Журнал «Здоровье ребенка» 6 (57) 2014

Статья опубликована на с. 122-127

Введение

Врожденные аномалии развития печени встречаются достаточно редко. Чаще всего это добавочные доли печени (ДДП) или эктопия печеночной ткани (ЭПТ). При ДДП имеется связь с основным массивом печеночной паренхимы в виде тканевой или сосудисто-секреторной ножки. ЭПТ характеризуется полным отсутствием сосудистой и секреторной связи с печенью [1, 2, 4]. В литературе описаны следующие локализации ЭПТ и ДДП: в треугольной связке печени, селезенке, желчном пузыре, надпочечнике, желудочно-печеночной связке, большом сальнике, поджелудочной железе, грудной полости, забрюшинном пространстве и даже в полости перикарда [2, 4, 6]. Казуистически редко наблюдается полное удвоение печени [3].

Одной из разновидностей врожденных аномалий печени является добавочная доля, названная по имени немецкого хирурга Б. Риделя (B. Riedel), описавшего патологию в 1888 году (цит. по C.H. Organ, D.F. Hayes, 1980 [6]). В классическом описании доля Риделя (ДР) представляет собой языкообразный вырост, обычно исходящий из переднего края правой доли печени [3, 5, 7]. В толще аномально развитой доли проходит пузырный проток, берущий начало из желчного пузыря, расположенного под ней [5]. Однако опубликованы данные об аналогичных ДДП, исходящих из левой доли печени, подобных доле Риделя аномалиях (Riedel-like lobe) [5].

Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение ДДП, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток [4, 5, 7]. В подавляющем большинстве случаев такие ДДП не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании или во время операции [4]. Патологические проявления возникают лишь при перекруте ДДП или компрессии близлежащих органов и анатомических структур [5–7]. При врожденных диафрагмальных грыжах (ВДГ) перемещение в грудную полость части печени вместе с другими органами брюшной полости не является редкостью [8]. Однако случаи изолированной интраторакальной транспозиции ДДП через врожденные дефекты диафрагмы встречаются крайне редко.

Целью исследования явился анализ собственных наблюдений внутригрудного расположения ДДП, а также определение хирургической тактики при данной патологии.

Материал и методы исследования

За весь период активного использования методов ультразвуковой диагностики (с 1985 г.) в клинике детской хирургии имени проф. Н.Л. Куща мы наблюдали 3 пациентов с внутригрудным расположением ДДП. Речь идет только о случаях изолированного перемещения в грудную полость ДДП без сочетанной транспозиции других органов брюшной полости. В 2 случаях патология диагностирована в периоде новорожденности, в 1 — у ребенка 4 лет. Лишь у одного пациента отмечены выраженные клинические проявления, напрямую связанные с наличием данной аномалии. В двух других наблюдениях образование в грудной полости выявлено случайно — при рентгенологическом или ультрасонографическом исследовании. С целью демонстрации клинической картины заболевания приведем более подробное описание одного из наших наблюдений.

Ребенок К., мальчик, 12 дней, госпитализирован 04.02.2014 г. в детское кардиохирургическое отделение ИНВХ АМН Украины им. В.К. Гусака с жалобами сопровождающего медперсонала на тяжелое состояние у ребенка, грубый систолический шум над поверхностью сердца, выраженную одышку (до 54 в мин.). Ребенок от второй беременности, вторых родов. Родился 24.01.2014 г. путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 3030 г, рост — 50 см. Гестационный возраст 37–38 недель. Оценка по шкале Апгар 7–8 баллов.

Из анамнеза известно, что с момента рождения ребенок находился в отделении патологии новорожденных по поводу сердечно-сосудистой недостаточности (СН 2-й а ст.) и дыхательных расстройств (ДН 2-й ст.). Ребенок был обследован, и установлено наличие множественных врожденных пороков развития. Пациент доставлен в ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины г. Донецка для обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике в лечении.

Предварительный диагноз. МВПР: врожденные пороки сердца (ВПС) — тетрада Фалло, атрезия клапана легочной артерии (ЛА), ОАП, СН 1-й ст. Левосторонняя диафрагмальная грыжа. Сопутствующие: левосторонний абдоминальный крипторхизм, деформация пальцев стоп. Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, острый период. Синдром угнетения. Неонатальная желтуха.

