Журнал «Медицина неотложных состояний» 1 (48) 2013

J­волна представляет собой хорошо выраженную позднюю положительную волну дельта, следующую за комплексом QRS, либо зазубренность на нисходящем колене зубца R, маленький добавочный зубец r (r’) и напоминает по форме горб верблюда (другое название J­волны — camel­hump sign), крючок для шляпы, купол, зарубку. Как электрокардиографический феномен J­волна была впервые описана F. Kraus в 1920 г. у пациента с гиперкальциемией [1]. Позднее, в 1938 г., W. Tomazewski представил случай J­волны при гипотермии [2]. В 1953 г. J.J. Osborn публикует работу по экспериментальной гипотермии у собак [3], которая сразу становится столь популярной среди коллег, что J­волне присваивается имя Осборна: сначала как сленговое, а впоследствии — и официальное, за его заслуги в деле изучения гипотермии. Таким образом, с середины 50­х годов прошлого столетия зубец Осборна становится синонимом J­волны и, по мнению большинства исследователей, это патогномоничный для гипотермии паттерн ЭКГ.

В дальнейшем на протяжении десятилетий в кардиологии возникает парадоксальная ситуация, когда гипотермический зубец Осборна (J­волна) описывается у пациентов в отсутствие гипотермии — при гиперкальциемии [4], интоксикации кокаином и галоперидолом [5], при острой неврологической патологии [6], после прерванной внезапной смерти [7], и в этих клинических ситуациях зубец Осборна (J­волну) называют nonspecific camel­hump sign [8] или normothermic Osborn wave [9]. Семантическую несуразность используемых для J­волны терминов иллюстрирует название статьи A. Patel et al. (1994) «The Osborn Wave of Hypothermia in Normothermic Patients» [5]. Авторы представили наблюдение зубца Осборна у 8 пациентов с нормальной температурой тела, у 3 из которых был нижний острый инфаркт миокарда (ОИМ), у 2 — гипертоническая болезнь, у 1 — интоксикация галоперидолом, у 1 — передозировка кокаином и у 1 — кардиалгия несердечного характера.

К J­волне также относили подъем точки J над изоэлектрической линией (J­deflection) или подъем сегмента ST, который наблюдается при различных физиологических и патологических состояниях, таких как синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), острая ишемия миокарда, перимиокардит, гиперкалиемия, нарушение внутрижелудочковой проводимости, синдром Бругада (СБ). Различают подъем точки J над изоэлектрической линией с морфологией QRS­notching (зазубрина) или QRS­slurring (волна соединения) и J­волну (J­wave) с большой амплитудой и продолжительностью. Клиническое и аритмогенное значение J­волны в значительной степени игнорировалось до 1996 г., когда G.X. Yan и C. Antzelevitch опубликовали работу об ионных и клеточных основах J­волны и механизмах аритмогенеза [10].

В основе появления J­волны лежит электрофизио­логическое различие М­клеток, эпикардиальных и эндокардиальных клеток миокарда по продолжительности потенциала действия (ПД) в ранних фазах (1­й и 2­й). Форму ПД определяют входящие натриевые (INa) и кальциевые токи (ICa) или выходящий калиевый ток (Ito). Ito играет важную роль в формировании J­волны, таким образом, любые факторы, влияющие на Ito, могут моделировать J­волны на ЭКГ. Замедление Ito в эпикардиальных клетках приводит к потере вершины (купола) ПД с характерной «вырезкой» в начале фазы плато на некоторых участках эпикарда. Поскольку в эндокарде ПД имеет нормальную величину, происходит возрастание градиента между эндокардом и эпикардом, а также внутри различных участков самого эпикарда, т.е. возникает трансмуральный вольтажный градиент. На ЭКГ это проявляется поздней волной после комплекса QRS (волной J). На различных участках эпикарда реполяризация идет с разной скоростью, и эта гетерогенность приводит к выраженной дисперсии реполяризации и рефрактерности между эпикардом и эндокардом (или в самом эпикарде) с образованием «уязвимого окна».

