Украинский журнал хирургии 3-4 (26-27) 2014

Статья опубликована на с. 131-135

Гемангиомы печени (ГП) были впервые описаны Дюпюитреном в 1816 г. Среди всех доброкачественных новообразований печени эта очаговая патология встречается чаще всего, в 30–50 % случаев. По материалам аутопсии, частота гемангиом печени колеблется от 0,4 до 7,3 %, по данным клинических исследований, гемангиомы диагностируют у 2–4 % взрослого населения, а в 10–28 % случаев они являются случайной находкой во время операций по другим причинам [4, 5, 8, 16].

За последние 5 лет частота встречаемости гемангиом печени, согласно литературным источникам, несколько возросла. Это можно объяснить активным внедрением в практику лечащего врача таких информативных методов диагностики, как ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография [3, 6, 19].

Совершенно очевидно, что проблема диагностики и лечебной тактики у больных с данной патологией имеет большое медицинское и социальное значение.

Тема диагностики и лечения гемангиом печени продолжает оставаться весьма актуальной, так как до настоящего времени еще не выработаны единые, четкие показания к проведению лечения, остается неоднозначной врачебная тактика по отношению к мелким гемангиомам, не созданы универсальные алгоритмы, которые бы позволили достоверно определять оптимальную тактику и объем оперативного вмешательства при больших размерах опухоли.

Большинство гемангиом печени представляют собой кавернозные узлы округлой формы с гладкой или дольчатой поверхностью. Окраска гемангиомы варьирует от темно-фиолетовой до серо-розовой и в значительной мере зависит от превалирующего типа кровоснабжения образования (артериальный или венозный), а также от степени выраженности в нем соединительнотканных элементов, которые придают гемангиоме более светлую окраску. На разрезе гемангиомы определяются полости, заполненные кровью или сгустками, встречаются и кальцинаты, возникающие в результате организации тромбированных участков. Как правило, имеется достаточно четкая граница между ГП и прилежащей тканью печени, что обусловлено наличием соединительнотканной капсулы образования, однако иногда гемангиомы не имеют четких границ, отдавая ответвления в глубину здоровой паренхимы печени [10, 12, 1, 15]. 

Чаще болеют ГП лица женского пола. Активно обсуждается генетическая природа данного заболевания. Достоверно установлено, что при наличии сосудистой опухоли на эпителиальных покровах существует высокий риск обнаружения аналогичного новообразования в одном из внутренних органов. Есть прямая взаимосвязь между фертильностью женского организма и риском развития сосудистой опухоли печени. Это может быть связано с повышенным фоном женских половых гормонов. Они отрицательно влияют на стенки кровеносных сосудов, провоцируя рост гемангиом [2, 7, 20].

Второй важный фактор – внутриутробное нарушение процесса развития органов пищеварительного тракта. На это могут оказывать влияние следующие условия: курение в период беременности (в том числе и пассивное); употребление алкогольных напитков; вирусные инфекции; перенесенные в прошлом венерические заболевания; вредные условия труда; ушибы передней брюшной стенки; отравление солями тяжелых металлов [9, 11, 17].

У взрослых пациентов причинами развития сосудистых опухолей могут быть: острые вирусные заболевания; гепатиты и гепатозы; высокий уровень холестерина в крови; недостаточность витамина К; синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при гриппе; нарушения проходимости желчевыводящих путей; портальная и эссенциальная гипертония 2-й и 3-й стадии [2, 3, 6, 5].

Существует много классификаций доброкачественных опухолей печени, куда входят гемангиомы. По наиболее распространенной классификации Spellberg (1969), гемангиомы относятся к группе мезенхимальных опухолей, по Henson, Gray, Dockerty (1956) — к группе сосудистых опухолей. H. Wolf (1977) также относит гемангиомы к мезенхимальным. По классификации В.С.Шапкина (1970), гемангиомы относятся к группе доброкачественных опухолей, подгруппе сосудистых новообразований. По клиническим признакам он разделил все гемангиомы на четыре группы:

1) бессимптомные,

2) неосложненные, но клинически проявляющиеся,

3) осложненные,

4) атипичные замаскированные формы, протекающие под флагом других заболеваний [3, 5].

