Мобильная версия

Журнал «Травма» Том 17, №3, 2016

Функціональний стан нижніх кінцівок у хворих з ортопедичними проявами спінальних дизрафій

Авторы: Гук Ю.М., Чеверда А.І., Секер Т.М., Кінча-Поліщук Т.А., Шкурко Ю.М., Зотя А.В. - ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України», м. Київ, Україна

Рубрики: Травматология и ортопедия

Разделы: Клинические исследования

Спінальні дизрафії є важливою причиною статико-локомоторних порушень у дітей. Залежно від рівня ураження спинного мозку виникає різний ступінь паралічу чи парезу нижніх кінцівок, порушення функції тазових органів, деформації кінцівок і хребта, що значною мірою впливає на якість життя дитини та її можливість до пересування та обслуговування. Мета: залежно від рівня функціональної недостатності нижніх кінцівок оцінити здатність до пересування хворих із наслідками відкритих форм спінальних дизрафій. Матеріали та методи. Матеріал дослідження становили 81 пацієнт віком від 5 до 21 року (середній вік 8 років 10 місяців): у 69 пацієнтів спостерігався парапарез нижніх кінцівок, у 12 — монопарез. Визначення рівня нейросегментарного ураження спинного мозку проводилося згідно з класифікацією Sharrard`s (1964) у модифікації Bartonek et al. (1999). Здатність до пересування оцінювали за класифікацією Hoffer et al. (1973). Результати та обговорення. Всіх хворих, включених у дослідження, розподілено відповідно до рівня функціональної м’язової сили на 5 клінічних груп із визначеним рівнем функціональної м’язової сили за класифікацією Sharrard’s (1964) у модифікації Bartonek et al. (1999), проведено оцінку фактичного ступеня пересування хворих за Hoffer (1973). Порівняння отриманого фактичного ступеня пересування до теоретично очікуваного ступеня пересування пацієнтів показало, що діти з однаковим рівнем функціональної недостатності нижніх кінцівок не завжди досягають очікуваного ступеня пересування, а залежно від впливу супутніх факторів, таких як інтелектуальний (розумовий) рівень дитини, прогресування гідроцефалії, ожиріння, тяжкість ортопедичної патології, наявність спастичності та інші, можуть досягати як вищого, так і гіршого ступеня пересування. Висновки. Рівень нейросегментарного ураження спинного мозку, що визначає рівень м’язової функції нижніх кінцівок, є важливим фактором у здатності до пересування хворих із наслідками спінальних дизрафій. Пацієнти з однаковим рівнем втрати м’язової функції не завжди досягають очікуваного рівня пересування.

Спинальные дизрафии — важная причина статико-локомоторных нарушений у детей. В зависимости от уровня поражения спинного мозга возникают различная степень паралича и пареза нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, деформации конечностей и позвоночника, что в значительной степени влияет на качество жизни ребенка и его возможность к передвижению и обслуживанию. Цель. В зависимости от уровня функциональной недостаточности нижних конечностей оценить способность к передвижению больных с последствиями открытых форм спинальных дизрафий. Материалы и методы. Материал исследования составили 81 пациент в возрасте от 5 до 21 года (средний возраст 8 лет 10 месяцев): у 69 пациентов наблюдался парапарез нижних конечностей, у 12 — монопарез. Определение уровня нейросегментарного поражения спинного мозга выполнялось согласно классификации Sharrard`s (1964) в модификации Bartonek
et al. (1999). Способности к передвижению оценивали по класификации Hoffer et al. (1973). Результаты и обсуждение. Все больные, включенные в исследование, распределены соответсвенно уровню функциональной мышечной силы на 5 клинических групп с определением уровня функциональной мышечной силы по классификации Sharrard’s (1964) в модификации Bartonek et al. (1999), проведена оценка фактической степени передвижения больных по Hoffer (1973). Сравнение полученной фактической степени передвижения к теоретически ожидаемой степени передвижения пациентов показало, что дети с одинаковым уровнем функциональной недостаточности нижних конечностей не всегда достигают ожидаемой степени передвижения, а в зависимости от влияния сопутствующих факторов, таких как интелектуальный (умственный) уровень ребенка, прогрессирование гидроцефалии, ожирение, тяжесть ортопедической патологии, наличие спастичности и др., могут достигать как лучшей, так и худшей степени передвижения. Выводы. Уровень нейросегментарного поражения спинного мозга, определяющий уровень мышечной функции нижних конечностей, является важным фактором в способности к передвижению больных с последствиями спинальных дизрафий. Пациенты с одинаковым уровнем потери мышечной функции не всегда достигают ожидаемой степени передвижения.

