Мобильная версия

Журнал «Здоровье ребенка» 5 (73) 2016

Синдром циклічного блювання в дітей

Авторы: Сорокман Т.В., Сокольник С.В., Попелюк О.-М.В., Швигар Л.В. - ВДНЗ «Буковинський державний медичний університет», м. Чернівці, Україна

Рубрики: Гастроэнтерология, Педиатрия/Неонатология

Разделы: Клинические исследования

Вступ. Синдром циклічного блювання (СЦБ) — досить часте захворювання невстановленої етіології, яке вражає дітей всіх вікових груп, іноді — доросле населення та належить до функціональних порушень шлунково-кишкового тракту. Мета дослідження: оцінити ефективність використання препарату Регідрон Оптім для пероральної регідратаційної терапії в дітей. Матеріал і методи дослідження. Нами проведено аналіз лікування 40 дітей віком від 3 до 11 років із СЦБ (15 осіб) та первинним ацетонемічним синдромом (25 осіб) у періоді ацетонемічного кризу, із них 15 хлопчиків і 25 дівчаток. Усі діти перебували в поліклінічному відділенні обласної дитячої клінічної лікарні м. Чернівці. Діагноз встановлений на підставі анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. Пацієнти пройшли необхідні клініко-біологічні та інструментальні дослідження. Досліджувалася динаміка синдромів: болю, блювання, зневоднення та інтоксикації. Регідратаційна терапія була у всіх випадках пероральною із застосуванням препарату Регідрон Оптім. Результати дослідження та їх обговорення. У дітей при первинному ацетонемічному синдромі відзначалася циклічність блювання із задовільним станом у міжнападному періоді. У 36 пацієнтів (80 %) переважали нападоподібні та мігренеподібні головні болі, причому вік у цих пацієнтів був понад 7 років. У цих же дітей були епізоди пароксизмальної вегетативної недостатності. Практично в усіх обстежених нами дітей у сімейному анамнезі наявні фактори ризику розвитку СЦБ. У всіх дітей на фоні пероральної регідратаційної терапії із застосуванням препарату Регідрон Оптім динаміка основних клінічних проявів була позитивною. Уже через 1 добу пероральної регідратаційної терапії із застосуванням препарату Регідрон Оптім у дітей відзначали вірогідне зниження частоти випадків млявості, блювання, спастичного абдомінального болю, запаху ацетону у видихуваному повітрі (р < 0,05). У дітей із І ступенем зневоднення до початку терапії клінічних ознак дегідратації не виявляли, а в дітей із ІІ ступенем відбулося покращання стану, це клінічно проявлялося у переході ІІ ступеня зневоднення в І ступінь, що потребувало зменшення об’єму регідратаційної терапії. Через 48 год лікування ознаки інтоксикаційного синдрому (млявість, сонливість, головний біль) були відсутні в усіх дітей. У 80 % хворих відбулася нормалізація апетиту, вірогідно знизилася частота скарг на нудоту. На 5-й день терапії в жодної дитини не було виявлено кетонурії. Висновки: 1) очевидно, існує відповідність між синдромом циклічного блювання та первинним ацетонемічним синдромом (синдром циклічного блювання = первинний ацетонемічний синдром); 2) для встановлення діагнозу надзвичайно важливим є збір сімейного анамнезу та деталізація клінічних особливостей міжнападного періоду. Поєднання чинників ризику в сімейному анамнезі є одним із критеріїв ранньої діагностики синдрому циклічного блювання; 3) при пероральній регідратаційній терапії із призначенням препарату Регідрон Оптім на 2-й день лікування повністю купірується кетоз у переважної більшості пацієнтів; 4) Регідрон Оптім має приємні органолептичні якості, його добре переносять діти, і він має відмінний профіль безпеки застосування.