Следует отметить, что потеря «свода» ПД возникает чаще в эпикарде правого желудочка (ПЖ) из­за его более тонкой стенки и более выраженной 1­й фазы ПД, проявляющей зависимость от плотности Ito. Есть мнение, что на зазубрину ПД влияет и ток хлора, активированного циклическим аденозинмонофосфатом, и что эпикард обладает бόльшей его плотностью, чем эндокард. Все это важно для понимания СБ как преждевременной (ранней) реполяризации эпикарда ПЖ.

В акцентировании зубца J при гиперкальциемии важную роль играют усиление тока хлора, активированного кальцием, и снижение входящего тока ICa. Гипотермическая волна J (зубец Осборна) является результатом выраженного трансмурального вольтажного градиента вследствие гетерогенности Ito в М­клетках и эпикарде. Кроме того, гипотермия приводит к замедлению проводимости, что дает возможность раздельному появлению зубца J и комплекса QRS. Активация АТФ­чувствительного калиевого тока или снижение входящего ICa могут быть ответственны за изменения ПД, проявляющиеся на ЭКГ паттерном СРРЖ. Это позволило выдвинуть предположение, что аритмии, связанные с ранней реполяризацией желудочков, а также с гипотермией и некоторыми формами ОИМ, в частности идиопатическая фибрилляция желудочков (ИФЖ), обусловлены в первую очередь величиной и плотностью Ito при синдроме J­волны [11, 12].

J­волны классифицируют как гипотермические (зубец Осборна), негипотермические и идиопатические (при СРРЖ, СБ и ИФЖ). Гипотермическая J­волна (зубец Осборна) регистрируется у 80–85 % пациентов с гипотермией, и амплитуда ее увеличивается по мере снижения температуры тела. Зубцы Осборна могут появляться диффузно во всех отведениях или ограничиваться отдельными отведениями, изредка правыми грудными, имитируя СБ. Клинические и экспериментальные данные об аритмогенном значении зубца Осборна немногочисленны и противоречивы: частота возникновения желудочковых тахиаритмий при гипотермии оценивается от 0 до 100 %, при этом блокаторы натриевых каналов (прокаинамид и лидокаин) не только неэффективны в предупреждении и лечении нарушений ритма у пациентов с гипотермией в период их согревания, но даже проаритмогенны [13].

Негипотермическая J­волна регистрируется у пациентов с нормальной температурой тела при различных состояниях и заболеваниях, таких как электролитный дисбаланс (прежде всего гиперкальциемия и гиперкалиемия), различные метаболические нарушения и воспалительные заболевания. Ишемические события в бассейне левой огибающей коронарной артерии могут не проявляться на ЭКГ классическим подъемом сегмента ST. Появление J­волны в I и aVL отведениях как результат электрической неоднородности реполяризации эндокарда и эпикарда некоторые авторы предлагают считать новым диагностическим критерием ОИМ [14].

C.J. Ortega (2008) описал случаи нижнего ОИМ с выраженной волной J и депрессией сегмента ST у четырех больных без аритмических событий в прошлом, с благополучным семейным анамнезом [15].

J­волна сопровождает острый перикардит, тромбоэмболию легочной артерии, нарушения центральной и периферической нервной системы, интоксикацию трициклическими антидепрессантами и кокаином, а также легочную патологию и острые неврологические состояния, особенно при повышении внутричерепного давления (черепно­мозговая травма, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние) [6, 13, 16].

Описаны случаи регистрации J­волны в нижних отведениях, обусловленные различными первичными и вторичными аномалиями папиллярных мышц (гипертрофия, гемангиома, папиллярная фиброэластома, киста, воспаление при артериите Такаясу, изолированном инфаркте, гипоплазии некомпактного миокарда, при кардиомиопатии такоцубо), и предложен новый эхо­ и электрокардиографический термин — «синдром папиллярных мышц» [17]. J.P. Boineau (2007) предложил анатомическое объяснение J­волны при изменениях папиллярных мышц глубоким внедрением волокон Пуркинье в субэпикардиальный слой миокарда, что приводит к росту трансмуральной активации с более ранней реполяризацией желудочков [18].