Spinal dysraрhism is an important cause of static-locomotor disorders in children. Injuries of varying degrees of paralysis or paresis of the lower limbs, dysfunction of the pelvic organs, limbs and spine deformation, which significantly affects the quality of life and ability to movement and maintenance depends on the level of spinal cord lesion. Objective. To assess the ability to move in patients with the consequences of open forms of spinal dysraрhism, depending on the level of functional insufficiency of the lower limbs. Materials and methods. Material of the study were 81 patients aged from 5 to 21 years old (average age was 10 years and 8 months olg), 69 patients experienced paraparesis of the lower extremities, 12 — monoparesis. To determine the level of spinal cord lesion we used Sharrard’s (1964) as modified Bartonek et al. (1999) classification. Ability to move was evaluated by Hoffer et al. (1973) classification. Results and discussion. All patients included in the study are distributed according to the level of functional muscular strength into five clinical groups with a certain level of functional muscular strength by Sharrard’s classification (1964) with Bartonek modification (1999) and estimated actual degree of movement in the patients by Hoffer’s classification. Comparing the actual degree of movement in groups of patients to the theoretically expected degree of movement of patients it was conducted that children with the same level of functional insufficiency of the lower limbs do not always achieve the expected degree of movement, and it depends on the confounding factors such as intellectual (mental) level of a child, the progression of hydrocephalus, obesity, severity of orthopedic pathology, presence of spasticity that impact a degree of movement. Conclusions. The level of the spinal cord lesion that determines the level of muscle function of the lower limbs is an important factor in the ability of patients to move in comorbid spinal dysraphism. Patients with the same level of loss of the muscle function does not always achieve the expected level of movement.

Ключевые слова

спінальні дизрафії, нижні кінцівки, параліч, парез, сила м’язів.

спинальные дизрафии, нижние конечности, паралич, парез, сила мышц.

spinal dysraphism, lower limbs, paralysis, paresis, muscle strength.

doi: http://dx.doi.org/10.22141/1608-1706.3.17.2016.75785

Статтю опубліковано на с. 82-91

Спінальні дизрафії (СД) — група вроджених аномалій розвитку спинного мозку та хребта, що виникає внаслідок порушення злиття однієї чи більше хребцевих арок в поєднанні з формуванням грижового мішка зі спинномозкових оболонок, і залученням спинного мозку і нервових корінців за межами спинномозкового каналу, що веде до формування різноманітних клінічних проявів [2, 10, 23]. Сьогодні виділяють такі форми СД: spina bifida occulta — приховане незарощення хребта; spina bifida cystica uverta — відкрите розщеплення хребта з формуванням кистозної спинномозкової грижі; rhachischiasis posterior (totalis et partialis) — розщеплення хребта та м’яких тканин з розшаруванням спинного мозку, що виникає на всьому протязі хребта чи тільки в якойсь його частині.

Типовим для всіх видів і форм СД є їх заднє розташування з дефектом заднього півкільця хребетного каналу. Вкрай рідко (менше 1 % випадків) незарощення формується на передньобоковій поверхні каналу з формуванням передньої спинномозкової грижі. При попереково-крижовій локалізації ці грижі поширюються в малий таз і ускладнюють процес дефекації. При більш високому розташуванні вони можуть здавлювати органи грудної клітки, шиї, носоглотки.

Серед усіх видів СД за тяжкістю клінічних проявів та складністю лікування чільне місце належить відкритим формам, а саме — спинномозковій грижі та рахішизису, основними клінічними проявами яких є розвиток млявого парезу нижніх кінцівок з порушенням функції тазових органів [21]. Приблизно у 80–90 % пацієнтів з відкритими формами СД розвивається гідроцефалія, можливість випадків якої зростає з вищим рівнем ураження спинного мозку [2, 21]. У 95 % дітей з мальформацією Кіарі ІІ відбувається збільшення шлуночків головного мозку, яке в 85 % потребує шунтування [28]. Причиною гідроцефалії в цих пацієнтів є висока грижа хробака мозочку з розвитком вторинного стенозу спинномозкового каналу [3]. У багатьох пацієнтів з відкритими формами СД у поєднанні з гідроцефалією спостерігаються на додаток мальформації головного мозку: часткова чи повна агенезія corpus callosum, відсутність septum pellucidum, зростання interthalamic adhesion, colpocephaly, dysgyria, мозочковий і стовбуровий недорозвиток [28], а також аномалії провідних шляхів білої речовини [11], що впливають на розвиток когнітивних і функціональних можливостей. Практично в усіх дітей з хірургічним закриттям відкритих форм СД у процесі росту розвивається фіксація спинного мозку до твердої мозкової оболонки, яка при МРТ-обстеженні виявляється як низьколежачий спинний мозок. Приблизно від 10 до 30 % в них розвивається синдром фіксованого спинного мозку (tetherdcord syndrome) [15, 21].

