Журнал «Здоровье ребенка» 1 (52) 2014

Статья опубликована на с. 55-59

Вступ

Поширеність пролапсу мітрального клапана (ПМК) серед дітей, за даними вітчизняних та зарубіжних дослідників, коливається від 2,4–5 до 10–14 % [1, 3, 8]. У дітей із різною кардіальною патоло–гією ПМК виявляється у 10–23 % випадків, особливо часто — у дітей із дисплазією сполучної тканини (45–68 %) [4]. Удосконалення ехокардіографічних критеріїв діагностики ПМК останнім часом призвело до зменшення випадків гіпердіагностики даної патології, що давала підстави до необґрунтованого обмеження фізичної активності дитини, її лікування та формування психосоматичних проблем [3]. Серед багатьох чинників ПМК умовно виділяють 3 групи: ПМК із міксоматозною проліферацією; ПМК без міксоматозної проліферації; нормальний варіант, визначений як ПМК. Крім того, ПМК розподіляють на первинний та вторинний. Первинний розглядають як самостійний спадковий синдром, що сформувався внаслідок уродженого порушення фібрилогенезу. Вторинний ПМК є ускладненням або проявом кардіального захворювання [8].

Метод ехокардіографії (ЕхоКГ) є найбільш інформативним у діагностиці ПМК. При цьому специфічною ознакою є провисання стулки/стулок у порожнину лівого передсердя в середині, наприкінці чи протягом усієї систоли. Інші інструментальні методи діагностики ПМК є неспецифічними [10, 13]. Незважаючи на удосконалення діагностичних ЕхоКГ-критеріїв ПМК, на сьогодні відсутні офіційні рекомендації щодо класифікації й визначення походження цього феномену. У таких пацієнтів при прогресуючому перебігу ПМК можливий розвиток і збільшення частоти виникнення за віком таких небезпечних ускладнень, як інфекційний ендокардит, дизритмії серця, тромбоемболії, ішемічний інсульт, раптова смерть, формування хронічної мітральної недостатності, що потребує тривалого лікування та спостереження. У 30–50 % дітей із ПМК знижена адаптація до фізичних навантажень, а в 0,1 % — летальні випадки при фізичному та емоційному стресі [2, 10]. Під час діагностики ПМК важливо враховувати наявність міксоматозної дегенерації стулок клапана, що небезпечна розвитком недостатності і більшим ризиком виникнення інфекційного ендокардиту [11]. Тобто проблема синдрому пролапсу мітрального клапана залишається актуальною і сьогодні.

Для удосконалення ЕхоКГ-діагностики були спроби виділити безсимптомну і продромальну форми ПМК, враховуючи подовження задньої стулки клапана і зміщення точки кооптації стулок вперед. Але ці випадки за відсутності аускультативних змін можна вважати варіантом норми [11]. Товщина стулки (локально або дифузно) більша ніж 3 мм у дорослих є ознакою міксоматозної проліферації клапана. Враховують, що міксоматозний процес, за даними ЕхоКГ-дослідження, можна діагностувати при значенні сумарного показника товщини стулок у дівчаток більше ніж 27 мм, у хлопчиків — більше ніж 33 мм [2], але критерії міксоматозної проліферації стулок у дітей потребують подальшого уточнення.

Деякі дослідники вважають, що в дітей і підлітків необхідно виділити фізіологічний ПМК як варіант нормального розвитку серця, що не супроводжується специфічною ауcкультативною симптоматикою, має безсимптомний перебіг (іноді можуть бути скарги неспецифічного характеру). Такі діти не мають ознак дисплазії сполучної тканини, вегетативних та інших соматичних відхилень. При спостереженні з ростом дитини ПМК часто зникає [2, 4].

Враховуючи неоднозначність прогнозу перебігу ПМК залежно від його етіології, можливість виникнення життєзагрозливих ускладнень, формування хронічної серцевої недостатності, подальший пошук діагностичних критеріїв різних етіопатогенетичних варіантів походження ПМК у дітей вважається доцільним і своєчасним. У зв’язку з цим метою нашого дослідження було визначення клініко-гемодинамічних і морфометричних особливостей ПМК запального й незапального генезу в дітей за даними допплерехокардіографії для поліпшення якості діагностики і прогнозу перебігу захворювання. 