Введение. Синдром циклической рвоты (СЦР) — довольно частое заболевание неустановленной этиологии, которое поражает детей всех возрастных групп, иногда — взрослое население и относится к функциональным нарушениям желудочно-кишечного тракта. Цель исследования: оценить эффективность использования препарата Регидрон Оптим для пероральной регидратационной терапии у детей. Материал и методы исследования. Нами проведен анализ лечения 40 детей в возрасте от 3 до 11 лет с СЦР (15 человек) и первичным ацетонемическим синдромом (25 человек) в период ацетонемического криза, из них 15 мальчиков и 25 девочек. Все дети находились в поликлиническом отделении областной детской клинической больницы г. Черновцы. Диагноз установлен на основании анамнестических, клинических и лабораторных данных. Пациенты прошли необходимые клинико-биологические и инструментальные исследования. Исследовалась динамика синдромов: боли, рвоты, обезвоживания и интоксикации. Регидратационная терапия была во всех случаях пероральной с применением препарата Регидрон Оптим. Результаты исследования и их обсуждение. У детей при первичном ацетонемическом синдроме отмечалась цикличность рвоты с удовлетворительным состоянием в межприступный период. У 36 пациентов (80 %) преобладали приступообразные и мигренеподобные головные боли, причем возраст у этих пациентов был старше 7 лет. У этих же детей были эпизоды пароксизмальной вегетативной недостаточности. Практически у всех обследованных нами детей в семейном анамнезе имеются факторы риска развития СЦР. У всех детей на фоне пероральной регидратационной терапии с применением препарата Регидрон Оптим динамика основных клинических проявлений была положительной. Уже через 1 сутки пероральной регидратационной терапии с применением препарата Регидрон Оптим у детей отмечали достоверное снижение частоты случаев вялости, рвоты, спастической абдоминальной боли, запаха ацетона в выдыхаемом воздухе (р < 0 ,05). У детей с I степенью обезвоживания до начала терапии клинических признаков дегидратации не выявляли, а у детей со II степенью произошло улучшение состояния, это клинически проявлялось переходом II степени обезвоживания в I степень, что требовало уменьшения объема регидратационной терапии. Через 48 ч лечения признаки интоксикационного синдрома (вялость, сонливость, головная боль) отсутствовали у всех детей. У 80 % больных произошла нормализация аппетита, достоверно снизилась частота жалоб на тошноту. На 5-й день терапии ни у одного ребенка не было обнаружено кетонурии. Выводы: 1) очевидно, существует соответствие между синдромом циклической рвоты и первичным ацетонемическим синдромом (синдром циклической рвоты = первичный ацетонемический синдром); 2) с целью установления диагноза чрезвычайно важным является сбор семейного анамнеза и детализация клинических особенностей в межприступный период. Сочетание факторов риска в семейном анамнезе является одним из критериев ранней диагностики синдрома циклической рвоты; 3) при пероральной регидратационной терапии с назначением препарата Регидрон Оптим на 2-й день лечения полностью купируется кетоз у подавляющего большинства пациентов; 4) Регидрон Оптим обладает приятными органолептическими качествами, его хорошо переносят дети, и он имеет отличный профиль безопасности применения.