Синдром Бругада

СБ был впервые описан в 1992 г. испанскими кардиологами P. и J. Brugada у пациентов с прерванной клинической смертью в анамнезе. В настоящее время под СБ понимают клинико­электрокардиографический синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов без органических изменений сердца и проявляющийся на ЭКГ постоянным или транзиторным подъемом сегмента ST (с выраженной волной J), напоминающим блокаду правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в правых грудных отведениях V1­V3, реже в нижних и боковых отведениях (атипичный СБ) или зеркально (волна лямбда или волна Гуссака). СБ является врожденной (первичной) электрической болезнью сердца (каналопатией) с аутосомно­доминантным типом наследования, ассоциирован с синкопальными состояниями и высоким риском ВСС из­за развития жизнеопасных аритмий — желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ).

По клинической картине различают симптомный (синкопальный) и бессимптомный (бессинкопальный) вариант СБ, по выраженности изменений на ЭКГ — классический (явный), интермиттирующий и латентный (скрытый). Существуют три ЭКГ­типа СБ, из которых собственно СБ является 1­й тип, однако все три типа могут последовательно наблюдаться у одного и того же пациента, и изменения ЭКГ при СБ часто носят преходящий характер. Различают СБ спорадический (приобретенный — 63 %) и генетически обусловленный (идиопатический — 37 %).

К дополнительным факторам риска развития жизнеопасных аритмий при СБ относятся следующие изменения ЭКГ:

1) ширина зубца S в V1 > 80 мс, S во II и III отведениях значительно шире у пациентов с выраженной блокадой натриевых каналов;

2) увеличение продолжительности QRS > 102 мс в V2;

3) интервал r­J в V2 ³ 90 мс;

4) удлинение интервала T_p­e и дисперсия T_p­e;

5) интервал QTс в V2 > 460 мс;

6) альтернация зубца T, особенно после провокационных проб;

7) заметный зубец R в отведении aVR;

8) задержка начала возбуждения между правым и левым желудочками;

9) удлинение интервала PR и расширение комплекса QRS (при мутации гена SCN5A);

10) фрагментированный QRS [19].

Клинический спектр пациентов с паттерном Бругада является широким и отражает разнородность основной патофизиологии. Особенности ЭКГ в правых грудных отведениях, по­видимому, не являются маркером определенного синдрома, а скорее отражают электрическое состояние структурных или функциональных отклонений ПД эпикарда в путях оттока правого желудочка генетической, воспалительной или инфекционной этио­логии [20].

Паттерн Бругада регистрируется при лихорадке, гипотермии, ваготонии, при электролитном дисбалансе (гиперкалиемии, гиперкальциемии) и дефиците тиамина, при дистрофической миотонии Штейнерта, атаксии Фридрейха, мышечной дистрофии Дюшенна, у лиц с воронкообразной деформацией грудной клетки, ложными хордами левого желудочка, при амилоидозе, механическом сдавлении или ишемии путей оттока правого желудочка, остром миокардите и кардиомиопатии Шагаса, при стенокардии Принцметала, кардиохирургических операциях, расслоении аорты, тромбоэмболии легочной артерии, остром легочном сердце, при поражении головного мозга, панкреатите, анафилактических реакциях, после электроимпульсной терапии.

Многие лекарства способны индуцировать СБ: антиаритмические (IA, IB, IC классов, b­блокаторы); антиангинальные (блокаторы кальциевых каналов, нитраты); психотропные (антидепрессанты, антипсихотики, антиконвульсанты, литий, седативные); ваготоники, a­адренергические агонисты, антигистаминовые, кокаин, антималярийные, анестетики, инсулин, месалазин. Дальнейшие исследования провоцирующих факторов для развития этого жизнеугрожающего синдрома необходимы, чтобы идентифицировать потенциально возможных пациентов [21]. СБ наследуется по аутосомно­доминантному типу. В настоящее время известно 11 генов, ответственных за СБ: SCN5A (BrS1), GPD1L (BrS2), CACNA1C (BrS3), CACNB2b (BrS4), SCN1B (BrS5), KCNE3 (BrS6), SCN3B (BrS7), KCNJ8 (BrS8), CACNA2D1 (BrS9), KCND3 (BrS10), MOG1 (BrS11). Примерно 60–70 % пациентов с СБ остаются генотипически неидентифицированными. Наиболее хорошо изучены мутации a­субъединицы гена SCN5A, которые приводят к широкому спектру фенотипов, включающих помимо СБ синдром внезапной неожиданной ночной смерти и синдром детской внезапной смерти, синдром удлиненного интервала QT 3­го типа, болезнь Ленегра, ИФЖ, врожденный синдром слабости синусового узла, врожденную остановку предсердий, наследственную фибрилляцию предсердий, аритмогенную кардиомиопатию/дисплазию правого желудочка, дилатационную кардиомиопатию, ОИМ, некоторые формы эпилепсии и шизофрении.