Розміщення відкритих форм СД по довжині хребетного стовбура в 90 % випадків обмежується попереково-крижової ділянкою з відповідним залученням до патологічного процесу структур спинного мозку. Грудна та шийна локалізації гриж відносно не часті [21].

Саме рівень дефекту спинного мозку, його нейросегментарного ураження визначає ступінь неврологічного дефіциту та проявляється клінічно млявим парезом нижніх кінцівок різного ступеня [4, 5, 12, 13], а також розвитком різноманітної ортопедичної патології [9, 14, 16, 17, 24, 26, 27] і визначає рівень функціонального стану нижніх кінцівок, впливаючи на здатність дитини до самостійного пересування.

Сьогодні у сучасних літературних джерелах найчастіше використовуються такі класифікаційні системи визначення рівня ураження спинного мозку у хворих зі СД: класифікація Sharrard`s, що визначає один грудний, п’ять поперекових і два крижових рівні ураження [1, 18, 25]; класифікація Hoffer виділяє чотири категорії хворих — з грудним, верхньопоперековим, нижньопоперековим і крижовим рівнями та визначає групи пересування хворих [12]; класифікація Lindseth, що базувалася на контролі довільних рухів у суглобах та згідно з якою було виділено один грудний, п’ять поперекових і один крижовий рівень ураження [4, 24]; класифікація Broughton`s і співавт. (1993), які подали модифікацію щодо неврологічних рівнів Sharrard`s, в якій виділили один грудний, п’ять поперекових, два крижових рівні й одну категорію хворих, описану як «без ураження» [8, 17]; класифікація McDonald і співавт. (1991) [19], в якій було припущено, що діти з мієломенінгоцеле можуть бути згруповані відповідно в групи конкретної м’язової сили, що, як вони вважали, є кращим передвісником статусу ходіння, ніж нейросегментарна модель, описана Sharrard.

У 1999 р. Bartonek et al. [6, 7] запропонували модифікацію класифікації Sharrard, в якій дітей було розподілено відповідно до їх м’язової сили на 5 функціональних рівнів, що вважаються необхідними для досягнення різних ступенів пересування. Оцінка базувалася на тестуванні м'язів гіршої за неврологічним статусом кінцівки.

На превеликий жаль, у сучасних літературних джерелах відзначається невелика кількість посилань щодо вирішення питання залежності ступеня пересування хворого від рівня ураження спинного мозку; отримані в них результати суперечливі.

Таким чином, основною метою нашої роботи було визначення функціонального стану нижніх кінцівок, що базується на оцінці рівня нейросегментарного ураження спинного мозку, а також чи є рівень нейросегментарного ураження прогностичним фактором можливого ступеня функціонального пересування пацієнтів із СД.

Матеріали та методи

За період 1985–2015 рр. у клініці травматології та ортопедії перебувало на лікуванні 109 пацієнтів із різними видами відкритих форм СД. Всі пацієнти були з порушенням функції нижніх кінцівок. Серед них у наведене дослідження включено 81 пацієнт віком від 5 до 21 року (середній вік — 8 років 10 місяців): 45 пацієнтів було жіночої статі, 36 — чоловічої статі. Пацієнти молодші 5-річного віку (27 дітей) не були включені в дослідження через неможливість достатньо обґрунтовано оцінити ступінь втрати м’язової сили в окремих групах м’язів нижніх кінцівок [20]. У 69 пацієнтів спостерігався парапарез нижніх кінцівок, у 12 — монопарез. У пацієнтів із монопарезом та з асиметричною моторною функцію при парапарезі неврологічний рівень ураження спинного мозку оцінювався за відношенням до кінцівки з гіршим ступенем парезу.