Introduction. Cyclic vomiting syndrome (CVS) — is a fairly common disease of unknown etiology that affects children of all age groups and sometimes adult population and refers to the functional disorders of the gastrointestinal tract. Objective: to evaluate the effectiveness of the usage of Rehydron Optim for oral rehydration therapy in children. Materials and methods. The treatment of 40 children aged 3 to 11 years with CVS (15 persons) and primary acetonemic syndrome (25 persons) in the period of acetonemic crisis, including 15 boys and 25 girls, was analyzed. All children were observed in the outpatient department of the Regional children’s hospital of Chernivtsi. Diagnosis was established based on anamnesis, clinical and laboratory data. Patients underwent required clinico-biological tests and instrumental examinations. The dynamics of the following syndromes was investigated: pain, vomiting, dehydration and intoxication. Rehydration therapy in all cases was oral with the usage of Rehydron Optim. Results of the study and their discussion. A cyclical vomiting was observed in children with primary acetonemic syndrome with satisfactory condition in attack-free period. Migraine-like headaches prevailed in 36 patients (80 %), and the age of these patients was older than 7 years. Same children had episodes of paroxysmal autonomic failure. Almost all surveyed children had in their family history the risk factors for CVS development. All children had positive dynamics of the main basic clinical manifestations on the background of oral rehydration therapy using Rehydron Optim. Within the 1st day of oral rehydration therapy with Rehydron Optim in children, we have noted a significant decrease in the incidence of lethargy, vomiting, spastic abdominal pain, smell of acetone in the exhaled air (p < 0.05). In children with the I degree of dehydration, clinical signs of dehydration were not seen before the treatment, and children with the II degree had an improvement in their condition, which manifested clinically in the transition of the II degree dehydration into the I degree, which required reduction of rehydration therapy volume. After 48 hours of treatment, the signs of intoxication syndrome (lethargy, drowsiness, headache) were absent in all children. In 80 % of patients, there was a normalization of appetite, the frequency of nausea complaints significantly reduced. On the 5th day of therapy, no children had ketonuria. Conclusions: 1) obviously, there is a correspondence between cyclic vomiting syndrome and primary acetonemic syndrome (cyclic vomiting syndrome = primary acetonemic syndrome); 2) collecting the family history and detailed clinical features of attack-free period is of the significant importance for the diagnosis. The combination of risk factors in family history is one of the criteria for early diagnosis of cyclic vomiting syndrome; 3) during the oral rehydration therapy with the prescription of Rehydron Optim, ketosis completely stops in the vast majority of patients on the 2nd day of treatment; 4) Rehidron Optim has pleasant organoleptic qualities, it is well tolerated by children, and it has an excellent safety profile of application.

Ключевые слова

синдром циклічного блювання, діти, Регідрон Оптім.

синдром циклической рвоты, дети, Регидрон Оптим.

cyclic vomiting syndrome, children, Rehydron Optim.

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0551.5.1.73.1.2016.78941

Статтю опубліковано на с. 53-59

У XVIII розділі МКХ-10 під рубрикою R11, а в Римських критеріях діагностики ІІІ — в педіатричній рубриці «H. Функціональні розлади: діти і підлітки. H1b» поданий синдром циклічного блювання (СЦБ; cyclic vomiting syndrome (CVS)) — досить часте захворювання невстановленої етіології, що вражає дітей всіх вікових груп та іноді — доросле населення і належить до функціональних порушень шлунково-кишкового тракту. Згідно з поширеним визначенням функціональних порушень за D.A. Drossman (1994), вони являють собою «різноманітні комбінації гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень». Найбільш ємним і прийнятним визначенням все-таки можна вважати таке: «порушення функцій органу, причини яких лежать поза ураженим органом і пов’язані зі зміненою регуляцією порушеної функції» [9].

СЦБ фігурує під різними назвами: «періодичний синдром», «ацетонемічне блювання», «автономна епілепсія», «конвульсивний еквівалент», «мігрень, що супроводжується нудотою й блюванням».

Більшість вітчизняних педіатрів і сімейних лікарів дотримуються думки щодо ототожнювання етіології й патогенезу СЦБ та ацетонемічного синдрому (АС) — термін, традиційно вживаний в Україні.

У класичних роботах Samuel Ge діагноз CЦБ ґрунтувався на виявленні тріади: 1) напади блювання, що спостерігаються 3 і більше рази; 2) чергування нападів CЦБ з періодами повного здоров’я; 3) стереотипний характер епізодів за часом виникнення, клінічними особливостями й тривалістю.

У даний час запропоновані такі критерії діагностики CЦБ.

Обов’язкові:

— мінімум 3 типові рецидивуючі тяжкі напади блювання і/або нудоти й блювання;

— більш ніж чотириразове блювання у фазі розпалу захворювання;

— епізоди тривалістю від декількох годин (у середньому 24–48 годин), мінімум 2 години, але іноді до 10 днів і більше;

— частота нападів менше від 2 епізодів на тиждень, у середньому кожні 2–4 тижні;

— періоди абсолютно нормального самопочуття різної тривалості;

— відсутність очевидної причини блювання при обстеженні.

