Газета «Новости медицины и фармации» 19 (517) 2014

Статья опубликована на с. 8-10 (Мир)

Как известно, кровохарканье (гемоптоэ, гемофтиз) — симптом бронхолегочного заболевания, заключающийся в выделении мокроты с большей или меньшей примесью крови. Исходя из определения, все случаи выделения крови при кашле, будь то прожилки крови или массивное кровотечение из дыхательных путей, могут быть отнесены к кровохарканью.

Кровохарканье (К), вне всякого сомнения, является распространенным симптомом при заболеваниях легких и сердца, требующим тщательного изучения, так как он может впервые привлечь внимание врача к многообразной патологии, в основе которой возможно обнаружение рака легкого или туберкулеза. К — симптом, который почти всегда приводит больного к врачу и является ведущей жалобой приблизительно у 15 % больных, наблюдаемых в отделениях торакальной хирургии.

Но это только внешняя и довольно неполная сторона статистических данных, так как частота регистрации К тесно зависит от того, в каком отделении проводился сбор информации и по каким признакам судят о наличии К (большое количество крови или же ее прожилки в мокроте). Если учитывать оба признака, то наиболее часто К регистрируется при хронических бронхитах (ХБ) и бронхоэктазах (БЭ) (60–70 %). В хирургических отделениях, где чаще встречаются обширные поражения легких и заболевания, требующие оперативного вмешательства, причинами К являются бронхокарцинома (20 %), сегментарные или лобарные БЭ (30 %). Во фтизиатрических клиниках наиболее частой причиной К, естественно, является туберкулез (2–40 % случаев). В сообщениях о К, в которые включены как терапевтические, так и хирургические больные, диапазон очень широк: бронхокарцинома (20 %), БЭ (30 %), бронхит (15 %), другие воспалительные заболевания, включая туберкулез (10–20 %), а также заболевания сосудистого, травматического и геморрагического генеза (10 %). Тем не менее даже при самом тщательном обследовании в 5–15 % случаев массивного К его точную причину установить не удается. Что касается неустановленной причины обнаруженных следов крови в мокроте, то прогноз в таких случаях благоприятен: обычно К прекращается в течение 6 мес. после его констатации.

Несмотря на значительную настороженность врачей при обнаружении К, клинический опыт учит тому, что не только этиология и патогенез, но и сам факт К требует к себе критического отношения и подтверждения. В связи с этим большой ошибкой является связывание периодически возникающего К лишь с каким-то одним ранее установленным диагнозом, например ХБ или БЭ. Поэтому диагностически правильнее относиться к каждому эпизоду К как к новому.

Прежде чем приступить к выяснению причины К, чрезвычайно важно убедиться, что кровь действительно поступает из трахеобронхиального дерева, а не из носоглотки или желудочно-кишечного тракта. Профессиональная судьба не избавит врача от подобного дифференциального испытания, так как за К принимаются плевки слюной, смешанной с кровью, наблюдаемые при гингивитах и задних носовых кровотечениях, реже — при фарингитах и тонзиллитах. Такого рода ложные К могут иметь большое сходство с истинными. Однако К из верхних дыхательных путей (ДП) чаще всего наблюдаются по утрам; они необильны (несколько плевков), но зато упорны. На основании подобных соображений невозможно представить себе К без кашлевых толчков, отхаркивания и сплевывания. Если в анамнезе нет указаний на три упомянутых последовательных акта, мы должны искать другие источники К и, так или иначе, обследовать полость рта, носа, носоглотки, желудочно-кишечный тракт; провести компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК), бронхоскопию и оценить систему свертывания крови.

Например, дифференцировать кровавую рвоту и К иногда чрезвычайно трудно именно в тех случаях, когда кровь внезапно поступает из пищевода в глотку, стимулируя кашель, при котором выделяется кровь, как правило, ярко-красная и пенистая. Кровь из желудка, поступающая с рвотными массами, очень редко носит пенистый характер и за счет действия соляной кислоты желудка имеет темно-красный или черный цвет, что напоминает также красную анилиновую краску. У больных с кровавой рвотой в анамнезе обнаруживаются желудочно-кишечные кровотечения, язвенная болезнь, заболевания печени или алкоголизм. При исследовании крови с помощью лакмусовой бумажки в кровавой рвоте обнаруживается кислая реакция, а при К — щелочная. После первоначальных эпизодов К больные часто на протяжении нескольких дней откашливают небольшие мазки крови в мокроте, что редко бывает при кровавой рвоте. Порой для дифференциации кровавой рвоты от К приходится использовать назогастральный зонд. С особой остротой встает вопрос о причине К в тех случаях, когда больные откашливают красную мокроту, которая не содержит крови (псевдокровохарканье). Эта ситуация возможна при инфицировании легких некоторыми штаммами Serratia marcescens, продуцирующими пигмент, что иногда может сопровождаться откашливанием красной мокроты, которую немудрено спутать с кровью. Аналогично при прорыве абсцесса легкого амебной природы в бронх может возникнуть подозрение на К за счет выделения мокроты темно-коричневого цвета.