Визначення рівня нейросегментарного ураження спинного мозку проводилося згідно з класифікацією Sharrard’s (1964) [25] у модифікації Bartonek et al. (1999) [6, 7].

Характеристика функціональних рівнів м’язової сили відповідно до нейросегментарного ураження спинного мозку згідно з класифікацією Sharrard’s (1964) у модифікації Bartonek et al. (1999)

І групу становлять пацієнти з неушкодженою функцією нейросегментів і нервових корінців дистальніше від нейросегментарного рівня спинного мозку S2. Клінічно з ростом дитини виникає формування молотоподібних пальців внаслідок м’язового дисбалансу через ослаблені внутрішні підошовні м’язи стопи.

Група ІІ включає пацієнтів із нейросегментарним ураженням спинного мозку на рівні L5–S1. Характерним для рівня ураження нижче від L5 є нормальне згинання та приведення стегна, помірна сила відвідних завдяки mm. tensor fascia latаe, gluteus medius і gluteus minimus. Активність розгиначів стегна відсутня. В колінному суглобі нормальне розгинання й ослаблена сила згиначів semimembranosus і semitendinosus; нормальна сила інверторів і тильних флексорів стопи — mm. tibialis anterior, extensor hallucis longus, extensor hallucis longus і помірна сила еверторів — перонеальних м’язів. Активність підошовного згинання практично відсутня, незважаючи на деяку пальпаторну активність в m. gastrocnemius.

При ураженні нижче від рівня S1 на додаток до нормального згинання, приведення і відведення стегна відзначається помірна сила розгинача — великого сідничного м'яза. Згинання в колінному суглобі сильне, всі згиначі коліна активні з вираженим ослабленням двоголового м'яза стегна. Тильна флексія, інверсія й еверсія гомілково-ступневого суглоба і стопи нормальні, підошовна флексія помірної сили, gastrocnemius і soleus muscles — частково іннервовані. Розгиначі всіх пальців нормальні, сила флексорів була наведена тільки в великих пальцях. Внутрішня та зовнішня ротація стегон не порушена. Повністю паралізовані тільки внутрішні м'язи стоп, крім відвідного великого пальця і короткого згинача великого пальця.

Для пацієнтів ІІІ групи характерна клінічна картина збереженої активності L3 та L4 нейросегментарних рівнів ураження спинного мозку, а саме — збереження функції згиначів і привідних м’язів стегна та відсутність активності розгиначів і відвідних м’язів стегна. В разі ураження нижче від рівня L3 — відсутня активність м'язів дистальніше від колінного суглоба. При неураженому нейросегменті L4 прослідковується досить висока активність переднього та помірна активність заднього великогомілкового м’язів, що забезпечують тильну флексію й інверсію стопи. Згідно з даними Sharrard, у 80 % пацієнтів цієї групи спостерігається вивих стегна, в останніх 20 % — підвивих стегна. Mm. semitendinosus i semimembranosus яляють знижену активність, активність m. biceps femoris відсутня. Стосовно деформації стоп, у пацієнтів з рівнем ураження нижче від L3 спостерігається еквінусна чи еквіно-варусна деформація, в той час як при ураженні на рівні L4 збережена активність переднього великогомілкового м’яза веде до формування п’яткової деформації.

IV групу становлять пацієнти з ураженням спинного мозку на нейросегментарному рівні L1–L2. Характерною ознакою хворих із цим рівнем ураження є збереження функції згиначів стегна, змінна активність привідних м'язів стегна, відсутність активності відвідних м'язів та розгиначів стегна. Результатом дисбалансу м’язів і ділянки кульшового суглоба є формування згинально-зовнішньоротаційної контрактури в кульшовому суглобі (збережена активність mm. iliopsoas, sartorius, quadriceps femoris). Згідно з даними, клінічними проявами цього рівня ураження також є згинальні контрактури в колінному суглобі, еквінусна чи еквіно-порожнисто-варусна деформація стоп, згинальна деформація пальців. Деформація стоп є вторинною внаслідок рефлекторної активності в неушкоджених крижових нейросегментах у поєднанні з відсутністю довільної рухливості м’язів, іннервованих з рівня L2.

Група V включає пацієнтів з паралічем м’язів тулуба і нижніх кінцівок нижче від рівня нейросегментарного ураження спинного мозку Th12. У пацієнтів цієї групи спостерігається повна відсутність м’язової активності в нижніх кінцівках, включаючи згиначі стегна.