Додаткові:

— стереотипність: для конкретного пацієнта всі епізоди подібні за часом початку, інтенсивністю, тривалістю, частотою, асоційованими ознаками й симптомами;

— можливість самоліквідації: напади можуть завершуватися спонтанно й без лікування;

— анамнез: випадки мігрені або CЦБ у сім’ї;

— анамнестичні дані про необхідність внутрішньовенного введення рідини протягом нападу;

— додаткові симптоми (не у всіх хворих): блювання з домішкою жовчі, нудота, біль у животі, головний біль, неприємні відчуття під час руху, підвищена чутливість до світла і шуму.

У клінічній картині СЦБ розрізняють чотири періоди: міжнападний, продромальний, період нападу й період одужання. Діагноз установлюють відповідно до Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення (наказ Міністерства охорони здоров’я України від 29.01.2013 р. № 59) [4] за наявності всіх ознак, зазначених нижче:

1. Два чи більше періоди інтенсивної нудоти й стійкого блювання або тривалого блювання протягом декількох годин чи днів.

2. Повернення до звичайного стану здоров’я протягом декількох тижнів або місяців.

СЦБ, що відзначений у всіх рас і етносів, у людей білої раси трапляється значно частіше. Це порушення переважно спостерігається в дітей і починається в середньому в 5-річному віці, хоча повідомлялося про випадки СЦБ із початком на 6-й день життя й у 73 роки.

Висловлюються точки зору, що CЦБ — поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи з підвищенням секреції кортикотропін-рилізинг-фактора й порушенням вегетативної регуляції. Згідно з дослідженнями [10], у 68 % випадків причиною СЦБ є:

— інфекції (41 %), особливо хронічний синусит;

— психологічний стрес (34 %);

— харчові продукти, у тому числі шоколад, сир тощо (31 %);

— фізична втома або відсутність сну (18 %);

— атопічні реакції (13 %);

— менструальні кровотечі (13 %).

Існує генетична схильність до СЦБ, що підтверджується сімейними випадками мігрені у 82 % хворих на СЦБ. Значення генетичного фактора в механізмі розвитку СЦБ було підтверджено зі спадкуванням за материнською лінією мітохондріальної ДНК. Виявлено, що СЦБ виявляється набагато раніше і має більш тяжкий перебіг у хворих із нейром’язовими захворюваннями. Дослідження генів показали асоціацію з двома нуклеотидними поліморфізмами мітохондріальної ДНК: 16519T і 3010A, яка негативно позначається на енергетичному метаболізмі [6]. 71 % дітей у віці до 12 років із CЦБ мають 16519T.

Майже третина хворих можуть ідентифікувати пускові механізми СЦБ. Тригерні механізми поділяються на психологічні, інфекційні та фізичні. Емоційне напруження (пов’язане зі шкільними іспитами, сімейним конфліктом, днем народження) й інфекція — одні з найбільш поширених тригерних механізмів розвитку СЦБ. Цікаво, що дві третини емоційного напруження має позитивне забарвлення. Різні інфекції можуть викликати епізоди блювання, особливо хронічний синусит. Інші тригерні механізми включають дієтичні фактори, особливо сир, шоколад і продукти, що містять глутамат натрію (20–23 %), фізичне виснаження, порушення сну та втому (24 %), алергію (10–15 %), морську хворобу (10 %), травми й менструальні кровотечі (15 %) — менструальний СЦБ. Велика частина дітей (32 %) мають сезонність розвитку епізодів СЦБ зі значним переважанням протягом зими і значно меншою кількістю влітку. Це корелює з періодом навчання, а влітку — з відсутністю шкільного напруження й меншою кількістю епізодів інфекції. Зимові канікули, включаючи свята, такі як Різдво і Новий рік, можуть служити збудливими пусковими факторами для деяких дітей.