Истинные К никогда не бывают во сне, когда погашен кашлевой рефлекс. В связи с этим необходимо помнить, что даже при массивных кровотечениях извержение крови наружу без отхаркивания невозможно. В противном случае, т.е. при отсутствии кашля, кровь, быстро стекающая книзу, должна была бы заполнить нижние отделы легкого, подняться до бифуркации трахеи, заполнить главные бронхи и привести к смерти от удушения (асфиксии) собственной кровью (суфокация). Это не просто теоретические соображения. Секционные исследования погибших от легочных кровотечений (ЛК) еще не установили ни одного случая смерти от вторичной анемии вследствие кровопотери.

Оценивая скорость кровотечения, врач обязан определить, какое К (массивное или немассивное) имеется у больного, так как диагностический и лечебный подход к этим двум группам больных различен. Лечебная тактика при массивном К заключается в поддержании проходимости ДП, установлении места кровотечения, выяснении, может ли больной перенести хирургическую операцию, ангиографию с селективной эмболизацией бронхиальной артерии. У таких больных установление нозологического диагноза является вторичной задачей по отношению к идентификации пораженного легкого и проведению хирургического вмешательства. К группе высокого риска относятся больные с острым, массивным кровотечением, которые откашливают 600 мл и более крови за сутки. Летальность при массивном К составляет от 50 до 100 %. Хирургическое лечение в этой группе больных, заключающееся в резекции кровоточащего участка легкого, снижает летальность до 17–23 %.

Остановимся, однако, на том типе К, которое может произойти без нарушения целостности стенки кровеносного сосуда, что мы расцениваем как одно из проявлений воспалительного процесса или же феномена застойного происхождения. В этих условиях больному не угрожает опасная для жизни кровопотеря, но на примесь крови в мокроте мы должны смотреть как на симптом, требующий соответствующего обсуждения. Так, в противоположность больным с массивным К, у данного контингента основной целью обследования является установление нозологического диагноза. Но до тех пор, пока диагноз точно не установлен, у больных с немассивным К не следует предпринимать попыток лечения. Вообще консервативное ведение больных с К без установленного диагноза не является лечением. В связи с этим задачами врача должны быть оценка состояния больного, выбор методов обследования, диагностика заболевания и текущей фазы процесса, учета возраста и пола пациента, что в целом и определяет выбор терапии. Возраст и пол являются важными диагностическими параметрами, так как БЭ и митральный стеноз чаще вызывают К у больных в возрасте до 40 лет. У курящего мужчины старше 40 лет при потере массы тела и анорексии наиболее вероятен бронхогенный рак. Рецидивирующее К у молодой женщины без каких–либо других симптомов наводит на мысль об аденоме бронха. Иногда при микроскопическом исследовании мокроты наряду с эритроцитами, отдельными лейкоцитами и плоским эпителием обнаруживается бактериальная флора полости рта, особенно лептотрикс.

Не вызывает никакого сомнения, что К наблюдается при пневмониях, в том числе пневмококковых, хотя мокрота в этих случаях часто бывает темно-коричневой, а К необильно. При долевом поражении К встречается у 38,3 % больных. Первоначально оно возникает в виде прожилок в мокроте, а затем на 2–3-й день при развитии красного опеченения мокрота принимает красновато-бурый («ржавый») цвет. Типичная картина в настоящее время встречается редко, так как различия между очаговой и крупозной пневмонией стали менее выраженными, особенно в случаях раннего применения антибиотиков.

Среди бактериальных пневмоний К сравнительно часто встречается при пневмониях, вызванных Pseudomonas или клебсиеллой. Заболеваемость клебсиелла-пневмонией (мокрота типа «смородинового желе») в последние годы, как и в отдаленном прошлом, не превышает 1–2 %. Мокрота у таких больных обильная, слизисто-кровянистая, нередко с примесью гноя, буро-коричневого цвета, с крайне неприятным запахом. Течение заболевания преимущественно тяжелое, с частым абсцедированием, что является дополнительным источником К. Отличить ее от пневмоний другой этиологии можно при обнаружении в мокроте возбудителя. Довольно часто К встречаются при стафилококковых пневмониях ввиду их склонности образовывать деструкции. Характерно то, что стафилококковая пневмоническая инфильтрация быстро, за 1–4 дня, подвергается распаду. И если образовавшиеся абсцессы бывают источником К и даже кровотечений, то их характерной особенностью является быстрая изменчивость форм и размеров и они реже становятся причиной К.