Диагноз СБ достоверен, если на ЭКГ обнаруживается coved­подъем сегмента ST в правых грудных отведениях (на исходной ЭКГ или после провокационных тестов) и одно или более из следующих условий:

1) зарегистрированная полиморфная ЖТ/ФЖ;

2) история внезапной (необъясненной) сердечной смерти родственников в молодом возрасте (< 45 лет) или 1­й тип СБ на ЭКГ у родственников;

3) необъяснимые синкопе;

4) синдром ночного мучительного дыхания;

5) индуцирование ФЖ/ЖТ при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ).

Признано, что пациенты с СБ, у которых в анамнезе отмечены опасные для жизни аритмии, ночное мучительное дыхание или прерванная ВСС, имеют высокий риск и абсолютные показания для имплантации кардиовертера­дефибриллятора (ИКД) [22]. Стратификация риска бессимптомных пациентов с СБ остается проблемой и вопросом активных дебатов.

Семейная история ВСС в возрасте моложе 45 лет и наличие СРРЖ в нижнебоковых отведениях признаны независимыми предикторами фатальных аритмических событий [23]. Известно, что многие клинические случаи ИФЖ на самом деле могут трактоваться в рамках СБ. S. Viskin et al. (2000) изучили 39 пациентов с ИФЖ и 592 человека из контрольной группы и обнаружили, что распространенность 1­го типа СБ составила 21 % при ИФЖ (8 пациентов) и 0 % в контрольной группе (p < 0,005). Сомнительное присутствие паттерна Бругада наблюдалось у 2 пациентов с ИФЖ (5 %) и в у 1 % — в контрольной группе [24]. Ретроспективный анализ пациентов с ИФЖ и прерванной ВСС в стационаре, в зависимости от используемых критериев, позволил от 3 до 24 % этих пациентов отнести к имеющим СБ [25]. По данным других исследований, от 40 до 60 % всех случаев ИФЖ на самом деле являются СБ [26].

Синдром ранней реполяризации желудочков и идиопатическая фибрилляция желудочков

СРРЖ был впервые описан в 1936 г. R.A. Shipley и W.R. Hallaran, которые исследовали 4 отведения 200 здоровых молодых мужчин и женщин и обнаружили особенности соединения J с конечной частью комплекса QRS в виде slurring («смазанности») и notching («зазубрины»), оценив изменения как вариант нормы в рамках ускоренной реполяризации желудочков. В 1961 г. R.D. Wasserburger и W.I. Alt дополнили СРРЖ признаками подъема сегмента ST на стыке точки J и комплекса QRS в 1–4 мм от изолинии вогнутой вниз формы с асимметричными, большой амплитуды зубцами T в грудных отведениях. В настоящее время под СРРЖ понимают идиопатический электрокардиографический феномен, характеризующийся наличием J­волны на нисходящей части комплекса QRS и псевдокоронарным подъемом сегмента ST [27].

ЭКГ­признаками СРРЖ являются: горизонтальный или косонисходящий подъем сегмента ST на 1–6 мм выпуклостью книзу; быстрое и значительное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях с одновременным уменьшением или исчезновением зубца S; наличие J­точки с отчетливой зазубриной (псевдозубец r) или высокой волны соединения на нисходящем колене зубца R; уширение QRS до 90 ± 10 мс (80 ± 10 мс у здоровых лиц); асимметричные зубцы Т высокой амплитуды (положительные или отрицательные), так называемый «лабильный» или «ювенильный» рисунок волн Т; поворот электрической оси сердца против часовой стрелки; некоторое укорочение интервала QTc, в среднем до 392 ± 22 мс (401 ± 13 мс у здоровых лиц).

