисты печени могут сопровождаться синдромом желтухи. Как правило, это происходит при значительных размерах кистозных образований, вызывающих выраженную компрессию и деформацию желчных путей, а также поражающих значительные отрезки паренхимы печени [1].

Целью настоящей работы явилось обобщение опыта лечения детей с хирургическими заболеваниями, которые проявлялись желтушным синдромом, а также улучшение качества диагностики и конечных результатов лечения данного контингента больных.

Материалы и методы

За последние 10 лет (1997–2006 гг.) в клинике детской хирургии г. Донецка находилось на лечении 66 детей с разнообразными хирургическими заболеваниями, ведущим проявлением которых явился синдром желтухи. Возраст пациентов на момент госпитализации в клинику составил от 3 недель до 15 лет. Отмечено приблизительное одинаковое распределение больных по полу: девочек было 35 (53,03 %), мальчиков — 31 (46,97 %). Распределение пациентов в зависимости от характера основного заболевания приведено в табл. 1.

Как видно из приведенных в табл. 1 данных, среди пациентов с синдромом желтухи высок удельный вес больных с НМСГА Минковского — Шоффара — 40,91 % (27 детей). На втором месте — врожденные пороки развития желчных путей — 27,28 % (18 пациентов).

Среди больных с опухолями и опухолеподобными заболеваниями (15 детей — 22,73 %) встретились: пациенты с гепатокарциномой (2 наблюдения), гепатобластома (2), злокачественная гемангиоэндотелиомой печени (1). В области гепатодуоденальной связки локализовались: лимфангиома (2 пациента), доброкачественные лимфопролиферативные поражения (2) и гемангиоперицитома (1). Синдром желтухи при метастатическом поражении печени мы наблюдали у 2 детей с нейробластомой забрюшинного пространства и нефробластомой в стадии генерализации и диссеминации опухолевого процесса. Среди 3 детей с новообразованиями поджелудочной железы были выявлены случаи эмбрионального рака головки органа, кистозной опухоли с элементами железистого и солидного рака, а также посттравматической кисты.

В процессе подготовки настоящей работы изучали анамнестические данные, клинические проявления заболевания в динамике, анализировали характер выполненных оперативных вмешательств и объем проведенных терапевтических мероприятий, а также оценивали ближайшие и отдаленные результаты лечения.

Среди 66 больных оперативные вмешательства по поводу синдрома желтухи были произведены 63 пациентам (95,45 %). Не оперированы 2 больных с вторичными метастатическими поражениями печени и 1 ребенок с желчнокаменной болезнью, у которого на фоне консервативной терапии (спазмолитики, желчегонные препараты, фитотерапия) конкремент отошел самостоятельно.

В плане предоперационного обследования выполняли исследование клинических анализов крови и мочи, оценивали биохимические показатели. Объем и качественный состав проводимого обследования зависели от характера основного заболевания. Для уточнения диагноза дополнительно использовали рентгенологические, эндоскопические и компьютерные методы диагностики.

Продолжительность стационарного лечения зависела от сроков нормализации общего состояния пациента, температурной реакции, в отдельных случаях — от результатов гистологического исследования и других факторов.

Статистическая обработка результатов выполнялась с помощью стандартного пакета прикладных программ Microsoft Excel 2003.

Результаты и обсуждение

Все 27 больных с НМСГА Минковского—Шоффара госпитализированы в клинику в плановом порядке для выполнения спленэктомии. В 26 наблюдениях (96,30 %) подтвержден семейный анамнез заболевания. У всех пациентов в прошлом отмечены гемолитические кризы, по поводу которых они находились на обследовании и лечении в гематологическом отделении. Клинико-лабораторными проявлениями заболевания являются: желтуха, спленомегалия, калькулезный холецистит; микросфероцитоз, анемия, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и гипербилирубинемия.

При НМСГА Минковского — Шоффара консервативная терапия оказывает временное улучшение, а спленэктомия является методом выбора. Эффект после оперативного вмешательства проявляется быстро, так как с удалением селезенки прекращается усиленный гемолиз эритроцитов. Во время операции следует тщательным образом проводить ревизию брюшной полости на предмет добавочных селезенок, так как все они должны быть удалены. Кроме того, при обработке сосудов селезеночной ножки необходимо следить за тем, чтобы в области ворот органа не остались фрагменты паренхимы. Доказано, что рецидивы заболевания после спленэктомии во всех случаях связаны с наличием в брюшной полости остаточной селезеночной ткани или ее неоимплантацией. У всех наблюдавшихся пациентов после вмешательства отмечено исчезновение желтухи и отсутствие гемолитических кризов. При контрольном ультразвуковом обследовании спустя год после спленэктомии у одного из детей был обнаружен достаточно крупный, до 4 см в диаметре, спленоид (рис. 1), однако рецидивов желтухи у ребенка не отмечалось. Мальчик находится под наблюдением.

По нашему мнению, при НМСГА оптимальный возраст для выполнения спленэктомии от 6 до 9 лет. У детей меньшего возраста операция является серьезным вмешательством в процесс формирования иммунной системы организма, например в антигеннезависимый этап дифференцировки Т-лимфоцитов. Напротив, в возрасте 10 лет и старше возможно развитие билиарного цирроза печени, калькулезного холецистита, деформаций лицевого скелета и других нарушений.

Атрезия желчных протоков — наиболее сложная и трудно поддающаяся лечению аномалия желчевыводящей системы. Различают 3 вида атрезии: атрезия внепеченочных (наружных) желчных протоков, атрезия внутрипеченочных желчных протоков, тотальная атрезия желчевыводящей системы. Последние два вида практически неизлечимы и могут корригироваться только с помощью трансплантации печени. Они диагностированы среди наших пациентов в 5 случаях.