Из вирусных и вирусно-бактериальных пневмоний причиной К наиболее часто является гриппозная пневмония. При гриппе К встречается как при осложненном, так и при не осложненном пневмонией течении заболевания, что наблюдается примерно одинаково часто — в 5–6 % случаев. Примесь крови в мокроте встречается у 15–23,9 % больных гриппозной пневмонией вследствие инфекционно-токсического поражения сосудистой стенки капилляров. Решающим в распознавании этиологии данного рода пневмонии является наличие эпидемии гриппа, выявление в смывах носа специфического свечения в клетках, меченных флуоресцеинизотиоцианатом, антител вируса гриппа.

Примесь крови изредка обнаруживается в слизисто-гнойной мокроте при микоплазменной и орнитозной пневмониях (10 %). При последней рентгенологически обнаруживают сетчатый рисунок, уплотнение корней, увеличение лимфатических узлов; в дальнейшем — очаги затемнения, чаще в нижних и средних отделах легких. У одних больных инфильтраты мелкие, диаметром 2–3 мм. У других они нежные, облаковидные, большие. Диагноз орнитозной пневмонии ставится на основании данных о контакте с птицами, кожной аллергической пробы. В конце 2–3-й недели болезни можно использовать реакцию связывания комплемента с орнитозными антигенами.

Сравнительно часто (до 8 % случаев) К встречаются при бруцеллезной пневмонии вследствие увеличения сосудистой проницаемости, тромбоза мельчайших сосудов легких. В связи с тем, что иногда бруцеллез своим течением напоминает туберкулез, необходимо дифференцировать эти заболевания. Часто это возможно только при положительных реакциях Райта и Бюрне, характерных для бруцеллеза. Причиной обильных К является пневмония при туляремии, при которой развившийся некроз легочной ткани обусловливает образование абсцессов. Кроме абсцессов могут развиваться БЭ, которые приводят к К и ЛК. Легочная форма сибирской язвы характеризуется крайне тяжелым течением и отделением крови с мокротой. При легочной форме чумы с первых же дней заболевания появляется обильная кровавая мокрота. Описаны К при менингококковой пневмонии, осложнившей менингококковый сепсис.

При аспирационных пневмониях, сопровождающихся деструкцией легочной ткани или попаданием растительного (или минерального) масла, возможно развитие масляной пневмонии и появление профузного легочного кровотечения. Однако не меньшее значение имеет развитие аспирационной пневмонии и ателектазов как осложнений легочного кровотечения, что требует исключения гипердиагностики. А именно: хрипы, возникшие в связи с аспирацией крови и мокроты, принимают за пневмонию. Аспирационная пневмония в отличие от аспирации крови развивается через 2–3 дня на стороне поражения в нижних, медиально-дорзальных частях и характеризуется медленным обратным развитием. Ателектаз, обусловленный аспирацией крови, наблюдается к концу 1-х суток или на 2-е сутки после кровотечения. Развивающиеся после К небольшие летучие инфильтраты, по-видимому, представляют собой ателектазы, возникающие после закупорки мелких бронхов. Совсем иной характер носит аспирационная пневмония, вызванная попаданием в ДП углеводородов, чаще всего бензина. Характерен мучительный, приступообразный кашель, сочетающийся с дальнейшим отделением мокроты ржавого цвета. То же бывает при повреждении слизистых ДП при вдыхании токсических паров или дыма или после аспирации желудочного содержимого. Иногда, вне всякой связи с аспирацией, упорный приступообразный кашель приводит к разрыву слизистой, также сопровождающемуся К.

К изредка встречается при эозинофильных легочных инфильтратах. Характерный признак инфильтрата — исчезновение через короткое время без лечения («летучесть»). Клиническая картина протекает остро под маской острого респираторного заболевания и зачастую остается нераспознанной. Физикальные данные скудны, температура иногда нормальная или субфебрильная. Установлению диагноза способствует появление мокроты ярко-желтого цвета, обусловленной распадом эозинофилов в инфильтрате, и гиперэозинофилия в течение первой недели болезни при нормальной СОЭ. Итак, этиология пневмонии в определенной мере накладывает отпечаток на ее клиническое течение, в том числе на частоту К и его характер. Поскольку К при пневмониях является нечастым симптомом, при упорных К следует искать истинную причину — рак легкого, туберкулез и др.