Слід зауважити, що розподіл на відповідні групи є досить умовним і відображає загальноанатомічні показники іннервації окремих груп м’язів без урахування анатомічних особливостей кожного окремого пацієнта та можливості мозаїчного ураження нервових корінців, що виходять з різних нейросегментарних рівнів спинного мозку. Все зазначене вище може при клінічному обстеженні показувати порушення іннервації, характерне для різних моторних функціональних рівнів.

У табл. 1 схематично подана іннервація м’язів нижніх кінцівок згідно з дослідженням та класифікацією Sharrard’s (1964) [25].

Для визначення функціонального рівня м’язової сили проводилася бальна оцінка сили різних груп м’язів нижніх кінцівок. Для визначення м’язової сили та глибини парезу нижніх кінцівок нами була використана шестибальна шкала оцінки сили м’язів за L. McPeak (1996) та М. Вейсс (1986), наведена в табл. 2.

Здатність до пересування оцінюють за класифікацією Hoffer et al. [12], згідно з якою всі пацієнти можуть бути включені в один із чотирьох рівнів пересування.

Функціональні групи пересування хворих на СД:

1. Вільно пересуваються (сommunity ambulators) — ходять за допомогою милиць чи інших ортопедичних засобів, долаючи різні типи поверхонь (рівнинна та горбиста), використовуючи інвалідні візки лише для великих відстаней.

2. Пересуваються вдома (household ambulators) — ходять тільки в приміщенні, використовуючи ортези і ортопедичні засоби для ходьби; здатність сидіти в кріслі та пересуватися поза ліжком з невеликою допомогою; використовують інвалідний візок для певної активності вдома і школі та для всієї позаквартирної і суспільної активності.

3. Пересуваються зі значним обмеженням (non-functional ambulators) — ходять тільки впродовж сеансів терапії вдома, школі чи лікарні; використовують інвалідний візок для більшості локомоторних потреб.

4. Самостійно не пересуваються (non-ambulators) — пересуваються тільки в інвалідному візку; зазвичай можуть переміститися з інвалідного крісла до ліжка.

У роботі використовувалися клінічний і статистичний методи дослідження.

Результати та обговорення

Завданням нашої роботи було оцінити залежно від рівня функціональної недостатності нижніх кінцівок здатність пересування хворих із наслідками відкритих форм СД.

Для оцінки результатів роботи нами використано запропоновану Bartonek et al. (1999) [7] табл. 3, згідно з якою визначена ймовірна залежність очікуваного ступеня пересування пацієнтів з відкритими формами СД за Hoffer до рівня функціональної м’язової сили, визначених за класифікацією Sharrard`s (1964) [25] у модифікації Bartonek et al. (1999) [6, 7]. У табл. 3 продемонстровано рівні м’язової функції й очікуваної функції пересування.

Усіх хворих, включених у дослідження, класифіковано відповідно до рівня функціональної м’язової сили, проведена оцінка фактичного ступеня їх пересування.

До першої групи хворих було включено 6 хворих з нейросегментарним рівнем ураження нижче від S2. У двох пацієнтів цієї групи спостерігався монопарез. Клініко-ортопедичні прояви в цієї групи хворих являють собою деформацію стоп, а саме — еквіно-варусну (один пацієнт) та еквіно-порожнисто-варусну (5 пацієнтів) деформацію стоп. Всі пацієнти досягли очікуваного ступеня пересування, а саме — пересуваються самостійно (community ambulation) без ортезів. На рис. 1 подані типовий вигляд і рентгенологічна картина хворого з рівнем ураження спинного мозку нижче від нейросегментарного рівня S2.

Другу групу хворих становили 19 хворих із нейросегментарним рівнем ураження нижче від L5–S1. В 7 з 20 пацієнтів цієї групи спостерігався монопарез. Очікуваний рівень пересування хворих в цій групі — самостійно пересуваються (community ambulation) з потребою в ортезах, а саме — для ходьби не потрібні допоміжні засоби, інвалідним візком користуються тільки для довгих дистанцій на вулиці. Згідно з отриманими нами результатами, очікуваному рівню пересування відповідало 9 хворих, набули статусу пересування — пересуваються самостійно (community ambulation) без ортезів 6 хворих і 3 пацієнти пересуваються вдома (household ambulation) з потребою в ортезах і потребою у ходінні із допоміжними засобами, інвалідним візком тільки на вулиці (і для довгих дистанцій в приміщенні). Основними клінічними проявами у пацієнтів цієї групи хворих були: деформація хребта у вигляді сколіозу (6 хворих) та кіфозу (4 хворих); згинальна контрактура кульшових і колінних суглобів (4 хворих); деформація стоп: еквінусна (1 хворий), еквіно-варусна (5 хворих), п’яткова (5 хворих), плоско-вальгусна (3 хворих) та еквіно-порожнисто-варусна (7 хворих). На рис. 2 подані типовий вигляд і рентгенологічна картина хворого з рівнем ураження спинного мозку нижче від нейросегментарного рівня L5–S1.