Патогенез СЦБ дотепер не відомий. За акт блювання в організмі людини відповідають дві різні функціональні структури: центр блювання, що знаходиться в ретикулярній формації, і зона критичної геморецепції в ромбоподібній ямці IV шлуночка. Головну роль відіграє блювотний центр, що являє собою колектор аферентних імпульсів. Тригерна геморецепторна зона викликає акт блювання, передаючи імпульси блювотного центру. Відомі два механізми блювання й відрижки. Перший механізм пов’язаний із початковою активацією блювотного центру. По аферентних і симпатичних волокнах надсилаються в блювотний центр імпульси від жовчних шляхів і органів травлення, гортані, очеревини, коронарних артерій, вестибулярного апарату, таламуса, гіпоталамуса й центрів кори головного мозку. Моторні імпульси від блювотного центру передаються до діафрагми (діафрагмові нерви — до міжреберних і черевних м’язів, але до глотки, гортані, стравоходу й шлунка — по блукаючих нервах). Другий механізм заснований на стимуляції критичної геморецепторної зони, з якої імпульси направляються в блювотний центр і активують його. Стимуляторами геморецепторної зони є: серотонін, ангіотензин, нейротензин, вазоактивний інтестинальний пептид, гастрин, речовина P, дофамін, медикаментозні препарати, уремія, гіпоксія, діабетичний кетоацидоз, ендотоксини грампозитивних бактерій, радіотерапія тощо.

В основі СЦБ лежать порушення в системі «гіпоталамус — гіпофіз — надниркові залози» (збільшується секреція кортикотропін-рилізинг-фактора) і вегетативної регуляції (симпатикотонія). Основним ядром центральної нервової системи, що бере участь в регуляції гіпофізарно-надниркової осі, є паравентрикулярное ядро гіпоталамуса — основне джерело кортикотропін-рилізинг-фактора, який є фізіологічним регулятором адренокортикотропного гормону гіпофіза.

У виникненні та розвитку СЦБ особлива роль належить симпатичній дисфункції вегетативної нервової системи та надмірній секреції IL-6, що є вираженим активатором осі «гіпоталамус — гіпофіз — надниркові залози».

За кордоном АС не виділяється як нозологія. Вітчизняні ж педіатри вкладають у визначення АС сукупність симптомів, зумовлених підвищенням у крові кетонових тіл [1, 2]. Кетонові тіла (ацетон, ацетооцтова кислота, бета-оксимасляна кислота) — це проміжні продукти вуглеводного та жирового обміну, що утворюються переважно в печінці при неповному окисленні жирних кислот. Метаболічною основою розвитку кетоацидозу є посилений ліполіз, що призводить до надходження в печінку великої кількості жирних кислот. Обмежені можливості утилізації продуктів ліполізу призводять до надмірного утворення кетонових тіл — ацетону, ацетооцтової й бета-оксимасляної кислот, які подразнюють слизову оболонку харчового каналу, що зумовлює біль у животі й блювання. Кетонові тіла також сприяють розвитку метаболічного ацидозу, що призводить до порушення гемодинаміки (периферичний вазоспазм), виникнення відносної гіповолемії, яка надалі посилюється блюванням, наркоподібного впливу на центральну нервову систему. Кетонові тіла провокують компенсаторну гіпервентиляцію (гіперкапнію), з’являється запах ацетону при диханні, виявляються кетонові тіла в сечі. Головною особливістю синдрому ацетонемічного блювання в дітей є висока лабільність метаболічних і водно-електролітних змін, що взаємопов’язані з кетоацидозом. Синдром ацетонемічного блювання має тісний взаємозв’язок із фоновими станами й вегетативними синдромами. Виділяють первинний та вторинний АС. Первинний АС розглядається як періодичні ацетонемічні кризи в дітей, що характеризуються гіперурикемією, гіперкетонемією, ацетонурією й ацидозом. У ґенезі АС провідна роль відводиться особливостям обміну речовин, низькій ацетилювальній здатності ацетилкоензиму А (ацетил-КоА), тенденції до гіперурикемії, підвищеній збудливості й швидкому виснаженню нервової системи, порушенням ендокринної регуляції.