Среди инфекционных заболеваний важной причиной К остается туберкулез, хотя его распространенность в эру полихимиотерапии уменьшилась в 2–3 раза. В основе К чаще лежит развитие анастомозов между бронхиальными сосудами и системой легочной артерии, при этом бронхиальная кровь под высоким давлением поступает в систему легочных капилляров, которые могут разрываться. Реже источником К при туберкулезе может быть разрыв аневризмы Расмуссена в стенке каверн. К при туберкулезе не связано с активностью процесса, поскольку при наличии правильно леченной туберкулезной каверны может возникнуть массивное К. Однако К возможно и при отсутствии каверн на рентгенограмме грудной клетки. В этих случаях можно думать о том, что К при туберкулезе связано и с активностью процесса. Однако К возможны и при излеченном туберкулезе легких. В этих случаях источником К являются остаточные изменения в легких — посттуберкулезные БЭ. Считается, что К наблюдаются при всех формах туберкулеза органов дыхания, за исключением первичного туберкулезного комплекса. Но К не исключено и при этой форме в случае распада легочного очага либо перилимфатической инфильтрации при более поздней вспышке туберкулезного процесса. Бытует мнение, что формы туберкулеза, начинающиеся с К, дают лучший прогноз. Причина, конечно, не в определенной форме, а в том, что больные вследствие К своевременно обращаются к врачу. Кроме К, клинико-рентгенологических данных, положительных туберкулиновых проб и их виража, в диагностике всех активных форм туберкулеза органов дыхания имеет значение повторное обнаружение в мокроте микобактерий туберкулеза. Но в кровянистой мокроте почти никогда нельзя найти микобактерии; их нужно искать в мокроте без примеси крови.

Известно, что частые К и распад легочной ткани обусловливают значительные трудности при дифференциальной диагностике инфильтративного и кавернозного туберкулеза, стафилококковых и других непневмококковых пневмоний, рака и абсцесса легких. Так, для кавернозного туберкулеза легких характерно одностороннее поражение и наличие тонкостенной полости при отсутствии инфильтративных и фибринозных изменений в окружающей легочной ткани. Часто от полости по направлению к корню образуется воспалительная дорожка, обусловленная лимфангоитом и воспалением стенки дренирующего бронха. Симулировать туберкулезную каверну могут полости в легких, образующиеся в результате распада раковой опухоли. Диагностическое значение имеет состояние окружающей ткани. При раке легкого она неизменна, в корне легкого нередко определяются увеличенные лимфоузлы; вокруг туберкулезной каверны часто имеются очаги и фиброз.

К полостным образованиям, напоминающим каверну, относятся кисты, расположенные в неизмененной ткани. При кистозной гипоплазии легкого имеются множественные тонкостенные полости, чаще слева, в нижней доле. Говоря о пороках развития бронхов и легких как причине К, следует упомянуть БЭ, сформированные на почве муковисцидоза. Внутридолевая секвестрация и бронхогенные кисты также могут быть ответственными за К при их инфицировании.

Иногда источником даже значительных легочных К являются эмфизематозные буллы, при условии, когда другие симптомы часто отсутствуют. Буллы имеют чрезвычайно тонкие стенки, выявляющиеся при КТ ОГК. В отличие от каверны буллы не дают выраженной замкнутой кольцевой тени. На томограммах определяются тонкие перегородки внутри буллы. Буллезные полости не содержат жидкости, часто прилегают к плевре и могут быть видны при торакоскопии.

Полостные образования при пневмомикозах (кандидамикозе) обычно множественные и возникают на фоне пневмонии и длительного лечения антибиотиками, а располагаются они в нижних и средних легочных полях. Чтобы поставить диагноз, иногда необходимо полное микологическое обследование. Вообще любая из грибковых инфекций легкого (кокцидомикоз, гистоплазмоз и др.) может вызывать К, но чаще всего его причиной является мицетома (грибковый шар). В основе этого заболевания лежит рост колоний Aspergillus fumigatus в старой туберкулезной каверне. Причиной легочного кровотечения при мицетоме может быть трение свободных грибковых масс о стенки каверны, действие протеолитических ферментов, выделяемых грибками, или местное прорастание мицелия.

К часто наблюдается при прорыве эхинококкового пузыря в легких с образованием быстро исчезающей полости. Зачастую остаточная полость длительно сохраняется, имея ригидные стенки и уровень жидкой извести. Диагностика облегчается при отхождении эхинококковой жидкости. Вообще паразитарные заболевания легких, в частности парагонимиаз, распространенные во многих географических зонах земного шара, могут быть причиной К. Так или иначе, но следует твердо запомнить, что достоверная дифференциация полостных образований в легких по чисто клиническим признакам невозможна.