Матеріали і методи

Проведений аналіз 34 випадків клінічного перебігу ПМК у дітей віком від 5 до 17 років, які перебували на стаціонарному обстеженні та лікуванні в кардіоревматологічному відділенні Дніпропетровської обласної дитячої клінічної лікарні. Для порівняльного аналізу було виділено 2 групи дітей із ПМК: першу групу становили 16 дітей із ПМК незапального генезу, другу — 18 дітей із ПМК запального генезу.

Критеріями включення до 1-ї групи були: вік дитини понад 5 років, наявність стигм недиференційованої дисплазії сполучної тканини, відсутність уродженої вади серця, відсутність кардиту в анамнезі, відсутність ЕхоКГ-ознак ендо- та міокардиту.

Критеріями включення до 2-ї групи були: інфекційний міокардит в анамнезі, наявність ознак запального ураження міокарда при ЕхоКГ-дослідженні, відсутність уродженої вади серця. У дітей обох груп на момент обстеження не було клініко-лабораторних та інструментальних даних на користь поточного кардиту ревматичного або неревматичного генезу.

Обстеження дітей включало клінічні, лабораторні (загальний аналіз крові; біохімічні показники крові: СРБ, АСЛ-О, РФ; бактеріологічні, інструментальні (ЕКГ у спокої, допплер-ехокардіографія) методи дослідження згідно з протоколами діагностики й лікування кардіоревматологічних хвороб у дітей (наказ МОЗ України № 362 від 19.07.2005 р.). Морфометричні показники серця, параметри внутрішньосерцевої гемодинаміки вимірювались за допомогою одно- та двомірної ЕхоКГ, імпульсної допплерехокардіографії (допплер-ЕхоКГ). Ультра–звукове обстеження серця проводилось на ультра–звуковому сканері Acuson CV 70, фірми Siemens. У стандартних позиціях вимірювались систолічний і діастолічний (Dd, см) діаметри лівого та правого (Drv, см) шлуночків, лівого (Dla, см) передсердя, діастолічна товщина і систолічна амплітуда задньої стінки лівого шлуночка, діастолічна товщина (Ts, см) і систолічна амплітуда міжшлуночкової перегородки. Розраховувалися показники центральної гемодинаміки: частота серцевих скорочень, ударний об’єм і ударний індекс (УІ, мл/м²), хвилинний об’єм і серцевий індекс (СІ, л/мин/м²), маса міокарда лівого шлуночка (Mmlv, г). У зв’язку з тим, що обстеження здійснювалися у дітей різного віку (від 5 до 17 років), які мали різні показники фізичного розвитку (зріст, маса тіла), морфометричні показники серця були нормалізовані за площею тіла. Розраховувалися показники насосної функції — фракція вигнання (EF, ум.од.) та скоротливої здатності міо–карда лівого шлуночка — середня нормалізована швидкість скорочення міокарда (nVmean, мм/с) задньої стінки лівого шлуночка [12]. Нормальними вважали діапазони ЕхоКГ-показників, що коливалися у межах ±1,0 SD (сигмального відхилення) від середніх величин. Вивчення внутрішньосерцевої клапанної гемодинаміки в дітей здійснювалося за допомогою імпульсної допплер-ЕхоКГ із верхівкової позиції чотирикамерного серця і включало оцінку максимальної швидкості трансклапанного кровотоку. При цьому робили якісно-кількісну оцінку допплер-потоків на мітральному (Мт), трикуспідальному (Тк), аортальному та легеневому клапанах [5]. Як нормативні використовували ЕхоКГ-показники здорових дітей, що були отримані раніше [6].

Об’єктивізація отриманих за допомогою ЕхоКГ даних про наявність і ступінь тяжкості патологічних змін збоку Мт-клапана здійснювалась за допомогою кількісної оцінки ультразвукової щільності на підставі розробленої нами методики [9]. Визначення ультразвукової щільності Мт-клапана та підклапанних структур здійснювалось за допомогою вимірювання коефіцієнту ультразвукової щільності (К_ущ) в стандартних зонах (клапанне кільце, край стулки) під час цифрової комп’ютерної обробки ехокардіограм (комп’ютерна програма Echodd: АС № 15142).

