Журнал «Травма» Том 18, №5, 2017

Актуальність. Спадкові полінейропатії належать до системних дегенеративних захворювань нервової і м’язової систем генної природи, що досить часто призводять до порушення опорно-рухового апарату. Метою нашого дослідження було оцінити неврологічний стан осіб із спадковими полінейропатіями на етапі передопераційної підготовки. Матеріали та методи. Обстежено 87 пацієнтів декретованої групи віком від 12 до 57 років. Контрольну групу становили 10 пацієнтів із травматичним ушкодженням м’яких тканин та периферичних нервів на нижній кінцівці і 10 пацієнтів із поздовжньою плоскостопістю ступнів молодого, середнього та похилого віку. Усі пацієнти підлягали детальному ортопедичному та неврологічному обстеженню. Результати. У всіх пацієнтів із спадковими полінейропатіями виявлено рівномірне, з обох сторін, зниження сухожилкових і періостальних рефлексів на нижніх кінцівках, що корелювало з тривалістю перебігу захворювання та характером генетичних мальформацій. Реєструвалось зниження больового відчуття за дистальним типом: при легкій формі ураження — на рівні пальців стоп, при середній такі порушення поши-рювалися до рівня гомілкових суглобів, а при тяжких формах сягали середньої третини гомілки або рівня колінних суглобів. При легкій формі спадкової полінейропатії знижувалась вібраційна чутливість у ступнях до 12–14 с (у пацієнтів контрольної групи вона була в межах 15–16 с і більше), при середньому ступені процесу — до 7–11 с, при тяжких формах — до 0–4 с. Рухливі порушення при полінейропатичній ступні зводились до симетричного зниження сили м’язів у дистальних відділах кінцівок, а у12 пацієнтів із тяжкою формою Шарко — Марі — Тутса спостерігався парез стоп, у 2 хворих були прояви проксимальної аміотрофії м’язів ніг. У переважної більшості пацієнтів відмічались значні вегетативно-трофічні порушення сегментарного рівня, переважно в дистальних відділах ніг. Зокрема, зміни стосувались самої шкіри. У дистальних відді-лах ніг у 48 пацієнтів вона була сухою, злущеною, з численними тріщинами, гіперкератозом, потертостями, мозолями (особливо в ділянці підошв). Діагностувались набряки по тильній поверхні ступнів та в нижній третині гомілок. Судинний рисунок був змінений у 36 пацієнтів за парасимпатикотонічним типом і в 19 — за симпатикотонічним. Нігті були атрофічними, із зміною їх забарвлення. Трофічні зміни спостерігались також і в глибше розташованих м’яких тканинах. Висновки. Спадкові полінейропатії супроводжуються тяжкими ортопедичними порушеннями, переважно в скелетних структурах стоп. Патогномонічними ознаками для вибору тактики хірургічного лікування осіб із спадковими полінейропатіями є характер вегетативно-трофічних порушень та ступінь змін складних видів чутливості на ногах, зокрема вібраційної чутливості.

