Мобильная версия

Журнал «Здоровье ребенка» Том 13, №3, 2018

Результати дослідження чутливості української версії опитувальника Haemo-QoL

Авторы: Маркін А.І.
Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, м. Львів, Україна

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Разделы: Клинические исследования

Мета: визначити чутливість до змін української версії опитувальника для оцінки якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, дітей із гемофілією Haemo-QoL. Матеріали та методи. Оцінка якості життя визначалась кореспондентським методом двічі (первинне та повторне анкетування) шляхом обстеження 48 респондентів — учасників дослідження (24 дитини, хворі на гемофілію А, та 24 їх батьки) із використанням пілотної української повної версії опитувальника Haemo-QoL. Тривалість дослідження становила 4 місяці. Модель обстеження: індивідуальне й електронне анкетування. Пацієнтів розподілено на дві групи: група І — погіршення, група ІІ — покращання загального стану. Дані інтерв’ювання проаналізовані і, відповідно, визначено кореляційний зв’язок за шкалами опитувальника та загальним показником якості життя, амплітуду різниці та ефект розміру r Кохена між отриманими показниками оцінки якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, при первинному та повторному анкетуванні. Результати. Установлено, що загальний показник вірогідно збільшився в групі І при повторному обстеженні порівняно з первинним, тоді як у групі ІІ вірогідно зменшився, що характеризує, відповідно, погіршення якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, у групі І та покращання в групі ІІ. У групі І виявлено вірогідну зміну показників якості життя за усіма шкалами опитувальника, за винятком шкал «Лікування» та «Сім’я». У групі ІІ виявлено вірогідну різницю в балах за усіма шкалами опитувальника. У результаті ефект розміру Кохена становив для версій опитувальника від 0,33 до 0,54, загальний ефект розміру Кохена — 0,50, що є достатнім для характеристики опитувальника як чутливого до змін інструмента. Висновки. Доведено, що українcька версія опитувальника Haemo-QoL є чутливим до змін інструментом для оцінки, пов’язаної зі здоров’ям, якості життя в дітей із гемофілією А та їх батьків.

Цель: определить чувствительность к изменениям украинской версии опросника для оценки качества жизни, связанного со здоровьем, детей с гемофилией Haemo-QoL. Материалы и методы. Оценка качества жизни определялась корреспондентским методом дважды (первичное и повторное анкетирование) путем обследования 48 респондентов — участников исследования (24 ребенка, больные гемофилией А, и 24 их родителя) с использованием пилотной украинской полной версии опросника Haemo-QoL. Продолжительность исследования составила 4 месяца. Модель обследования: индивидуальное и электронное анкетирование. Пациенты разделены на две группы: группа I — ухудшение, группа II — улучшение общего состояния. Данные интервьюирования проанализированы и, соответственно, определены корреляционная связь по шкалам опросника и общему показателю качества жизни, амплитуда разницы и эффект размера r Кохена между полученными показателями оценки качества жизни, связанного со здоровьем, при первичном и повторном анкетировании. Результаты. Установлено, что общий показатель достоверно увеличился в группе I при повторном обследовании по сравнению с первичным, тогда как в группе ІІ достоверно уменьшился, что характеризует, соответственно, ухудшение качества жизни, связанной со здоровьем, в группе I и улучшение в группе II. В группе I обнаружено достоверное изменение показателей качества жизни по всем шкалам опросника, за исключением шкалы «Лечение» и «Семья». В группе II выявлена достоверная разница в баллах по всем шкалам опросника. В результате эффект размера Кохена составлял для версий опросника от 0,33 до 0,54, общий эффект размера Кохена — 0,50, что является достаточным для характеристики опросника как чувствительного к изменениям инструмента. Выводы. Доказано, что украинская версия опросника Haemo-QoL является чувствительным к изменениям инструментом для оценки, связанной со здоровьем, качества жизни у детей с гемофилией А и их родителей.