Математичний аналіз та статистичне опрацювання цифрового матеріалу проводилися за допомогою пакета статистичних програм Microsoft Excel 7.0 із використанням альтернативного й варіаційного статистичного аналізу. Вірогідність відмінності оцінювалась за допомогою параметричного критерію Фішера — Стьюдента. Різницю вважали статистично значущою при p < 0,05 [7].

Результати дослідження та їх обговорення

За даними анамнезу, у переважної більшості дітей 1-ї групи (75 %) клінічні ознаки ПМК у вигляді систолічного шуму над верхівкою серця і/або кліків уперше було виявлено при диспансеризації або плановому огляді педіатра з приводу оперативного втручання. У 2 дітей (12,5 %) 1-ї групи систолічний шум був виявлений при народженні. В однієї дитини (6,3 %) у віці 4 років виникла підозра на уроджену ваду серця, що було підставою для консультації кардіолога і проведення ЕхоКГ-обстеження, також в однієї дитини (6,3 %) систолічний шум був виявлений під час лікування з приводу гострої кишкової інфекції.

У дітей 2-ї групи з ПМК запального генезу у 83 % випадків систолічний шум почав виявлятися після ГРВІ, синуситу, гострого бронхіту. Лише в 17 % дітей систолічний шум було виявлено при диспансеризації або випадково. Після дообстеження таких дітей (ЕКГ, ЕхоКГ) було встановлено діагноз гострого інфекційного міокардиту, а в подальшому при диспансерному спостереженні під час ЕхоКГ-дослідження було виявлено ПМК.

При аналізі ЕхоКГ-показників у дітей із ПМК були виявлені деякі розбіжності по групах (табл. 1).

Середні величини діаметрів лівого шлуночка (Dd/T), лівого передсердя (Dla/T) та правого шлуночка (Drv/T), які були нормалізовані за площею тіла, не мали суттєвої різниці у групах дітей (p > 0,05), хоча частота випадків збільшення порожнини лівого шлуночка в дітей 2-ї групи була дещо більшою (6,3 і 16,7 % відповідно, p > 0,05), а збільшення порожнини правого шлуночка — суттєво більшим (37,5 і 61,1 % відповідно, p < 0,05), що пояснювалось наявністю в усіх таких випадках у дітей хронічного тонзиліту. У той же час за відсутності суттєвої різниці у середніх показниках товщини задньої стінки лівого шлуночка (Tm/T), міжшлуночкової перегородки (Ts/T), у дітей 2-ї групи частіше виявлялося збільшення цих показників щодо норми (31,2 і 61,1 % та 56,3 і 94,4 % відповідно, p < 0,01). Маса міокарда лівого шлуночка (Mmlv/T) була в середньому вірогідно більшою в дітей 2-ї групи (p < 0,01), що свідчило про гіпертрофію міокарда, яка виявлялась у 61 % випадків. Середні показники насосної функції лівого шлуночка (EF) в обох групах не мали відмінностей від норми, а зниження насосної функції спостерігалося лише у 12,5 % у 1-й групі та 5,6 % випадків у 2-й групі. У той же час контрактильність міокарда за показником (nVmean) була з однаковою частотою пригніченою в 1-й (31,3 %) і 2-й (22,2 %) групах дітей, хоча це не впливало на показники центральної гемодинаміки — УІ і СІ, середні величини яких в обох групах дітей не мали вірогідних відмінностей в порівнянні з нормою, але в дітей 2-ї групи були невірогідно більшими (p > 0,05). Слід відзначити, що в дітей обох груп переважав гіпокінетичний тип гемодинаміки (62,5 % у 1-й групі та 67 % у 2-й групі).

При аналізі стану трансмітрального кровотоку виявилось, що діти з ПМК в обох групах у 93,8 і 100 % випадків мали трансмітральну регургітацію різного ступеня (рис. 1).