Актуальность. Наследственные полинейропатии относятся к системным дегенеративным заболеваниям нервной и мышечной систем генетической природы, которые довольно часто приводят к нарушениям опорно-двигательного аппарата. Целью нашего исследования было оценить неврологическое состояние пациентов с наследственными полинейропатиями на этапе предоперационной подготовки. Материалы и методы. Обследовано 87 пациентов декретированной группы в возрасте от 12 до 57 лет. Контрольную группу составили 10 пациентов с травматическим повреждением мягких тканей и периферических нервов на нижней конечности и 10 пациентов с удлиненным плоскостопием стоп молодого, среднего и пожилого возраста. Все пациенты подлежали тщательному ортопедическому и неврологическому обследованию. Результаты. У всех пациентов с наследственными полинейропатиями обнаружено равномерное, с обеих сторон, снижение сухожильных и периостальных рефлексов на нижних конечностях, которое коррелировало с продолжительностью течения заболевания и характером генетических мальформаций. Регистрировалось снижение болевой чувствительности по дистальному типу: при легкой форме повреждения — на уровне пальцев стоп, при средней такие нарушения распространялись до уровня голеностопных суставов, а при тяжелых формах достигали средней трети голени или уровня коленных суставов. При легкой форме наследственной полинейропатии снижалась вибрационная чувствительность в стопах до 12–14 с (у пациентов контрольной группы она была в пределах 15–16 с и больше), при средней степени процесса — до 7–11 с, при тяжелых формах — до 0–4 с. Двигательные нарушения при полиневропатической стопе сводились к симметрическому снижению силы мышц в дистальных отделах конечностей, а у 12 пациентов с тяжелой формой Шарко — Мари — Тутса наблюдался парез стоп, у 2 больных были явления проксимальной амиотрофии мышц ног. У преимущественного большинства пациентов отмечались значительные вегетативно-трофические нарушения сегментарного уровня, преимущественно в дистальных отделах ног. В частности, изменения касались самой кожи. В дистальных отделах ног у 48 пациентов она была сухой, шелушащейся, с многочисленными трещинами, гиперкератозом, потертостями, мозолями (особенно в области подошв). Диагностировалась отечность по тыльной поверхности стоп и на нижней трети голеней. Сосудистый рисунок был измененным у 36 пациентов по парасимпатикотоническому типу и у 19 — по симпатикотоническому. Ногти были атрофичными, с изменением их окраски. Трофические изменения наблюдались также и в более глубоко расположенных мягких тканях. Выводы. Наследственные полинейропатии сопровождаются тяжелыми ортопедическими нарушениями, преимущественно в скелетных структурах стоп. Патогномоническими признаками для выбора тактики хирургического лечения лиц с наследственными полинейропатиями являются характер вегетативно-трофических нарушений и степень изменений сложных видов чувствительности на ногах, в частности вибрационной чувствительности.

Background. Genetic polyneuropathies belong to systemic degenerative diseases of the nervous and muscular systems of genetic nature, which quite often lead to disorders of the musculoskeletal system. The purpose of our study was to evaluate the neurological condition of persons with genetic polyneuropathies at the stage of preoperative preparation. Materials and methods. 87 patients of the decreed group aged 12 to 57 years were examined. The control group consisted of 10 patients with traumatic injury of soft tissues and peripheral nerves of lower extremities and 10 patients with longitudinal flatfoot of young and middle age. All patients were subject to detailed orthopedic and neurological examination. Results. In all patients with genetic polyneuropathies, we have detected even, on both sides, reduction of tendon and periosteous reflexes in the lower extremities, which correlated with duration of the disease and the nature of genetic malformations. There was recorded a reduction of pain attenuation by the distal type: in the mild lesion — at the level of toes, in the moderate form — these violations have spread to the level of the tibia, and in the severe forms they reached the middle third of the tibia or the level of the knee joints. In mild genetic polyneuropathy, vibration sensitivity in feet was decreased up to 12–14 seconds (in patients in the control group it was about 15–16 seconds or more), in the moderate level of the process — up to 7–11 seconds, in severe forms — up to 0–4 seconds. Motor function disorders in polyneuropathic foot were reduced to the symmetric decrease of muscle strength in the distal limbs, and 12 patients with the severe form of Charcot-Marie-Tooth had paresis of the feet, 2 patients had the symptoms of proximal amyotrophy of the leg muscles. The vast majority of patients had significant vegetative trophic disorders of the segmental level, mainly in the distal segments of legs. In particular, changes occurred in the skin. In the distal segments of legs in 48 patients, it was dry, desquamated, with numerous fissures, hyperkeratosis, roughness, calluses (especially in soles). Swelling on the dorsum of the foot was diagnosed in the lower third of the tibia as well. The vascular pattern was abnormal in 36 patients by parasympathicotonic type, and in 19 patients — by sympathicotonic. Nails were atrophic, with their color changed. Trophic changes were also observed in soft tissues located deeper. Conclusions. Genetic neuropathies are accompanied with severe orthopedic disorders, predominantly in the skeletal structures of the foot. Pathognomonic characteristics for the choice of surgical treatment in patients with genetic polyneuropathies are the nature of autonomic trophic disorders and the degree of changes in the complex types of sensitivity in feet, in particular, vibration sensitivity.

спадкові полінейропатії; неврологічний статус; оперативне лікування

наследственные полинейропатии; неврологический статус; оперативное лечение

genetic polyneuropathy; neurological status; operative treatment