В последующие годы некоторые исследователи безуспешно пытались охарактеризовать клиническое и прогностическое значение СРРЖ, но долгие годы СРРЖ традиционно интерпретировался как «невинный» («benign J wave») вариант нормы. Распространенность СРРЖ составляет 2–5 % среди молодых здоровых людей и 13–48 % среди пациентов, поступающих в стационар по скорой помощи с жалобами на боли в левой половине грудной клетки. СРРЖ чаще обнаруживается у лиц мужского пола (77 %), молодого возраста (27,5 %), особенно у ваготоников, спортсменов; при гипертрофической кардиомиопатии, дефектах и гипертрофии межжелудочковой перегородки, дисплазии соединительной ткани и пролапсе митрального клапана, поражении спинного мозга и у наркоманов [28, 29], а также при синдроме WPW [30] и синдроме укороченного интервала QT [31]. Обнаруживается обратная корреляция ЭКГ­проявлений СРРЖ с ЧСС и возрастом.

В настоящее время активно исследуется роль наследственности и национальности в развитии СРРЖ. В экспериментальных работах получены данные, что активация АТФ­чувствительного калиевого тока вызывает картину СРРЖ у собак. Недавно у пациентов с СРРЖ были обнаружены мутации гена KCNJ8, ответственного за формирование субъединицы этого канала [32], и мутации a1­ и b2­субъединиц кальциевых каналов L­типа [33]. Обнаружено, что выраженность СРРЖ самая незначительная у европейцев. У афроамериканцев чаще отмечается подъем ST в отведениях I и V3­V6, тогда как у китайцев — в V1 и V2. Амплитуда волны J самая большая у китайских мужчин в I, V1­V6 и у китайских женщин в V1­V3 [34].

Сомнения в «доброкачественности» СРРЖ возникли после публикации C.M. Otto et al. (1984), в которой авторы представили три случая ФЖ во время сна у молодых здоровых мужчин — беженцев из Юго­Восточной Азии. Единственной аномалией у этих пациентов были выраженные волны J с подъемом сегмента ST [35]. В столице Филиппин Маниле в период с 1948 по 1982 г. в общей сложности 722 практически здоровых молодых мужчины умерли во сне от болезни bangungut (что с местного наречья можно перевести как «стонущий во сне») [36]. В 1980­х годах центр по контролю заболеваний (США) получил около 120 сообщений о случаях ВСС среди беженцев из Юго­Восточной Азии, проживающих в США [37].

Первыми на связь между СРРЖ и ИФЖ обратили внимание Y. Aizawa et al. в 1993 г. Они описали четырех пациентов с ИФЖ, на ЭКГ которых обнаружили признаки БПНПГ с J­волной в нижних и боковых отведениях и с положительными зубцами Т. Наблюдаемый феномен СРРЖ авторы объяснили задержкой проводимости по типу брадизависимой внутрижелудочковой блокады. Однако эта J­волна была устойчивой частью морфологии QRS, никак не связанной с ЧСС [38]. В 2000 г I. Gussak и C. Antzelevitch в экспериментальных работах доказали, что СРРЖ не может a priori рассматриваться как вариант нормы и что при определенных условиях пациенты с СРРЖ могут иметь большой аритмогенный риск [39], включая развитие «электрического шторма» [40]. Это подтверждается также примерами наследственной истории ВСС у пациентов с СРРЖ [41] и многочисленными клиническими наблюдениями.

M. Takagi et al. (2000) наблюдали трех пациентов в рамках атипичного СБ с эпизодами ФЖ в анамнезе и с J­волной в нижних отведениях. Отмечалась динамика степени подъема сегмента ST в течение суток, кроме того, введение дизопирамида приводило к увеличению, а физическая нагрузка — к исчезновению J­волны [42].

M. Maruyama et al. (2002) описали клинический случай вазоспастической стенокардии у 52­летнего мужчины, у которого за 20 минут до развития ФЖ на ЭКГ во всех отведениях появились J­волны амплитудой до 7 мм [43]. P. Kukla et al. (2007) описали двух пациентов с J­волной в нижних и боковых отведениях после прерванной ВСС. В обоих случаях J­волна исчезала после введения аймалина, у одного пациента появился coved­паттерн в правых грудных отведениях, типичный для СБ. Этот пациент отказался от лечения хинидином и ИКД, другому был установлен ИКД [44].