К при абсцессе легкого встречается у 11 % больных, при этом массивное кровотечение возникает приблизительно у 5 % и для его остановки может понадобиться резекция доли легкого. В отличие от полости абсцесса раковая полость имеет широкую неравномерную стенку, утолщенную в нижнемедиальной части и с неровными контурами внутри. Томографически и бронхографически определяется стеноз или обрыв бронха, нередко ателектаз. Сама раковая полость, обычно без уровня жидкости, расположена эксцентрично. При стенозе или непроходимости дренирующего бронха, несмотря на обильную деструкцию, К может отсутствовать, формируя «немые» для аускультации полости.

Если внимательно проанализировать симптоматику многих заболеваний, то можно убедиться, что К является важным клиническим проявлением бронхогенного рака легкого, так как встречается приблизительно в 50 % случаев на определенном этапе заболевания. К при данной патологии является сравнительно поздним симптомом, не носит профузного характера и предположительно обусловлено развитием в бронхах новых сосудов по мере роста опухоли. Причиной К в этих случаях может быть прорастание опухолью стенки бронха и целости сосудистой стенки, деструкция самой опухоли. Если деструкция опухоли изъязвляет крупный сосуд (ветвь легочной артерии), возникают терминальные, так называемые молниеносные, легочные кровотечения, которые наблюдаются редко — в 5–8 % случаев (разрыв легочной артерии с тяжелым и даже летальным легочным кровотечением возможен и при катетеризации баллонным катетером). В целом клиническое течение, осложнившееся К, зависит в первую очередь от клинико-анатомической формы рака легкого. К может быть симптомом центральной (чаще — эндобронхиального, экзофитного) и более редко — периферической локализации рака. Проявлению К предшествует кашель, так как эндобронхиально растущая опухоль является постоянным источником раздражения слизистой оболочки бронха. Десквамируясь и омертвевая, слизистая бронха ведет к местному изъязвлению, вследствие чего в мокроте появляется примесь крови — то в виде крапинок, то прожилок, то большего или меньшего количества чистой крови. Пресловутое «малиновое желе» наблюдается редко и потому не может считаться основным симптомом рака легких. Иногда у больных раком бывают «оккультные» К, диагностируемые при микроскопии мокроты. Такие скрытые К характеризуются стабильностью и являются основанием для углубленного обследования больного. Как ранний единственный симптом рака легкого К встречается всего у 1–2 % больных. Однако не менее чем у трети больных (37 %) К является первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. Этим, по-видимому, и объясняется большая клиническая ценность этого симптома. Таким образом, прогноз при раке легкого, базирующийся только на наличии К, а не на совокупности всех клинических данных, весьма неточен.

При периферическом раке в отличие от центрального К является ранним симптомом и обычно связано с прорастанием опухолью одного из крупных соседних бронхов. К при периферической форме, наблюдаемое у 1/3–1/2 больных, характеризуется длительностью, малой интенсивностью и учащается в период распада. Рентгенологическая картина выявляет толстостенные полости с внутренними неравномерными контурами и толщиной стенок, хорошо заметными на томограммах. Полостная, или абсцедирующая, форма рака более чем в половине случаев сопровождается К, однако формирование полости при этом протекает обычно бессимптомно. При верхушечном раке Панкоста, относящегося к периферическим формам, К встречается реже, чем при опухолях другой локализации. К может быть также симптомом более редких атипичных форм рака легкого — милиарной и разветвленной.

Такие редко встречающиеся злокачественные опухоли легких, как саркома, плазмоцитома и аденоматоз (бронхиоло-альвеолярный рак), также сопровождаются К. Существует две формы аденоматоза — мультициклическая и диффузная пневмониеподобная. Затянувшаяся пневмония, сопровождающаяся мучительным кашлем с выделение большого количества (до 1 литра и более) слизисто–водянистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови, может быть признаком аденоматоза. Рентгенологически аденоматоз иногда напоминает метастазы в легкие.

При плазмоцитоме, представляющей собой узел, состоящий из плазматических клеток, окруженных капсулой, также можно обнаружить мокроту с примесью крови. Иногда К наблюдается при лимфосаркоме средостения. Диагноз устанавливается клинико-рентгенологически и по положительным результатам лучевой терапии. К является частым, а в ряде случаев и единственным симптомом при остеоме трахеи. Диагноз уточняется при помощи бронхоскопии.

Особенно часто К возникает при легочных метастазах хорионэпителиомы. Распознать причину К помогает акушерско-гинекологическое обследование больной и указание на недавно перенесенные роды или аборт. Однако метастазы редко осложняются К, поскольку их рост начинается с микроэмболий. Исключением из этого правила являются метастазы хориокарциномы и остеогенной саркомы.