Вторинний АС найбільш часто виникає в дітей при різній поєднаній патології шлунково-кишкового тракту, що супроводжується симптомами інтоксикації, холестазу, токсичного ураження печінки, а також порушеннями мікрофлори кишечника. Клінічна картина АС у таких випадках визначається основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія (декомпенсований цукровий діабет, гіперінсулінізм, інсулінова гіпоглікемія, глікогенова хвороба, тиреотоксикоз, інфекційний токсикоз, черепно-мозкові травми, пухлини мозку в ділянці турецького сідла, хвороба Іценко — Кушинга, лейкемія, гемолітична анемія, голодування тощо). Діагноз АС встановлюють за наявності ознак, зазначених нижче:

1. Діагностика основного захворювання, що викликало виникнення вторинного синдрому ацетонемічного блювання (відповідно до протокольних вимог).

2. Два або більше періоди нудоти (від помірної до інтенсивної) та блювання (від помірного до стійкого) або тривалого блювання протягом декількох годин чи днів.

3. Ліквідація вторинного синдрому ацетонемічного блювання на фоні лікування основного захворювання.

Очевидно, що первинний АС, або, як його ще називають, синдром циклічного ацетонемічного блювання, розвивається в основному в дітей із нервово-артритичною аномалією конституції, а отже, він генетично детермінований, і його можна співвідносити з СЦБ. Що стосується вторинного АС, то в табл. 1 наведені окремі диференціальні ознаки СЦБ та вторинного АС.

Таким чином, СЦБ та вторинний АС патогенетично дещо різняться, а отже, і тактика ведення таких пацієнтів має бути патогенетично обґрунтованою. У табл. 2 наведена схема надання медичної допомоги пацієнтам із СЦБ (Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення, 2013 р.).

У світовій практиці лікарі рекомендують такі препарати як для дітей, так і для дорослих: ондансетрон (Zofran) або лоразепам (Ativan), ібупрофен при болю в животі, ранітидин (Zantac), лансопразол (Prevacid) або омепразол (Prilosec, Zegerid) для контролювання кислотності шлунка, суматриптан (Imitrex) в формі назального спрею, ін’єкцій або таблеток для зняття нападу мігрені. Іноді можуть бути призначені сильнодіючі антиеметики, такі як ондансетрон (Zofran) або гранісетрон (Kytril), дронабінол (Marinol), які запобігають нападу й зменшують його тяжкість. Для запобігання епізодам синдрому циклічного блювання, зменшення їх тяжкості і частоти застосовуються: амітриптилін (елавіл), пропранолол (анаприлін), ципрогептадин (Periactin). Недавні дослідження показали ефективність застосування коензиму Q10 і L-карнітину в запобіганні нападам блювання. Обидва є природними речовинами, продаються без рецепта. Коензим Q10 бере участь в процесах виробництва енергії, а L-карнітин — у транспортуванні жирів і обміні речовин. У деяких випадках напади блювання стають менш частими або зникають взагалі. Дослідження показали, що їх ефекти синергетичні (більш потужні) в поєднанні з амітриптиліном. Побічні ефекти цих препаратів рідкісні і зазвичай незначні; L-карнітин може викликати нудоту й діарею.

Що стосується АС, то на всіх етапах основними завданнями лікувальних заходів є елімінація кетонів з організму, ліквідація гіпоглікемічного кетоацидозу, метаболічна й водно-електролітна корекція. Регідратаційна терапія починається обережно. Кожні 10–15 хвилин малими порціями (10–15 мл) поїти дитину, використовуючи орально-регідратаційну сіль (ОРС). Доцільно комбінувати регідратаційну терапію ОРС із негазованою лужною мінеральною водою, холодним чаєм з лимоном, узваром. При нетяжкому зневодненні приблизний об’єм розчинів для пероральної регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини, помножена на 40. Добовий об’єм розчинів для пероральної регідратації (мл) повинен становити залежно від віку дитини 100–130 мл/кг маси тіла. Частка ОРС у добовому об’ємі повинна становити від 50 до 70 %. При помірному зневодненні приблизний об’єм розчинів для пероральної регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини, помножена на 75. Добовий об’єм розчинів для регідратаційної терапії повинен становити (залежно від віку дитини) 150–200 мл/кг маси тіла. За необхідності можлива комбінація як пероральної, так і інфузійної терапії.