Объективно при поступлении: состояние тяжелое, на осмотр реагирует слабым криком, рефлексы периода новорожденности сохранены, несколько ослаблены. Мышечная дистония, полуфлексорная поза, термолабилен. Большой родничок 1,0 x 1,5 см, не напряжен. Кожные покровы иктеричны, периоральный цианоз, акроцианоз при крике. SpO₂ — 83–92 %. ЧД — 45–55 в минуту, над легкими аускультативно дыхание ослаблено, выслушивается на всем протяжении, единичные проводные хрипы. Деятельность сердца ритмичная, ЧСС — 120–160 в минуту, тоны умеренно приглушены, разлитой систолический шум над всей сердечной областью. Живот при пальпации мягкий, печень на 3,5–4 см выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Ребенок обследован. При зондировании полостей сердца (05.02.2014) отмечено выраженное его смещение вправо вследствие наличия диафрагмальной грыжи. Левый и правый желудочки сердца развиты удовлетворительно. Декстрапозиция аорты. Нормальная анатомия коронарных артерий. Подаортальный дефект межжелудочковой перегородки до 10 мм в диаметре. Атрезия клапана ЛА и выраженная гипоплазия ее ствола и ветвей. Множественные аортолегочные коллатерали. Обзорная рентгенография органов грудной полости (04.02.2014): резкое смещение тени сердца вправо крупным опухолевидным образованием, высокое стояние правого купола диафрагмы (рис. 1).

Компьютерная томография (04.02.2014): опухолевидное образование, исходящее из левой доли печени, пролабирующее в переднее средостение и оттесняющее сердце в правую половину грудной полости (рис. 2). При УЗИ (05.02.14 г.) подтверждено, что в грудной полости расположена крупная добавочная доля печени, резко смещающая сердце.

Клинический диагноз. Основной: ВПС: атрезия ЛА, 1–2-й тип, дефект межжелудочковой перегородки, множественные аортолегочные коллатерали. Открытое овальное окно. НК 2-й а ст. Истинная левостороння диафрагмальная грыжа с транспозицией в грудную полость ДДП (подобной доле Риделя). Сопутствующие: бронхообструктивный синдром. ДН 2–3-й ст. Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Левосторонний абдоминальный крипторхизм, деформация пальцев стоп.

При поступлении состояние ребенка расценено как стабильное. Пациент переведен в палату совместного пребывания матери и ребенка. 05.02.14 г. в 18:00 отмечено ухудшение состояния, связанное с нарастанием дыхательной недостаточности. Ребенок переведен в отделение интенсивной терапии. Ухудшение состояния было обусловлено наличием диафрагмальной грыжи и компрессией органов средостения.

06.02.14 г. ребенок взят на операцию (хирург проф. И.П. Журило). Левосторонняя подреберная лапаротомия. При ревизии установлено, что добавочная доля печени, исходящая из левой доли органа, располагается в грудной полости. Ущемляющее мышечное кольцо растянуто ранорасширителем, и ДДП перемещена в брюшную полость (рис. 3). Выполнена ревизия купола диафрагмы. Установлено, что имеет место истинная диафрагмальная грыжа. На участке до 3 см левый купол диафрагмы резко истончен и пролабирует в грудную полость. Грыжевой мешок подтянут и рассечен в поперечном направлении. Избыточные его края иссечены, осуществлена пластика истонченной части диафрагмы отдельными узловатыми швами. Учитывая существенное давление добавочной доли печени на зону пластики и угрозу повторной релаксации купола, произведено укрепление проблемной зоны заплатой из алломатериала (гортекс) с фиксацией ее отдельными узловатыми швами к мышечной части диафрагмы по окружности (рис. 4). Расстройств кровообращения в перемещенной добавочной доле печени не отмечается. Контроль на гемостаз — кровотечения нет. Лапаротомная рана послойно ушита наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Асептическая наклейка.

Ближайший послеоперационный период на фоне проводимой терапии (амикацин, ципрофлоксацин, вазапростан, добутамин, аминовен, эуфиллин, L-лизин, прозерин, пирацетам, актовегин и др.) протекал гладко. При контрольной рентгенографии органов грудной полости (рис. 5) отмечены нормализация позиции сердца, восстановление прозрачности легочных полей.

14.02.2014 г. ребенок переведен в отделение патологии новорожденных по месту жительства с рекомендациями продолжения симптоматической терапии, наблюдения кардиохирурга в динамике, проведения оперативной коррекции ВПС в возрасте 6 месяцев.