Описан случай брадизависимой ФЖ у 40­летней женщины с СРРЖ в нижних и правых грудных отведениях с хорошим эффектом изопротеренола [45]. В исследовании M. Haissaguerre et al. (2008) СРРЖ достоверно чаще встречался у пациентов с ИФЖ (31 % против 5 % в контрольной группе, p < 0,001) и регистрировался главным образом в нижних и боковых отведениях. J­волнам высокой амплитуды (2 мм) была присуща бόльшая аритмогенность, чем низкоамплитудным (1,2 мм). Всего обследовано 206 пациентов [46]. У пациентов с признаками СРРЖ при установке ИКД также отмечалось больше аритмических событий (41 % против 23 %). Кроме того, именно у пациентов с J­волной развивались «аритмические штормы», резистентные к b­блокаторам, верапамилу, амиодарону, но отвечающие на введение изопротеренола в острых случаях и хинидина — в хронических [47]. В наблюдении 14­летней девочки с СРРЖ и с более чем 100 эпизодами ФЖ в анамнезе генетическое исследование выявило мутацию гена KCNJ8, субъединицы АТФ­чувствительного калиевого канала [32].

В последние годы появились и статистические данные о связи СРРЖ с жизнеопасными аритмическими событиями. Согласно исследованиям A. Abe et al. (2007), у пациентов с синкопальными состояниями по сравнению со здоровыми достоверно чаще регистрируется J­волна (18,5 % против 2 %) [48]. R. Rosso et al. (2008) изучили частоту СРРЖ у 45 пациентов с ИФЖ, 121 спортсмена и 124 здоровых людей и сделали вывод, что J­волна чаще отмечается у пациентов с ИФЖ, чем у здоровых (42 % против 13 %, p = 0,001), при этом достоверно чаще — в нижних (27 % против 8 %, p = 0,006) и отведениях I и aVL (13 % против 1 %, p = 0,009) и с одинаковой частотой — в V4­V6 (6,7 % против 7,3 %, p = 0,86). Отмечено также, что частота СРРЖ у молодых спорт­сменов является промежуточной между таковой у здоровых людей и пациентов с ИФЖ [49].

F.M. Merchant et al. (2009) изучили медицинские отчеты по ИКД, установленным в одном учреждении за 1988–2008 гг., чтобы идентифицировать случаи идиопатической ЖТ/ФЖ. У 1224 пациентов с ИКД было выявлено 39 случаев идиопатической ЖТ/ФЖ, из которых в 9 (23 %) отмечен СРРЖ. За средний срок 7,2 ± 4,6 года количество шоков дефибриллятора или смертность были выше у пациентов с СРРЖ (30 % против 11 %), J­волна в 8 раз чаще регистрировалась в отведениях V4­V6 [50].

Наиболее полное исследование по оценке распространенности и прогностическому значению СРРЖ в общей популяции выполнено J.T. Tikkanen et al. (2009). Обследовано 10 864 человека в возрасте 44 ± 8 лет, обнаружен повышенный риск ВСС при подъеме точки J в нижних отведениях: > 0,1 мВ — в 1,28 раза, > 0,2 мВ (0,3 %) — в 2,98 раза [51]. Очевидно, что все эти исследования указывают на необходимость пересмотра благосклонного отношения к СРРЖ.