Згідно з рекомендаціями ВООЗ оптимальний склад ОРС для дітей ReSoMal включає: 2,6 г хлориду натрію, 2,9 г тринатрію цитрату дигідрату, 1,5 г хлориду калію, 13,5 г глюкози [5]. При цьому згідно з рекомендаціями Європейського товариства дитячої гастроентерології та харчування (ESPGAN) щодо складу пероральних регідратувальних розчинів в педіатрії рекомендовані розчини із осмолярністю 200–250 мОсм/л [7].

Мета дослідження: оцінити ефективність використання препарату Регідрон Оптім для пероральної регідратаційної терапії в дітей.

Матеріал і методи дослідження

Нами проведено аналіз лікування 40 дітей віком від 3 до 11 років із СЦБ (15 осіб) та первинним АС (25 осіб) у періоді ацетонемічного кризу, із них 15 хлопчиків і 25 дівчаток. Усі діти перебували в поліклінічному відділенні обласної дитячої клінічної лікарні м. Чернівці. Діагноз встановлений на підставі анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. Ми об’єднали дітей із СЦБ та первинним АС в одну групу. Досліджувалася динаміка синдромів: болю, блювання, зневоднення та інтоксикації.

Пацієнти пройшли необхідні клініко-біологічні та інструментальні дослідження: ЕКГ, УЗД внутрішніх органів, езофагофіброгастродуоденоскопія й рентгенографія грудної клітки за показаннями.

З біологічних досліджень проводились: загальний аналіз крові й сечі, біохімічні та імуноферментні тести для визначення амілази сироватки, аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, загального білірубіну та його фракцій, загального білка, сечовини, глюкози, холестерину. Визначалася іонограма, кислотно-лужна рівновага (апарат EasyBlood Gas фірми «Медика»). Діти були консультовані профільними фахівцями: невропатологом, гастроентерологом, нефрологом тощо.

Підтвердженням наявності ацетону в організмі дітей служила наявність ацетонурії з визначенням кетонів за допомогою якісної проби Ланге й оцінкою отриманих результатів у плюсах від 1 (+) до 4 (++++). Лікування проводилося відповідно до протоколу МОЗ України. Регідратаційна терапія була в усіх випадках пероральною із застосуванням препарату Регідрон Оптім. Дітям із дегідратацією І ступеня (28 осіб, 70 %) об’єм пероральної регідратації за перші 4 год лікування розраховували за формулою: маса тіла дитини × 40 (мл). Добовий об’єм пероральної регідратації становив 90–100 мл/кг маси тіла пацієнта. Частка препарату Регідрон Оптім у добовому об’ємі рідини становила не менше від 65 %. Дітям із ІІ ступенем зневоднення (12 осіб, 30 %) об’єм пероральної регідратації в перші 4 год терапії розраховували за формулою: маса тіла дитини × 75 (мл). Регідратацію ОРС доповнювали негазованими лужними мінеральними водами та узваром.

Результати дослідження та їх обговорення

У дітей при первинному ацетонемічному синдромі відзначалася циклічність блювання із задовільним станом у міжнападному періоді. У 36 пацієнтів (80 %) переважали нападоподібні та мігренеподібні головні болі, причому ці пацієнти були старші за 7 років. У цих же дітей були епізоди пароксизмальної вегетативної недостатності. Докладний анамнестичний спектр скарг і особливості симптомів позанападного періоду в пацієнтів при СЦБ подані на рис. 1.

З огляду на той факт, що для СЦБ та первинного АС характерна генетична детермінованість, нами проаналізований сімейний анамнез дітей. Як виявилося, практично у всіх обстежених нами дітей у сімейному анамнезі наявні фактори ризику розвитку СЦБ (рис. 2).