Третя група хворих була найчисленнішою і включала 44 пацієнти. В 3 хворих цієї групи спостерігався монопарез. Очікуваний ступінь пересування в цій групі хворих — пересуваються вдома (household ambulation) із потребою в ортезах і потребою у ходінні з допоміжними засобами, інваліднним візком тільки на вулиці (і для довгих дистанцій в приміщенні), якому відповідало 29 пацієнтів. Десятеро пацієнтів цієї групи набули статусу пересування — самостійно пересуваються (community ambulation) з потребою в ортезах і 5 пацієнтів набули гіршого статусу пересування, а саме — пересуваються зі значним обмеженням (non-functional ambulation) — ходьба впродовж терапії, в школі і обмежений час вдома; використовують інвалідний візок для пересування як на вулиці, так і в приміщенні. Клінічні прояви були такими: патологічні переломи в анамнезі (8 хворих); деформація хребта у вигляді сколіозу (7 хворих), кіфозу (2 хворих), лордозу (23 хворих); вивих стегна (30 хворих); згинальна контрактура кульшових (23 хворих) та колінних суглобів (16 хворих); деформація стоп: еквінусна (4 хворих), еквіно-варусна (19 хворих), п’яткова (7 хворих), плоско-вальгусна (15 хворих) та еквіно-порожнисто-варусна (2 хворих). На рис. 3 подані типовий вигляд і рентгенологічна картина хворого з рівнем ураження спинного мозку нижче від нейросегментарного рівня L3–L4.

Четверту групу хворих становили 10 пацієнтів з очікуваним ступенем пересування — пересуваються зі значним обмеженням (non-functional ambulation) — ходьба впродовж терапії, в школі й обмежений час вдома; використовують інвалідний візок для пересування як на вулиці, так і в приміщенні. Монопарез спостерігався в 1 пацієнта цієї групи. Лише 4 пацієнти з цієї групи набули очікуваного результату пересування. На жаль, останні 6 пацієнтів самостійно не пересуваються (non-ambulator) — хворі не ходять в будь-якому випадку; використовують інвалідний візок для пересування як на вулиці, так і в приміщенні.Основними клінічними проявами у пацієнтів цієї групи були: патологічні переломи в анамнезі (2 хворих); деформація хребта у вигляді сколіозу (4 хворих), кіфозу (2 хворих) та лордозу (7 хворих); вивих стегна (5 хворих); згинальна контрактура кульшових і колінних суглобів (8 та 9 хворих відповідно); деформація стоп: еквінусна (5 хворих), еквіно-варусна (2 хворих), п’яткова (1 хворий), плоско-вальгусна (2 хворих). На рис. 4 подані типовий вигляд і рентгенологічна картина хворого з рівнем ураження спинного мозку нижче від нейросегментарного рівня L1–L2.

До п’ятої групи хворих було включено лише 2 пацієнтів, які відповідали очікуваному ступеню пересування, а саме — самостійно не пересуваються (non-ambulator). У всіх пацієнтів цієї групи хворих спостерігалися патологічні переломи в анамнезі. Серед інших клінічних проявів були: деформація хребта у вигляді кіфозу (1 хворий), лордозу (1 хворий); вивих стегна (2 хворих); згинальна контрактура кульшових суглобів (1 хворий); еквінусна деформація стоп (2 хворих). На рис. 5 подані типовий вигляд і рентгенологічна картина хворого з рівнем ураження спинного мозку нижче від нейросегментарного рівня Th12.