Синдром J-­волны

Накопленные многочисленные клинические данные о J­волне позволяют выявить один очевидный факт. Перефразируя известное всем высказывание H. Marriott, можно сказать, что волна J одна, а ситуаций — более сотни. Между тем нельзя не отметить, что кроме похожих изменений ЭКГ существует и определенная фенотипическая схожесть СРРЖ, СБ и ИФЖ. Это отчетливое преобладание мужского пола (при СРРЖ — 4 : 1–6 : 1, при СБ — 8 : 1–10 : 1, при ИФЖ — 2 : 1–3 : 1); молодой или средний возраст пациентов; отсутствие любой распознаваемой структурной болезни сердца; отсутствие связи со стрессом; улучшение реполяризации при введении изопротеренола. Кроме того, при СРРЖ и СБ важная роль отводится наследственности, а СБ и ИФЖ объединяют общность мутации гена SCN5A 3p21­p24, спонтанно развивающиеся серьезные аритмические события (при СБ преимущественно (в 80 % случаев) в ночные часы), индуцирование жизнеопасных аритмий при ЭФИ, акцентуация J­волны и подъема ST при урежении ритма, нормализация подъема ST и предотвращение ФЖ при введении хинидина. C. Antzelevitch и G.X. Yan в 2010 г. предположили, что аритмогенный прогноз этих трех синдромов, по­видимому, определяется различной плотностью Ito в эпикарде: низкой — при СРРЖ, средней — при ИФЖ и максимальной — при СБ, и объединили их в синдром J­волны [52].

По степени риска аритмических событий авторами были выделены 3 типа СРРЖ: I тип (низкого риска) распространен среди здоровых лиц и спорт­сменов — образец СРРЖ регистрируется в боковых отведениях; II тип (среднего риска) — образец СРРЖ регистрируется в нижних или нижнебоковых отведениях; III тип (высокого риска) связан с самым высоким уровнем риска жизнеопасных аритмий (ЖТ/ФЖ) и «сердечного шторма» — образец СРРЖ регистрируется во многих отведениях: нижних, боковых, правых. Позднее авторы назвали СБ IV типом СРРЖ (с образцом СРРЖ в правых грудных отведениях).

Существуют и анатомические различия, находящие свое отражение на ЭКГ: при СРРЖ J­волна чаще наблюдается в боковых (в правых грудных отведениях — только в 9 % случаев), при ИФЖ — в нижнебоковых, при СБ — в правых грудных отведениях. Следует также отметить, что интервал QTc при ИФЖ имеет тенденцию к укорочению (QTc £ 360 мс) [53]. По мнению ряда авторов, термин ИФЖ должен быть сохранен только для случаев, не сопровождающихся никакими изменениями на ЭКГ, а при наличии волны J в нижних (II, III, aVF) и/или боковых (V5­V6) отведениях целесо­образнее использовать эпоним Haissaguerre syndrome [54].

Интересно, что все наследственные формы синдрома J­волны характеризуются оverlap syndrome («синдромом перекреста»), т.е. могут сосуществовать у одного пациента или среди членов одной семьи. Описана история ИФЖ у молодого китайца, на ЭКГ которого отмечались выраженные J­волны практически во всех отведениях, конфигурации СРРЖ и СБ [55]. У другого пациента с ИФЖ на ЭКГ регистрировался СРРЖ в нижних отведениях, а у его брата — типичный паттерн СБ [56]. Интересное наблюдение представили J.B. Gourraud et al. на конгрессе ESC 2011 (Gourraud J.B., Sacher F., Hocini M. et al. Indeterminate J wave syndrome: overlap or new phenotype, по материалам ESC Congress 2011). У 9­летней девочки с эпизодами ФЖ в анамнезе, структурно нормальным сердцем и коронарными сосудами, по данным обследований, на ЭКГ регистрировался подъем сегмента ST в V1, avR и III с реципрокной депрессией в остальных отведениях и удлинение интервала QTc = 537 мс. Генетическая экспертиза выявила мутации гена SCN5A, по поводу диагноза атипичного СБ был установлен ИКД и назначен хинидин. После этого в первые 2 года было зарегистрировано 2 электрошока, затем — по 1 ФЖ в месяц. После добавления к терапии b­блокаторов и амиодарона зарегистрирован «электрический шторм» (учащение ФЖ до нескольких в сутки). После обнаружения аритмогенных участков в межжелудочковой перегородке выполнена абляция. Три другие абляции проведены в путях оттока ПЖ и ЛЖ и в области верхушки сердца. В тот же день возник новый «шторм» с развитием кардиогенного шока, что потребовало выполнения трансплантации сердца. Авторы предположили, что причиной этих драматических событий могло быть нарушение проводимости сердца вследствие выявленной низкой плотности волокон Пуркинье.