По гистологическому строению гемангиомы подразделяются на три типа: капиллярные (узкие сосудистые просветы, сильно развитая строма), скиррозные (расширенные блокированные сосуды, выраженная фиброзированная строма), кавернозные (крупные сосудистые лакуны, разделенные узкими фиброзными прослойками) [18,13].

Клиническая картина гемангиом разнообразна и зависит от величины и локализации опухоли. Жалобы появляются при достижении опухолью размеров свыше 5 см. От степени растяжения глиссоновой капсулы зависит выраженность болевого синдрома, который встречается у 50–75 % пациентов, от состояния гемодинамики в воротной вене — наличие синдрома портальной гипертензии, от сдавления опухолью желчных протоков в воротах печени — наличие желтухи и нарушение венозного оттока от печени.

Наиболее грозным осложнением, встречающимся в 10 % случаев при больших гемангиомах, является спонтанный или травматический ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением в брюшную полость и приводящий к летальному исходу в 63–80 % случаев. Отмечены единичные случаи малигнизации гемангиом. Вероятны и другие осложнения: тромбоз опухоли с возможным инфицированием тромба и последующим абсцедированием; гемангиоматозная дегенерация печени с развитием печеночно-клеточной недостаточности; гемобилия; нарушение свертываемости крови (синдром Казабаха — Мерритта) [9, 7, 5, 14].

Комплексное обследование пациентов с гемангиомами печени позволяет установить точный диагноз в 82,5–100 % случаев. В диагностике гемангиом печени используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), МРТ с ангиографией, позитронно-эмиссионную томографию, лапароскопию, цифровую субтракционную ангиографию, пункционную биопсию и др. [6, 7, 8, 19].

Инструментальное обследование пациента с гемангиомой начинают с УЗИ печени. К достоинствам этого метода можно отнести: неинвазивность, доступность, позволяет в 85–90 % случаев правильно установить диагноз, возможность изучения динамики развития заболевания, в совокупности с допплерофлоуметрией позволяет оценить особенности и интенсивность кровотока в гемангиоме. Однако это вид диагностики имеет и ряд недостатков: существуют сложности в интерпретации образования печени больших (более 5 см диаметром) размеров при низких характеристиках кровотока в гемангиоме печени, сложности оценки эхоструктуры новообразования при осложненной гемангиоме печени (тромбозы, некрозы, абсцедирование).

Ультразвуковая картина гемангиомы определяется ее видом: капиллярная или кавернозная. Типичными эхографическими признаками капиллярной гемангиомы являются: небольшой размер (от 20 до 40 мм) образования, однородные, гомогенные гиперэхогенные, с четкими ровными (иногда неровными волнистыми, бугристыми в виде "штрихов") контурами, имеющие вид "спущенного шара"; хорошо отграничены от окружающей ткани; без затухания, иногда с усилением эхосигнала позади образования. Типичные эхографические признаки кавернозной гемангиомы: образования больших размеров, с четкими бугристыми контурами; хорошей очерченностью от окружающей их неизмененной ткани печени; характеризуются высокой эхогенностью и неоднородностью структуры, которая обусловлена наличием кавернозных полостей, определяемых при УЗИ в виде эхонегативных зон различных форм и размеров. При цветовом допплеровском картировании (ЦДК) кровоток в самой гемангиоме в 86,9 % случаев, как правило, не определяется (образование аваскулярное или гиповаскулярное); в 75 % случаев хорошо виден подходящий к гемангиоме питающий сосуд с признаками артериального, ламинарного кровотока. При оценке количественных показателей кровотока в артериях средняя систолическая линейная скорость кровотока, по данным разных исследователей, в гемангиомах составляет от 37,56 ± 17,68 см/с до 15,0 ± 16,0 см/с; линейная скорость венозного кровотока в среднем достигает 20,61 ± 9,80 см/с. Индекс допплеровской перфузии при гемангиомах — 0,22, что значительно меньше, чем при злокачественных образованиях (0,62 ± 0,10) [4, 10, 6, 8, 20].

По данным литературы, чувствительность УЗИ с ЦДК в диагностике гемангиом составляет 80 %, специфичность — 86,5 %, точность — 69–85 %, положительная прогнозирующая ценность — 41 %, отрицательная прогнозирущая ценность — 97 % [10, 2].