У всіх дітей на фоні пероральної регідратаційної терапії із застосуванням препарату Регідрон Оптім динаміка основних клінічних проявів була позитивною. Уже через 1 добу пероральної регідратаційної терапії із застосуванням препарату Регідрон Оптім у дітей відзначали вірогідне зниження частоти випадків млявості, блювання, спастичного абдомінального болю, запаху ацетону у видихуваному повітрі (р < 0,05). У дітей із І ступенем зневоднення до початку терапії клінічних ознак дегідратації не виявляли, а у дітей із ІІ ступенем відбулося покращання стану, що клінічно проявлялося у переході зневоднення ІІ ступеня у І ступінь, що потребувало зменшення об’єму регідратаційної терапії. Через 48 год лікування ознаки інтоксикаційного синдрому (млявість, сонливість, головний біль) були відсутні в усіх дітей. У 80 % хворих відбулася нормалізація апетиту, вірогідно знизилася частота скарг на нудоту. При динамічному щоденному дослідженні кетонурії методом тест-смужок через 1 день пероральної регідратаційної терапії із застосуванням препарату Регідрон Оптім лише у 2 дітей результат був негативним, проте при цьому не виявляли випадків кетонурії «++++». На другий день лікування лише у 3 дітей результат тесту на кетонурію був позитивним та не перевищував показник «++». На 5-й день терапії у жодної дитини не було виявлено кетонурії.

Висновки

1. Очевидно, існує відповідність між синдромом циклічного блювання та первинним ацетонемічним синдромом (синдром циклічного блювання, CVS = первинний ацетонемічний синдром).

2. Для встановлення діагнозу надзвичайно важливими є збір сімейного анамнезу та деталізація клінічних особливостей міжнападного періоду. Поєднання чинників ризику в сімейному анамнезі є одним із критеріїв ранньої діагностики синдрому циклічного блювання.

3. При пероральній регідратаційній терапії із призначенням препарату Регідрон Оптім на 2-й день лікування повністю купірується кетоз у переважної більшості пацієнтів.

4. Регідрон Оптім має приємні органолептичні якості, його добре переносять діти, і він має відмінний профіль безпеки застосування.

Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Список литературы

1. Волосовец А.П. Ацетонемический синдром у детей: современный взгляд на проблему / А.П. Волосовец, С.П. Кривопустов, А.Н. Кожина, Е.Н. Щербинская // Здоровье ребенка. — 2009. — № 6(21). — С. 76-81.

2. Квашнина Л.В. Нейроартритическая аномалия конституции, нарушения пуринового обмена и ацетонемический синдром у детей / Л.В. Квашнина, Н.Б. Евграфова // Доктор. — 2003. — № 3. — С. 79-82.

3. Курило Л.В. Ацетонемический синдром: болезнь или образ жизни? / Л.В. Курило // Здоровье Украины. — 2008. — № 10. — С. 34-35.

4. Уніфіковані клінічні протоколи медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення, затверджені Наказом Міністерства охорони здоров’я України № 59 від 29.01.2013 р.

5. Оказание стационарной помощи детям. Руководство по ведению наиболее распространенных заболеваний в условиях ограниченных ресурсов: Карманный справочник. — Всемирная организация здравоохранения, 2006. — С. 179.

6. Boles R., Ito M. Mitochondrial DNA control region sequence variations in cyclic vomiting syndrome with neuromuscular disease / R. Boles, S. Le, A. Maslim, K. Adams, B. Li, T. Higashimoto. — 2002 (submitted).

7. Booth I. Recommendations for composition of oral regidratation solution from the children of Europe. Report of an ESPGAN working group / I. Booth, R. Cunha Ferreira, J.F. Desjeux // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. — 1992. — Vol. 14. — P. 113-115.

8. Brown J. Recurrent vomiting in children / J. Brown, B. Li // Clinical Perspectives in Gastroenterology. — 2002. — 5. — 35-39.

9. Drossman D.A. The Functional Gastrointestinal Disorders. Diagnosis, Pathophysiology, and treatment. A Multinational Consensus. — Boston, New York, Toronto, London: Little, Вrown and Company, 1994. — 370 p.

10. Li B.U.K., Howard J. CME: New hope for children with cyclic vomiting syndrome / B.U.K. Li, J. Howard // Contemporary Pediatrics. — 2002. — № 3. — Р. 121.