Різниця в результатах очікуваного та фактичного ступеня пересування в кожній з груп функціонального м'язового рівня може мати різноманітні причини. Існуючі на сьогодні технічні оперативні та реабілітаційні засоби дають можливість отримати вищий рівень пересування до очікуваного. Приклад ефективного застосування ортезів для ходіння реципропної дії у дітей зі спинномозковою грижею віком від 20 місяців до 14,5 року наведений у роботі Phillipsetall [22], а саме: всі діти з рівнем ураження Th10–L4 пересуваються вдома (household ambulation) з потребою в ортезах чи самостійно пересуваються (community ambulation). Негативну динаміку щодо ступеня пересування хворих слід пов’язувати з неправильно вибраною тактикою лікування пацієнтів, відсутністю технічних можливостей і використання новітніх апаратів для пересування, нерозумінням проблеми батьками та небажанням самого пацієнта лікуватися. Згідно з нашими дослідженнями, значна кількість пацієнтів, перебуваючи в статусі пересування — пересуваються вдома (household ambulation) із потребою в ортезах чи самостійно пересуваються (community ambulation), в дитячому, підлітковому чи дорослому віці вибирають спосіб пересування в інвалідному візку як менш енерговитратний та швидший для комунікації.

Крім того, на ступінь фактичного пересування впливають і такі фактори, як ожиріння, тяжкість ортопедичної патології, інтелектуальний (розумовий) рівень дитини, наявність спастичності, прогресування гідроцефалії, наявність пізніх ускладнень оперативних втручань з приводу СД (tetheredcord syndrome, синдром Арнольда — Кіарі та інші), що не враховувалися в цій роботі.

Отже, важливим фактором, що визначає ступінь пересування хворих із наслідками СД, є рівень м’язової функції нижніх кінцівок, встановивши який, можна з високою ймовірністю передбачити можливий ступінь пересування дитини.

Висновки

1. Функціональний стан нижніх кінцівок у хворих з наслідками відкритих форм СД визначається тонусом і силою м’язів нижніх кінцівок, здатністю дитини до пересування.

2. Рівень нейросегментарного ураження спинного мозку, що визначає рівень м’язової функції нижніх кінцівок, є важливим фактором у здатності до пересування хворих із наслідками СД.

3. Різниця в глибині порушення нейролокомоторної функції білатеральних нижніх кінцівок пов’язана з мозаїчним, нерівномірним ураженням спинного мозку та його корінців на різних рівнях нейросегментарної іннервації.

4. Пацієнти з однаковим рівнем втрати м`язової функції не завжди досягають очікуваного рівня пересування.

5. Своєчасна оцінка функціонального стану нижніх кінцівок і проведене консервативне й оперативне лікування дозволяють покращити ступінь пересування та якість життя дитини.

Список литературы

1. Abraham E. Supramalleolar osteotomy for ankle valgus in myelomeningocele / E. Abraham, J.P. Lubicky, M.N. Songer, E.A. Millar // J. Ped. Orthop. — 1996. — Vol. 16. — P. 774-781.

2. Akar Z. Myelomeningocele / Z. Akar // Surg. Neural. — 1995. — Vol. 43. — P. 113-118.

3. Alexiou G.A. Cerebral abnormalities in infants with myelomeningocele / G.A. Alexiou, M.K. Zarifi, G. Georgoulis et al. // Neurol. Neurochir. Pol. — 2011. — Vol. 45. — P. 18-23.

4. Asher M. Factors affecting the ambulatory status of patients with spina bifida cystica / M. Asher, J. Olson // J. Bone Joint Surg. — 1983. — Vol. 65-A. — P. 350-356.

5. Banta J.V. Long-term ambulation in spina bifida / J.V. Banta, J.M. Casey, L. Bedell, J. Morgan // Devel. Med. Child Neurol. — 1983. — Vol. 25. — P. 110.

6. Bartonek A. Ambulation in patients with myelomeningocele: a 12-year follow-up / A. Bartonek, H. Saraste, L. Samuelsson, M. Skoog // J. Ped. Orthop. — 1999. — Vol. 19. — P. 202-206.

7. Bartonek A. Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study / A. Bartonek, H. Saraste // Dev. Med. Child Neurol. — 2001. — Vol. 43. — P. 253-260.

8. Broughton N.S. The high incidence of foot deformity in patients with high-level spina bifida / N.S. Broughton, G. Graham, M.M. Menelaus // J. Bone Joint Surg. — 1994. — Vol. 76-B. — P. 548-550.

9. Correll J. The effect of soft tissue release of the hips on walking in myelomeningocele / J. Correll, C. Gabler // J. Ped. Orthop. — 2000. — Vol. 9-B. — P. 148-153.