Однако анализ эхограмм при УЗИ показывает, что с увеличением размеров гемангиомы утрачивают типичные признаки. От 20 до 42 % (а по данным некоторых авторов, до 75 %) гемангиом имеют атипичную эхоструктуру. Это проявляется наличием у 5 % гемангиом гипоэхогенного ободка, в 36 % случаев гемангиомы имеют тенденцию к повышению негомогенности, в 4–24 % они проявляются как гипо- или изоэхогенные образования по отношению к нормальной паренхиме печени. Контуры образования становятся неровными и нечеткими у 85 % больных, в 16 % случаев имеет место нетипичный сосудистый рисунок [14, 17].

Для диагностики данного заболевания можно использовать и более технологичные методы, например компьютерную томографию, пришедшую на смену бывшему золотому стандарту диагностирования гемангиом печени — ангиографии. Данный способ имеет следующие достоинства: при условии обязательного внутривенного усиления в 92–98 % случаев позволяет правильно установить диагноз, точно оценить динамику развития заболевания (КТ-волюметрия), определить точное расположение гемангиомы в печени, изучить индивидуальную внутри- и внепеченочную сосудистую анатомию пациента. Этот метод можно считать идеальным как для диагностики заболевания, так и для определения оптимальной тактики лечения. Но к его основным недостаткам следует отнести дороговизну и недоступность в условиях городских больниц [4, 1, 11, 20].

При КТ в крупных гемангиомах зоны гиалиноза (плотность 15–20 ед. Н) позволяют даже при нативной диагностике провести дифференциальную диагностику с аденомой, более того, в гемангиомах могут быть скопления кальцификатов (плотность 168–243 ед. Н), что также не характерно для аденом. Характерная дифференциально-диагностическая особенность, позволяющая различить аденомы и крупные кавернозные гемангиомы при КТ, — это динамика контрастирования. Аденомы благодаря артериальному кровоснабжению быстро накапливают контрастное вещество с максимальным повышением денситометрических показателей через несколько секунд после инъекции по всему сечению образования, с последующим снижением плотности также по всей площади, в то время как для гемангиом характерна специфическая динамика контрастирования — накопление контрастного вещества от периферии к центру. КТ позволяет уточнить не только локализацию, но и резектабельность при сосудистых опухолях печени [12, 6, 13].

Для постановки диагноза гемангиоматоза печени возможно применение МРТ. На магнитно-томограммах опухоль выглядит как участок высокой интенсивности сигнала. Время релаксации Т2 превышает 8 мс. МРТ особенно ценна в диагностике гемангиом небольших размеров [3, 8, 15].

При проведении МРТ на Т2-взвешенных изображениях МР-томограмм даже мелкие гемангиомы печени (диаметр менее 1 см) достаточно надежно диагностируются по сильному сигналу, интенсивность которого значительно превосходит интенсивность сигнала от неизмененной паренхимы печени или метастазов. Полученные некоторыми авторами данные коррелировали с результатами подсчета Т2-релаксационного времени для гемангиом, гепатом и метастазов. Так, для гемангиомы этот показатель составил 288 ± 20 мс, для гепатом — 83,7 ± 12 мс, для метастазов — 78 ± 10 мс. При МРТ печени так же широко, как и при КТ, используется болюсное контрастное "усиление" паренхимы печени, принципы которого идентичны болюсному контрастированию при КТ. В отличие от метастазов и первичного рака печени, гемангиомы при МРТ с контрастированием визуализируются только в паренхиматозную или отсроченную фазу с длительным сохранением усиления интенсивности сигнала, неравномерным очаговым накоплением контрастного вещества по периферии опухоли и отсутствием эффекта вымывания (при первичном раке и метастазах отмечается эффект вымывания) [16, 18].

Ангиография показана лишь в тех случаях, когда с помощью КТ не удается подтвердить диагноз. Опухоль смещает крупные печеночные артерии в одну сторону. Они не увеличены, суживаются, как обычно, по мере отхождения ветвей. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18 с [10, 6].