Из-за прорастания опухоли в легкое ЛК могут наблюдаться при мезотелиоме плевры. Диагностика основана на обнаружении «раковой брони», трудно проходимой для иглы при плевральной пункции, а также на наличии мезотелиальных клеток в пунктате. Рентгенологически определяется утолщение плевры как костальной, так и медиастинальной, неуклонное прогрессирование заболевания на фоне дыхательной недостаточности. При торакоскопии видны округлые множественные разрозненные и сгруппированные новообразования желеподобного вида. Поверхность плевры в местах расположения опухолей бугристая.

Хроническое, рецидивирующее К и даже профузные кровотечения вследствие значительной васкуляризации опухоли у молодой женщины без каких-либо других симптомов наводит на мысль об аденоме бронхов. Томографически выявляется полиповидное образование овальной или округлой формы с гладкой или волокнистой поверхностью, четкими контурами, имеющее широкое основание или ножку, расположенную в просвете бронхов. Из-за медленного развития нарушения проходимости бронха прежде рецидивируют пневмонии сегмента или доли соответственно локализации опухоли с последующим формированием фиброза и БЭ. При перибронхиальном росте отмечаются симптомы сдавления бронха. Диагностика периферической аденомы ввиду почти полного сходства по рентгенологической картине с периферическим раком представляет большие трудности. Эта форма аденомы редко бывает источником К. При бронхоскопии эндобронхиально растущей аденомы видна округлая опухоль, выступающая в просвет бронха, с гладкими и четкими контурами, без инфильтрации близлежащей стенки бронха. Из-за обильного разрастания сосудистой сети опухоль красного цвета. При малейшем прикосновении опухоль обильно кровоточит, что является, так же как и отсутствие некрозов, одним из ее важных признаков. При эндобронхиальном росте аденомы повторные К и ЛК, как ранний и постоянный симптом, встречаются гораздо чаще (80 %), чем при раке легкого. К является первым и самым важным симптомом так называемой триады аденомы — бронхостеноз и длительность течения с преобладанием признаков бронхолегочной инфекции. Несмотря на относительно доброкачественное течение, со временем она озлокачествляется и метастазирует. В связи с этим аденома подлежит радикальной резекции.

Доброкачественные опухоли легких, включая аденому бронхов, еще чаще проявляются гемоптоэ. В легких чаще всего наблюдаются хондрогамартомы, которые, строго говоря, не являются опухолями, но в ряде случаев приобретают безграничный рост и могут малигнизироваться. Рентгенологически выявляется округлое (овальное) затемнение с четкими контурами без изменений в окружающей ткани и расположенное, как правило, под плеврой и в нижних долях легких. Диагноз уточняется при обнаружении в центральных отделах опухоли более плотных включений (кальцинаты) неправильной формы. В литературе описаны случаи, когда К, вплоть до профузного кровотечения при эрозии сосуда, было первым симптомом хондрогамартомы.

В отличие от довольно редко встречающихся доброкачественных опухолей мезенхимного происхождения (хондромы, папилломы, плазмоцитомы, гемангиомы, фибромы и пр.) и мышечной ткани (имеющих связь с бронхами), которые при определенных патоморфологических и клинических условиях вызывают К, относительно часто встречаются кисты легких и бронхов. Последние не относятся к истинным опухолям, так как представляют собой пороки развития или ретенционные кисты. Они описываются совместно с доброкачественными опухолями и должны учитываться при дифференциальной диагностике рентгенологического синдрома — шаровидное образование легкого. К шаровидным образованиям легкого онтогенетического происхождения относятся бронхолегочные опухоли в виде тератом или наиболее часто встречающиеся их формы — дермоидные кисты. Прожилки крови при наличии дермоидных кист появляются при быстром спонтанном росте опухоли, ее инфицировании или озлокачествлении. При расположении дермоидной кисты возле крупных сосудов происходит их истончение и узурация. Прорыв кисты в бронх сопровождается отхождением не только крови, но и волос, капель жира, кристаллов холестерина и ороговевшего эпителия. В редких случаях К возникает при бронхогенных, гастроэнтерогенных и других кистах. Гемангиомы (сосудистая гамартома, артериовенозные аневризмы и др.), строго говоря, являются аномалией развития, а не доброкачественной опухолью. Эта патология в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые в связи с этим постепенно расширяются. В 50–60 % случаев гемангиомы сочетаются с врожденными телеангиоэктазиями, которые можно обнаружить в различных местах тела больного. Считается, что носовые кровотечения при этом заболевании более часты, чем легочные.

Выявление системных артериовенозных соединений или шума над легочными полями не позволяет исключить синдром Ослера — Рандю — Вебера. Диагностировать артериовенозную фистулу позволяет ангиография легких.