Как указывалось ранее, в двух других наблюдениях образование в грудной полости выявилось случайно при выполнении ультрасонографического и/или рентгенологического исследования. В частности, один из этих пациентов был госпитализирован в отделение патологии новорожденных в связи с пневмонией, а интраторакальная транспозиция добавочной доли печени была выявлена в процессе обследования. Приведем краткое описание данного наблюдения. 

Девочка Е., 7 дней (история болезни № 1987), госпитализирована в отделение патологии новорожденных ОДКБ г. Донецка 20.02.2014 г. по поводу диабетической фетопатии, двусторонней пневмонии. При поступлении отмечаются умеренно выраженные явления дыхательной недостаточности (ДН-2). Ребенок получал лечение. При выполнении УЗИ (28.02.2014) в грудной полости справа в проекции переднего отдела купола диафрагмы обнаружена добавочная доля печени размерами 20 х 20 мм (подобная доле Риделя). Образование связано с паренхимой основного массива органа перешейком нормально развитой печеночной ткани диаметром до 15 мм (рис. 6). При эхокардиоскопии обнаружен врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность трехстворчатого клапана 2-й ст. На фоне проводимого лечения состояние ребенка улучшилось. При контрольном рентгенологическом исследовании органов грудной клетки (22.04.2014) данных о воспалительных изменениях со стороны легких нет, справа в кардиодиафрагмальном углу сохраняется округлая тень до 2,5 см (добавочная доля печени). Ребенок выписан домой. Рекомендовано наблюдение кардиохирурга для решения вопроса о сроках оперативной коррекции ВПС.

Еще у одного ребенка, мальчика 4,5 года, внутригрудное расположение добавочной доли печени обнаружено случайно — при плановом УЗИ. В момент выполнения исследования пациент жалоб не предъявлял. Каких-либо других аномалий при обследовании не выявлено.

Таким образом, лишь у одного из 3 наших пациентов по жизненным показаниям потребовалась хирургическая коррекция порока развития. У 2 детей была избрана выжидательная тактика. С учетом отсутствия каких-либо патологических проявлений, связанных с внутригрудным расположением добавочной доли печени (подобной доле Риделя), показаний к оперативной коррекции ВПР у этих пациентов не было.  

Обсуждение результатов исследования

Анализируя собственные наблюдения, следует подчеркнуть, что у всех трех пациентов отмечено внутригрудное расположение ДДП, которая была связана с основным массивом паренхимы печени достаточно широким перешейком.

Очевидно, что интраторакальная транспозиция ДДП возможна только при наличии врожденного дефекта в диафрагме (ложная грыжа) или ее выпячивания на ограниченном участке (истинная грыжа), соответствующем по расположению добавочной доле. Среди наших пациентов лишь в одном случае мы достоверно подтвердили наличие релаксации левого купола диафрагмы во время оперативного вмешательства. У двух других детей вариант аномалии грудобрюшной преграды можно только предполагать, так как выявление резко истонченного листка диафрагмы с помощью использованных методов исследования (рентгенография, УЗИ, КТ) весьма затруднительно.

Во всех трех случаях отмечены различные зоны внедрения ДДП в грудную полость (рис. 7). У оперированного ребенка диафрагмальную грыжу можно классифицировать как выпячивание ограниченной части левого купола диафрагмы (истинная грыжа). Судя по данным обследования, у двух неоперированных пациентов имели место правосторонняя и левосторонняя загрудинно-реберные ретростернальные грыжи. Известно, что такие ВДГ в подавляющем большинстве случаев истинные. Некоторые авторы правостороннюю ретростернальную грыжу называют грыжей Морганьи (рис. 7-1), левостороннюю — грыжей Ларрея (рис. 7-2) [7]. Таким образом, можно предполагать, что у всех наших пациентов с внутригрудным внедрением добавочной доли печени имели место истинные ВДГ.

Существует два основных механизма образования врожденных дефектов диафрагмы. При нарушении слияния между собой ее зачатков возникают ложные грыжи, а при нарушении процесса формирования диафрагмальных мышц — истинные.