В выборе тактики лечения гемангиом необходим дифференцированный подход. При небольших размерах гемангиом (до 5 см), протекающих бессимптомно, показано динамическое наблюдение под контролем сонографии. Методы хирургического лечения гемангиом можно разделить на 2 группы. К радикальным относятся резекции печени, которые, в свою очередь, подразделяются на анатомическую (лобэктомия, гемигепатэктомия, расширенная гемигепатэктомия) или атипичную (резекция-вылущивание, краевые, клиновидные, поперечные резекции); экстирпация или энуклеация опухоли. Паллиативные методы включают резекцию опухоли; ее прошивание; перевязку или рентгеноэндоваскулярную окклюзию сосудов, питающих опухоль; криовоздействие; склерозирование 96% спиртом; лучевую терапию [9, 11].

Хирургическое лечение гемангиомы печени назначается обычно в том случае, если выявлена ее опасность для других органов. Кавернозные опухоли могут достигать больших размеров, давить на стенки сосудов или парализовывать нормальную деятельность соседних органов. Удаление гемангиомы печени требуется и тогда, когда установлен ее активный рост и размеры, превышающие 5 см [14,20].

Лечение гемангиом печени путем проведения анатомической резекции имеет следующие достоинства: хороший клинический эффект (полное выздоровление и восстановление трудоспособности), отсутствие ограничений к резекции печени при любых размерах гемангиомы и внутрипеченочного расположения. Но при этом есть и недостатки: ограничение к резекции – поражение более 75 % печени,  показатели послеоперационных  осложнений — до 10–15 %. Этот метод лечения можно считать основным [12, 7, 1, 8].

Атипичная резекция печени имеет следующие достоинства: хороший клинический эффект (полное выздоровление и восстановление трудоспособности), не требует специального оборудования и специализированной хирургической бригады. И недостатки: наличие ограничений к атипичной резекции печени при размерах гемангиомы более 5 см и внутрипеченочном расположении, высокий процент послеоперационных осложнений — 25–30 %. При гемангиомах печени диаметром более 5 см метод используется редко, лишь в случаях внепеченочного расположения образования  [3, 1, 8].

В последние годы мини-инвазивные видеоэндоскопические способы лечения (энуклеация, резекция печени и др.) все чаще применяются в хирургических отделениях и служат альтернативой традиционным оперативным вмешательствам. Применение ультразвукового скальпеля и аппарата для биологической сварки тканей позволяет провести надежный гемостаз и, кроме того, сократить длительность и себестоимость операции  [19].

Рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печеночной артерии (РЭО) также используется в лечении гемангиом печени. Ее основным достоинством можно считать тот факт, что метод позволяет безопасно выполнить резекцию печени при синдроме Касабаха — Меррита  (тромбоцитопения ≤  150 г/л). Однако при использовании метода как самостоятельного во всех случаях происходит быстрый возврат болезни за счет возобновления кровотока по эмболизированной артерии или развития коллатерального кровообращения. Основным показанием к использованию такого лечения можно считать подготовку к резекции печени при уровне тромбоцитов в крови ниже 150 г/л. Как самостоятельный метод в настоящее время не используется [2, 5, 15].

Этаноловая склеротерапия также может быть применена при гемангиоме печени. Метод относится к мини-инвазивным (выполняется при помощи пункции сосудистой опухоли под контролем УЗИ);  имеет невысокий процент послеоперационных осложнений; приводит к быстрому восстановлению пациента; доступный и дешевый. Однако существуют значительные ограничения к его использованию: склеротерапия возможна только при гемангиомах печени размером до 4 см;  только при образованиях с внутрипеченочной локализацией; имеется потребность в повторных склерозациях; возможен риск развития некроза гемангиомы с возникновением абсцесса. В настоящее время этот метод применяется в отдельных  случаях — при множественных гемангиомах печени небольшого диаметра [6,13].

Таким образом, диагностические критерии оценки гемангиомы печени при помощи современных методов исследования имеют первостепенное значение для уточнения локализации опухоли по отношению к сосудам и воротам органа для планирования объема операции. Методами выбора являются энуклеация опухоли или резекция в пределах  III–VII сегментов печени. В настоящее время лапароскопические операции служат альтернативой традиционным оперативным вмешательствам при гемангиомах печени.