10. Doran P.A. Studies in spina bifida cystica: I general survey and reassessment of the problem / P.A. Doran, A.N. Guthkelch // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1961. — Vol. 24. — P. 331-345.

11. Fletcher J.M. Spinal lesion level in spina bifida: a source of neural and cognitive heterogeneity / J.M. Fletcher, K. Copeland, J.A. Frederick et al. // J. Neurosurg. — 2005. — Vol. 102 (Suppl. 3). — P. 268-279.

12. Hoffer M.M. Functional ambulation in patients with myelomeningocele / M.M. Hoffer, E. Feiwell, R. Perry et al. // J. Bone Joint Surg. — 1973. — Vol. 55-A. — P. 137-148.

13. Huff C.W. Myelodysplasia / C.W. Huff, P.L. Ramsey, M.D. Wilmington // J. Bone Joint Surg. — 1978. — Vol. 60-A. — P. 432-443.

14. Lee E.H. Hip stability and ambulatory status in myelomeningocele / E.H. Lee, N.C. Carroll // J. Ped. Orthop. — 1985. — Vol. 5. — P. 522-527.

15. Lew S.M. Tethered cord syndrome: an updated review / S.M. Lew, K.F. Kothbauer // Pediatr. Neurosurg. — 2007. — Vol. 43(3). — P. 236-248.

16. Lindseth R.E. Myelomeningocele / R.E. Lindseth, L.S. Dias, J.C. Drennan // Instr. Course Lect. — 1991. — Vol. 40. — P. 271-291.

17. Marshall P.D. Surgical release of knee flexion contractures in myelomeningocele / P.D. Marshall, N.S. Broughton, M.B. Menelaus, H.K. Graham // J. Bone Joint Surg. — 1996. — Vol. 78-B. — P. 912-916.

18. Mazur J.M. Neurologic status of spina bifida patients and the orthopedic surgeon / J.M. Mazur, M.B. Menelaus // Clin. Orthop. Relat. Research. — 1991. — Vol. 264. — P. 4-64.

19. McDonald C.M. Ambulatory outcome of children with myelomeningocele: effect of lower-extremity muscle strength / C.M. McDonald, K.M. Jaffe, V.S. Mosca, D.B. Shurtleff // Devel. Med. Child Neurol. — 1991. — Vol. 33. — P. 482-490.

20. McDonald C.M. Assessment of muscle strength in children with myelomeningocele: accuracy and stability of measurements over time / C.M. McDonald, K.M. Jaffe, D.B. Shurtleff // Arch. Phys. Med. Rehabil. — 1986. — Vol. 67. — P. 855-861.

21. Northrup H., Volcik K.A. Spina bifida and other neural tube defects / H. Northrup, K.A. Volcik // Curr. Probl. Pediatr. — 2000. — Vol. 30. — P. 313-332.

22. Phillips D.L. Reciprocating orthoses for children with myelomeningocele. A comparison of two types / D.L. Phillips, R.E. Field, N.S. Broughton et al. // J. Bone Joint Surg. — 1995. — Vol. 77-B. — P. 110-113.

23. Rengasamy P. Etiology, pathogenesis and prevention of neural tube defects / P. Rengasamy // Cong. Anomal. — 2006. — Vol. 46. — P. 55-67.

24. Samuelsson L. Ambulation in patients with myelomeningocele: a multivariate statistical analysis / L. Samuelsson, M. Skoog // J. Ped. Orthop. — 1988. — Vol. 8. — P. 569-575.

25. Sharrard W.J.W. The segmental innervation of the lower limb muscles in man / W.J.W. Sharrard // An. Royal Coll. Surg. — 1964. — Vol. 35. — P. 106-122.

26. Swaroop V.T. Orthopaedic management of spina bifida. Part I: hip, knee and rotational deformities / V.T. Swaroop, L.S. Dias // J. Child. Orthop. — 2009. — Vol. 3. — P. 441-449.

27. Swaroop V.T. Orthopaedic management of spina bifida. Part II: foot and ankle deformities / V.T. Swaroop, L. Dias // J. Child. Orthop. — 2011. — Vol. 5. — P. 403-414.

28. Vachha B. Limbic tract anomalies in pediatric myelomeningocele and Chiari II malformation: anatomic correlations with memory and learning — initial investigation / B. Vachha, R.C. Adams, N.K. Rollins // Radiology. — 2006. — Vol. 240. — P. 194-202.