У дітей 2-ї групи ПМК вірогідно частіше в порівнянні з 1-ю групою супроводжувався Мт-регургітацією ІІІ ст. (83,3 і 37,5 % випадків, p < 0,001). Менш значна Мт-регургітація (І–ІІ ступеня), що була гемодинамічно незначущою, спостерігалась дещо частіше в 1-й групі дітей (p < 0,05 і p > 0,05 відповідно). Аналіз частоти і ступеня регургітації на Тк-клапані (рис. 2) показав більшу частоту Тк-регургітації ІІІ ст. у дітей 1-ї групи (19 %), що пояснювалося наявністю в усіх таких випадках синдрому дисплазії сполучної тканини. У таких дітей регургітація реєструвалася одночасно на мітральному і трикуспідальному клапанах.

Результати цифрової комп’ютерної обробки ехокардіограм Мт-клапана за допомогою вимірювання коефіцієнту ультразвукової щільності стулок та їх товщини показали, що нормальна ультразвукова щільність стулок Мт-клапана вірогідно частіше визначалась у дітей 1-ї групи: передньої стулки у 37,5 проти 11,1 % випадків в 2-й групі (p < 0,01); задньої стулки — у 62,5  проти 22,1 % випадків в 2-й групі (p < 0,01).

Підвищення К_ущ обох стулок Мт-клапана в зоні мітрального кільця виявлялося у 37,5 % дітей 1-ї групи і в 50 % дітей 2-ї групи, при цьому в 1-й групі підвищення К_ущ було в усіх таких випадках помірним, а в дітей 2-ї групи в 55,5 % випадків підвищення К_ущ було значним. Аналогічні відміни ультразвукової щільності були виявлені й з боку країв передньої і задньої стулок клапана. В обох групах дітей переважало підвищення ультразвукової щільності передньої стулки Мт-клапана (76,9 і 86,7 % випадків відповідно). Треба відзначити, що у дітей 2-ї групи з ПМК запального генезу в переважній кількості випадків було виявлено підвищення К_ущ переднього (83,3 %) і заднього (94,4 %) папілярного м’яза лівого шлуночка, переважно значного і різкого ступіня (76,5 %), що розцінювалось як ознаки перенесеного міокардиту. Тоді як у 1-й групі тільки у 2 (14,3 %) дітей було виявлено помірне підвищення ультразвукової щільності папілярних м’язів лівого шлуночка.

Потовщення передньої стулки Мт-клапана більше ніж 3 мм вірогідно частіше виявлялось у дітей 2-ї групи — 72,2 і 50 % відповідно (p < 0,05). Вірогідно рідше в обох групах виявлялось потовщення задньої стулки Мт-клапана (p < 0,05), хоча відсоток випадків потовщення задньої стулки у групах був приблизно однаковим: 31,3 % в 1-й групі і 44,4 % — у 2-й групі (p > 0,05).

Висновки

Проведені дослідження дозволили визначити характерні особливості пролапса мітрального клапана незапального й запального генезу, які можна отримати за допомогою ЕхоКГ:

1. У дітей з пролапсом мітрального клапана запального генезу вірогідно частіше виявлялися потовщення міокарда стінок, а також маси міокарда, що свідчило про гіпертрофію міокарда лівого шлуночка; частіше виявлявся пролапс мітрального клапана ІІ–ІІІ ст. (у дітей 1-ї групи переважав ПМК І ст.); вірогідно частіше виявлялася мітральна регургітація ІІІ ст., що вело до розвитку хронічної серцевої недостатності.

2. У всіх дітей із пролапсом мітрального клапана переважало підвищення ультразвукової щільності передньої стулки мітрального клапана. При цьому потовщення передньої стулки мітрального клапана більше 3 мм вірогідно частіше спостерігалось у дітей з пролапсом мітрального клапана запального генезу.

3. У більшості випадків (83,3–94,4 %) виявлялося підвищення ультразвукової щільності переднього й заднього папілярного м’яза, переважно значного і різкого ступеня відхилень, що не було характерним для пролапса мітрального клапана незапального генезу.