При сочетании ДДП с врожденным дефектом диафрагмы главным проблемным вопросом является следующий: что первично — добавочная доля или диафрагмальный дефект? Если сформированная ДДП перемещается в грудную полость до слияния диафрагмальных листков, то возникает ложная диафрагмальная грыжа. Напротив, локальная компрессия участка формирующейся диафрагмы приведет к выпячиванию ограниченной ее части и образованию истинной грыжи. С таким вариантом мы столкнулись во время оперативного вмешательства. Учитывая наличие у неоперированных больных правосторонней и левосторонней загрудинно-реберных ретростернальных грыж, можем предположить, что они, скорее всего, тоже были истинными. Вместе с тем в доступной литературе имеются сообщения об изолированном проникновении ДДП в грудную полость через дефекты в диафрагме [4, 6].

Как указывалось выше, в классическом описании доля Риделя представляет собой образование языкообразной формы, которое исходит из правой (квадратной) доли печени и имеет нормальное морфологическое строение [5, 7]. ДДП у всех наших пациентов не соответствуют этому понятию. Лишь у оперированного больного форма добавочной доли после ее перемещения в брюшную полость напоминает ДР (рис. 3). Однако она исходит из левой доли печени и скорее представляет из себя Riedel-like lobe [5]. У двух оставшихся пациентов перешеек, соединяющий ДДП с основным массивом доли печени, был очень широким, что ставит под сомнение соответствие их формы подобным доле Риделя аномалиям.

С учетом места внедрения ДДП в грудную полость у неоперированных больных (зоны Ларрея и Морганьи) в этих случаях, скорее всего, имели место истинные диафрагмальные грыжи. Известно, что поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В этот момент развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона. Постепенно, с ростом вентральной полости, оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 8). Отметим, что на 4-й неделе в сердце появляется межпредсердная перегородка, которая растет в каудальном направлении, разделяя предсердия. Верхняя часть этой перегородки прорывается, образуя межпредсердное (овальное) отверстие. На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. В этот же период (начало 8-й недели гестации) происходит полное отделение плевральной и перитонеальной полостей, когда поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе [8].

Напомним, что у двух наших пациентов были диагностированы тяжелые врожденные пороки сердца. Учитывая тот факт, что формирование диафрагмы и перемещение сердца в грудную полость у эмбриона происходят параллельно, не исключаем взаимосвязь возникновения ВПС и диафрагмальных дефектов. В пользу этого утверждения свидетельствует и высокая частота ВПС у детей с ВДГ.

Мы уже отмечали, что возникновение истинных диафрагмальных грыж связано с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. В случае наличия ДДП в месте ее расположения возникает постоянное давление на развивающуюся грудобрюшную преграду. Локальная компрессия приводит к очаговой дегенерации или недоразвитию мышечного слоя диафрагмы в зоне, точно соответствующей размерам аномальной доли печени. В результате участок диафрагмы истончается и ДДП выпячивается в грудную полость. В пользу такого объяснения механизма перемещения ДДП свидетельствует факт отсутствия в грыжевом мешке (во всех 3 наблюдениях) какого-либо иного содержимого, кроме фрагмента печени.

В литературе описаны случаи внутригрудной транспозиции ДДП через дефект в диафрагме (ложные грыжи). Механизм возникновения данного варианта порока нам представляется следующим образом. Вначале происходит перемещение добавочной доли в грудную полость, а затем — слияние диафрагмальных зачатков на уровне перешейка паренхимы, соединяющего ДДП с основным массивом доли печени.

Возникновение ВПС на фоне внедрения ДДП в грудную полость может объясняться совпадением сроков формирования диафрагмы и процесса разделения полостей сердца. Как указывалось выше, на 8-й неделе начинают образовываться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. К этому моменту диафрагма уже сформирована, а давление ДДП на сердце может негативным образом влиять на процесс разделения его полостей и способствовать возникновению ВПС.

Выводы

1. Внутригрудная транспозиция ДДП является редкой комбинированной врожденной аномалией, основными компонентами которой являются наличие подобного доле Риделя добавочного сегмента на диафрагмальной поверхности печени и соответствующего ей по расположению выпячивания или дефекта диафрагмы на ограниченном участке.

2. Возможные клинические проявления данной патологии в виде сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности напрямую зависят от степени выраженности компрессии органов средостения.

3. Показания к оперативной коррекции должны определяться индивидуально в каждом конкретном случае, а при отсутствии клинических проявлений следует придерживаться выжидательной тактики и воздерживаться от оперативного вмешательства.

4. С учетом взаимосвязи эмбриогенеза печени, диафрагмы и органов средостения внутригрудная транспозиция ДДП может приводить к формированию врожденных пороков сердца.