К вплоть до легочного кровотечения со смертельным исходом может быть следствием просачивания крови при разрыве аневризмы легочных сосудов. Обычно К является поздним симптомом и связано с физическим напряжением и кашлем, хотя иногда возникает беспричинно. Наиболее достоверным методом диагностики является ангиопульмонография (КТ с контрастированием). Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Изредка может понадобиться сегментарная резекция.

Легочные К, рецидивирующие в менструальный период, могут быть проявлением эндометриоза легких. Это крайне редкое заболевание, при котором отмечается опухолевидное разрастание ткани эндометрия в легких. Заболевание, помимо К, характеризуется кашлем, болями в груди, одышкой, плевритом, наличием обрывков желез эндометрия в мокроте. Рентгенологически в период месячных выявляются пневмониеподобные затемнения. В то же время в менструальном периоде изредка возникает К неясного происхождения.

Для легких характерны определенные стереотипные реакции. Это стирает грани нозологических форм, что затрудняет их дифференциацию. И действительно, стереотипная реакция легочной ткани в виде развития легочного фиброза характерна для коллагенозов, некоторых видов «сотового» легкого, неспецифических заболеваний легких, идиопатического легочного фиброзироза (ИЛФ), которые могут сопровождаться упорными К. На ранних стадиях рентгенограмма при ИЛФ может быть нормальной, несмотря на наличие одышки; при подостром типе изменения напоминают бронхопневмонию с распространенными очаговыми тенями в нижних отделах. На поздних стадиях можно видеть картину, сходную с «сотовым» легким. Подобные патологоанатомические изменения обусловливают появление К как диапедезного, так и деструктивного генеза.

К редким заболеваниям, характеризующимся рецидивирующими кровоизлияниями в легочную ткань, К и вторичной железодефицитной анемией, относится идиопатический легочный гемосидероз. Интенсивность и продолжительность легочных кровотечений определяют течение болезни. Постоянные небольшие внутрилегочные кровоизлияния приводят к хроническому сухому кашлю. После продолжительного кашля отходят большие плевки крови. Рентгенологически и при КТ ОГК — одно- или двусторонние инфильтративные изменения типа пневмонических. В дальнейшем развивается пневмосклероз, появляются одышка и цианоз. Иногда заболевание протекает остро и в большинстве случаев возникает в детском возрасте, но может развиться и у взрослых. Гемосидероз часто приводит к смерти, хотя, по-видимому, может наступить и полное выздоровление. В некоторых случаях подобная клиническая картина сочетается с острым или хроническим нефритом (синдром Гудпасчера), хотя данные об их взаимосвязи противоречивы. Причиной К при синдроме Гудпасчера являются разрушения базальной мембраны капилляров альвеол антимембранными антителами.

Кроме синдрома Гудпасчера К характерно и для другого аутоиммунного нарушения — гранулематоза Вегенера, который характеризуется развитием некротических гранулем в верхних ДП и легких, некротического васкулита, поражающего артерии и вены мелко-среднего калибра, и гломерулонефрита с некрозом и тромбозом петель клубочков. Болезнь развивается медленно, может тянуться несколько лет. Начинается она, как правило, с гнойного насморка, болей в области околоносовых пазух. В редких случаях наблюдается язвенный стоматит или гнойный отит, который переходит в некротический и распространяется на кости и хрящи, приводя к деформациям лица. Прогрессирование заболевания обусловливает вовлечение в процесс трахеи, крупных бронхов и несколько позднее — легочной ткани. Клинически определяются повышение температуры тела, приступы кашля, удушья и К. Рентгенологически выявляют пеструю картину: усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени неправильной формы, нечетко очерченные фокусы уплотнения легочной ткани, порой округлые, с полостями распада. К встречается и при других системных (аутоиммуных) заболеваниях: остром волчаночном пневмоните, саркоидозе, узелковом периартериите, синдромах Бехчета и Чарга — Стросса, гистиоцитозе Х, болезни Реклингаузена и др. При указанных заболеваниях К (правда, редко) может быть проявлением некротизирующих инфильтратов (гранулем) и деструктивных поражений в сосудистой стенке. Итак, К, являясь осложнением многих заболеваний (более 60), сближает их по клиническому течению, несмотря на различия в патогенетическом отношении.

К очень редким причинам возникновения К относится образование камня в паренхиме легкого — эндоальвеолярный микролитиаз легких, характеризующийся накоплением в альвеолах мукопротеинов, а в дальнейшем — отложением кальция. Течение вялое. Клиническая картина напоминает ХБ, иногда — диссеминированный туберкулез легких. Симптом К появляется в поздней стадии заболевания в связи с развитием гипертензии в малом круге кровообращения.