Клиническая картина атрезии желчных протоков типична. Основными симптомами являются желтуха, ахоличный стул, интенсивно окрашенная моча. Следует указать, что у трети детей желтушное окрашивание кожи было отмечено сразу после рождения, а у остальных оно появилось на 2–3-й неделе жизни. На фоне нарастания желтухи наблюдается увеличение печени в размерах, она приобретает плотную консистенцию, появляется асцит и венозный рисунок на передней брюшной стенке (рис. 2).

В плане предоперационного обследования проводили исследование клинических и биохимических показателей крови, мочи, а также УЗИ. Уточнение формы атрезии проводили на основании сопоставления результатов предоперационного обследования, интраоперационных данных, а также патогистологического заключения (краевая биопсия выполнена во всех случаях).

К сожалению, только в 4 случаях (36,36 %) мы встретились с корригируемыми типами атрезии желчных протоков, в 2 из которых выполнена холедоходуоденостомия, а в 2 — холецистодуоденостомия. У 5 пациентов были выполнены паллиативные вмешательства: портогепатодуоденостомия (3) и портогепатогастростомия (2). В 2 случаях тотальной атрезии желчных ходов ограничились биопсией печени с целью подтверждения диагноза. Отметим, что паллиативные вмешательства лишь продлевают жизнь больного, однако реальные результаты возможны только после осуществления трансплантации печени.

У 7 детей с кистой общего желчного протока желтуха носила перемежающийся характер. На фоне желтухи у больных клинически и на УЗИ определялось опухолевидное образование в правом подреберье, появлялись боли в животе. Все дети оперированы. У 5 больных произведена цистодуоденостомия, у 2 — цистогастростомия. Во всех случаях наступило выздоровление.

При опухолях печени появление и медленное нарастание желтухи характерны для случаев распространенного поражения органа (рис. 3). При злокачественных процессах (5 наблюдений) шанс на выздоровление у ребенка появляется только в случае выполнения радикального удаления опухоли. Последнее осуществлено у 3 детей, биопсия опухоли — у 2. В отдаленные сроки после операции живы 2 ребенка, остальные умерли на фоне генерализации процесса и нарастающей опухолевой интоксикации и кахексии.

Среди 5 случаев новообразований гепатодуоденальной связки, сопровождавшихся синдромом желтухи, у 2 больных произведено удаление кистозной лимфангиомы ворот печени, у 2 — удаление увеличенных лимфоузлов (гиперпластический лимфаденит), а у 1 — злокачественной гемангиоперицитомы. Во всех наблюдениях уже в ближайшем послеоперационном периоде отмечена регрессия синдрома желтухи и выздоровление.

У 3 детей синдром желтухи отмечался при новообразованиях головки поджелудочной железы. У одного из этих пациентов радикально удалена кистозная опухоль с элементами железистого и солидного рака. Наступило выздоровление. У второго больного установлен диагноз эмбрионального рака головки поджелудочной железы. Ребенок умер в ближайшем послеоперационном периоде. Еще у одного пациента произведена марсупиализация посттравматической кисты поджелудочной железы. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Как указывалось выше, при метастатическом поражении печени синдром желтухи мы наблюдали у 2 детей с нейробластомой забрюшинного пространства и опухолью Вильмса.  На фоне генерализации и диссеминации опухолевого процесса дети умерли.

Явления желтухи мы наблюдали у 2 пациентов с крупными эхинококковыми кистами печени. Оперативное вмешательство заключалось во вскрытии кист, аспирации содержимого и санации полости. После операции дети выздоровели.

Из 2 пациентов с бактериальными абсцессами печени у одного больного произведена лапаротомия, вскрытие и дренирование полости гнойника. В другом случае осуществлена пункция и дренирование абсцесса постоянным катетером под контролем УЗИ, с последующим ежедневным промыванием полости. Достаточно быстро воспалительный очаг был санирован (катетер удален на 9-е сутки) и больная выписана с выздоровлением.

У двух детей с желчнокаменной болезнью желтуха была обусловлена обтурацией конкрементами общего желчного протока. Один ребенок (девочка 15 лет) оперирован с благоприятным исходом. У второго больного конкремент отошел на фоне консервативной терапии (спазмолитики, желчегонные препараты, фитотерапия).

Выводы

1. Синдром желтухи у детей может быть ведущим клиническим проявлением разнообразных хирургических заболеваний детского возраста. Общая летальность в этой группе больных составила 19,70 % (13 из 66 пациентов).

2. Оптимальный возраст для выполнения спленэктомии у детей по поводу НМСГА Минковского — Шоффара — от 6 до 9 лет. Рецидивы гемолитических кризов после вмешательства связаны с наличием остаточной и имплантированной селезеночной  ткани, поэтому ревизия брюшной полости во время операции на предмет добавочных селезенок должна быть очень тщательной.

3. Паллиативные оперативные вмешательства при врожденных тотальных атрезиях желчных путей лишь несколько продлевают жизнь больного, а реальные положительные результаты в таких случаях возможны только после осуществления трансплантации печени.

4. При злокачественных процессах в печени, поджелудочной железе и гепатодуоденальной зоне конечные результаты лечения напрямую зависят от возможности выполнения радикального удаления опухоли.

5. Весьма перспективным и малотравматичным методом лечения бактериальных абсцессов печени является транскутанная пункция и дренирование полости гнойника под контролем УЗИ.