J-волна при остром инфаркте миокарда с новой мутацией гена SCN5A

L.R. Dekker et al. (2006) полагают, что риск ФЖ при ОИМ определяется степенью изменений сегмента ST и наследственной историей ВСС, имея в виду роль генетических мутаций ионных каналов сердца. По­видимому, пациенты с ОИМ, имеющие врожденные каналопатии, характеризуются более высоким риском развития ФЖ, чем больные без генетических отклонений. Также можно ожидать иной паттерн QRS­ST при ОИМ у этой группы пациентов [57]. Недавние клинические исследования продемонстрировали, что ишемические события, сопровождающиеся подъемом сегмента ST, повышают аритмогенный риск у пациентов с СБ [58]. С другой стороны, мутации гена SCN5A способствуют усилению аритмогенности при ОИМ [59].

По данным A. Oliva et al. (2009), из 19 пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, единственным, у кого развился «электрический шторм», был 70­летний мужчина, имеющий мутацию гена SCN5A. То обстоятельство, что ФЖ впервые возникла у пожилого человека только при ОИМ, свидетельствует о его генетической предрасположенности к аритмическим событиям. Проведение провокационных тестов исключило возможные субклинические формы родственных аритмических синдромов (СБ и синдрома удлиненного интервала QT) [60].

На сегодняшний день изучение генетических аспектов J­волны и ее роли в аритмогенезе как структурно нормального, так и ишемизированного сердца чрезвычайно актуально. И именно эти аспекты легли в основу синдрома J­волны, объединяющего в настоящее время СРРЖ, СБ, ИФЖ, ОИМ с мутацией SCN5A и гипотермию [61]. Отметим, что вопрос, является ли J­волна нарушением процессов реполяризации или деполяризации, остается предметом активных дебатов [62], а ряд исследователей считают термин «синдром J­волны» неуместным и запутывающим ситуацию [63].

Волна лямбда

Гигантская J­волна, волна лямбда (Gussak wave), относится к новым ЭКГ­маркерам ВСС вследствие остановки сердца, а не ФЖ. В 2004 г. I. Gussak et al. обнаружили у пациента с идиопатической асистолией сердца специфический паттерн комплекса QRS­ST, который за сходство с греческой буквой l назвали lambda wave [64]. Несколько ранее, в том же 2004 г., A.R. Riera et al. описали судорожный синдром у 26­летнего мужчины, на ЭКГ которого регистрировался особенный подъем сегмента ST с отрицательным зубцом Т в нижних (II, III и aVF) и боковом (V6) отведениях и реципрокная депрессия ST — в I, aVL, aVR и V1­V5. ЭКГ­изменения были далеки от феномена Парди, хотя и напоминали нижний ОИМ. Несмотря на детальное кардиологическое обследование, не было получено никакого клинико­лабораторного подтверждения ОИМ, однако два близких родственника больного скончались внезапно в возрасте 31 и 39 лет, и сам пациент внезапно умер во время холтеровского кардиомониторирования, зарегистрировавшего быстрое преобразование пробежки полиморфной ЖТ в фатальную асистолию. A.R. Riera назвал наблюдаемый феномен атипичным СБ [65], позднее определив подъем сегмента ST как лямбдоподобный (Gussak wave) [66]. P. Kukla et al. в 2008 г. представили трех пациентов с ОИМ, у которых подъем сегмента ST был лямбдоподобной формы. У всех пациентов регистрировался «электрический шторм» (полиморфная ЖТ и ФЖ), резистентный к введению амиодарона и с хорошим эффектом от больших доз b­блокаторов. По мнению авторов, волна лямбда часто присутствует у пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, и может служить маркером высокого аритмогенного риска при ОИМ [67].

Одной из возможных причин появления волны лямбда считают генетические дефекты ионных каналов сердца. Известно, что волна лямбда чаще обнаруживается у лиц молодого возраста с отягощенной (синкопальные состояния или ВСС у членов семьи) наследственностью. В клинической картине отмечаются необъяснимые обмороки и злокачественные аритмии.

ВСС чаще происходит в ночные часы, по­видимому, вследствие повышения тонуса парасимпатической нервной системы или внезапного выраженного вазовагального рефлекса, что в конечном счете приводит к угнетению деятельности сердца и его остановке (так называемый «вагусный шторм»).