Как известно, характерной патогенетической чертой упорных К и даже профузных ЛК может быть бронхолитиаз (наличие мелких камней в бронхах). Обычно камни образуются в результате попадания петрифицированных частиц лимфоузла при прорыве его в бронх. Наиболее часто источником К является бронх средней доли. При этом может откашливаться кровь, смешанная с крошками вещества белого цвета, то есть фрагментами извести. В этих случаях К связаны с постоянным травмированием стенки бронха острыми краями камешка, развитием пролежней, воспалительных изменений в слизистой оболочке, грануляционной ткани и пр. Клиника бронхолитиаза разнообразна. Камень обнаруживается бронхологически и томографически.

Причиной К могут быть и пищеводно-бронхиальные свищи различного происхождения. Заподозрить свищи можно в случаях возникновения кашля во время еды с откашливанием частиц съеденной пищи. Для диагностики свищей применяются эзофагоскопия и рентгенологическое исследование пищевода. При этом контрастное вещество может попадать в бронхи. Также К возникает при наличии раневого канала с воспалительными изменениями вокруг него. Нередко изменения в легких затушевываются симптомами, свойственными более грозным осложнениям ранений легкого, — гемотораксу и пневмотораксу. Тем не менее источник К удается определить без труда.

Посттравматические кровоизлияния в легкие с развитием пневмонии, которая является источником К и фиброза легочной ткани, характерны также при поражении взрывной волной. Иногда К возникают в III стадии острой лучевой болезни, так как их патогенез связан с развитием тяжелого геморрагического диатеза, обусловленного в первую очередь нарастающей тромбоцитопенией. К может быть и осложнением лучевой терапии в связи с раком легкого.

На терапевтическом небосклоне К часто осложняют заболевания сердечно-сосудистой системы, и в первую очередь инфаркты легких (ИЛ), наблюдающиеся при флеботромбозах, особенно таза и нижних конечностей, а также стенозе левого av-отверстия. В типичных случаях эмболия легочной артерии с ИЛ начинается с приступа удушья, за которым следует К, возникающее в 36–50 % случаев, а источник эмболии клинически определяется только в 25–45 %. Вслед за К возможны боли в боку, напоминающие плеврит, и лихорадка. В отличие от К при ИЛ при митральном стенозе К не сопровождается повышением температуры, физикальными явлениями в легких и ухудшением общего состояния. От К при отеке легких — классического осложнения митрального стеноза — ИЛ отличается отсутствием тяжелой одышки в момент появления К и пенистой мокротой. При больших ИЛ мокрота иногда бывает окрашена 8–10 дней, но чаще уже на 3–4-й день микроскопически не удается обнаружить эритроциты. Появление мелкопузырчатых хрипов указывает на развитие периинфарктной пневмонии, которая может осложниться как сухим, так и экссудативным (геморрагическим) плевритом. Следует помнить о возможности ИЛ у любого больного с К. В таких случаях немалую помощь может оказать КТ ОГК с контрастированием. Во многих случаях рентгенологические проявления ИЛ имеют двусторонний характер. При односторонних изменениях чаще поражается правая сторона. Инфицированный легочный инфаркт может абсцедировать.

Нередко (до 50 % случаев) у больного с К не обнаруживается патология на рентгенограмме ОГК, что чаще наблюдается при БЭ и ХБ (40–46 %). Однако при углубленном расспросе можно установить случаи К в прошлом на протяжении всего длительного периода болезни. Обнаружение значительной примеси крови в мокроте чаще всего свидетельствует о наличии БЭ. Довольно странно, но наиболее массивные кровотечения возникают у больных с относительно кратким анамнезом хронического кашля с мокротой и иногда — при весьма ограниченных БЭ. Частые, продолжительные, но не обильные бронхоэктатические К возникают вследствие кровотечений из сосудов грануляционной ткани (гипертрофические БЭ), а также язв в слизистой оболочке бронха, диффузного геморрагического бронхита. Тяжесть симптома может быть связана с гипертрофией бронхиальных артерий и, как следствие, кровотечением из большого круга. Часто К появляются задолго до развития других признаков заболевания. Очень сложно диагностировать малосимптомные, «сухие» БЭ, при которых К может быть единственным проявлением заболевания.

Итак, нет никаких сомнений в том, что в сложной клинической ситуации врач обязан проникнуть в скрытую тайну природы, то есть поставить правильный диагноз. Важнейшей задачей врача является выяснение причины К, т.е. заболевания, вызвавшего его. Обычно ни по виду излившейся крови, ни по сопутствующим обстоятельствам этого сделать нельзя. Выход один: необходимо знать всю клинику внутренних болезней.