Background. To determine the sensitivity to changes of the Ukrainian version of questionnaire for assessing the health-related quality of life in children with hemophilia (Haemo-QoL) was the purpose or our work. Materials and methods. The quality of life was evaluated with correspondent method twice (primary and repeated questioning) by examining 48 respondents (24 children with hemophilia A and 24 their parents) using the pilot Ukrainian full version of the Haemo-QoL questionnaire. Duration of the study was 4 months. Survey model: individual and electronic questioning. Patients were divided into two groups: group I — deterioration, group II — improvement of general condition. The interviewing data were analyzed, and correlation was identified according to the questionnaire scales and the general quality of life, the difference amplitude and the Cohen’s r effect size between the obtained indicators of the health-related quality of life in the primary and repeated questioning were determined. Results. It was found that the overall indicator significantly increased in group I during the re-examination compared to the primary one, while in group II it decreased significantly that characterizes the deterioration in the health-related quality of life in group I and the improvement in group II. In group I, a significant change in the quality of life indicators was found for all scales of the questionnaire, except for the “Treatment” and “Family” scales. In group II, a significant difference was found in the scores for all the questionnaire scales. As a result, Cohen’s r for the versions of the questionnaire varied from 0.33 to 0.54, and the overall Cohen’s r was 0.50, which is sufficient to characterize the questionnaire as a tool sensitive to changes. Conclusions. The author proved that the Ukrainian version of the Haemo-QoL questionnaire is a change-sensitive tool for assessing the health-related quality of life in children with hemophilia A and their parents.

Ключевые слова

гемофілія; психометричні характеристики; якість життя; чутливість опитувальника

гемофилия; психометрические характеристики; качество жизни; чувствительность опросника

hemophilia; psychometric characteristics; quality of life; sensitivity of the questionnaire

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0551.13.3.2018.132909

Вступ

Опитувальник Haemo-QoL становить собою широко використовуваний інструмент для оцінки якості життя, пов’язаної зі здоров’ям (ЯЖПзЗ), у дітей із гемофілією в усьому світі з доведеними задовільними психометричними характеристиками [11, 16–18, 20, 30]. Використання даного опитувальника в Україні на даний історичний момент є неможливим через відсутність валідованої української версії [3]. Щоб визнати українську версію опитувальника Haemo-QoL валідованою, необхідним є проведення психометричного аналізу з визначенням ступеня її валідності, надійності та чутливості. Чутливість опитувальника — це одна з трьох ключових психометричних характеристик, що визначається під час психометричного аналізу та характеризує здатність опитувальника відображати статистично вірогідну зміну балів оцінки якості життя (ОЯЖ) відповідно до змін стану здоров’я дитини, які теоретично та практично повинні впливати на ЯЖПзЗ цієї дитини [1, 2]. Одночасно чутливість хворобоспецифічних інструментів для ОЯЖ є одним із найважливіших показників придатності інструмента до використання, оскільки одним з основних показань до визначення ЯЖПзЗ у пацієнтів із хронічними захворюваннями є якраз динамічна характеристика якості життя з визначенням тригерних чинників, що на неї впливають (зміна режиму лікування, клінічних характеристик захворювання тощо). У літературі як синонім терміна «чутливість опитувальника» часто застосовують термін «респонсивність» (в англомовній літературі — responsiveness) [8, 26, 35, 38]. На жаль, часто дослідники під час адаптації інструментів ОЯЖ до умов нового етнолінгвістичного сере–довища нехтують дослідженням чутливості до змін. Так, за твердженням Maite Solans et al., «особливе занепокоєння викликає часто відсутність показників чутливості до змін опитувальників… Дослідники повинні прагнути оцінити цей показник під час тестування опитувальників» [19]. За даними цього ж автора, лише в 10 % із 94 проаналізованих ними опитувальників відмічаються дані про дослідження чутливості до змін. Визначення чутливості до змін опитувальника зазвичай проводиться методом парних порівнянь даних, отриманих при первинному та повторному анкетуванні одного й того ж досліджуваного (чи групи досліджуваних) при зміні клінічних характеристик захворювання. Важливим моментом у дослідженні чутливості до змін опитувальників є також розуміння того, що наявність лише вірогідно значущої різниці між даними первинного та повторного анкетування не може бути єдиною мірою визначення його чутливості, оскільки в такому разі залишається невідомим «розмір» цієї різниці. Так, на думку B. Middel та E. van Sonderen, основна дилема при дослідженнях міри впливу певних чинників на досліджувані показники в часі є те, що при великих обсягах вибірки тривіальна різниця між досліджуваними групами може ставати статистично значущою [23]. Саме тому сучасна психометрія розглядає недостатнім дослідження чутливості опитувальника в часі (або «ефекту втручання» у клінометрії) лише на підставі визначення статистично значущих відмінностей між експериментальною та контрольною групами дослідження методом парних порівнянь. Wilkinson та Task Force рекомендували включати в подібні дослідження інформацію щодо ефекту розміру (ЕР) (в англомовній літературі — effect size) чутливості опитувальника, оскільки, на їх думку, це дасть змогу розрізнити статистичну та практичну значимість отриманих результатів [4]. Однак сьогодні значення ЕР доволі рідко використовується дослідниками під час валідації опитувальників. Серед найпоширеніших у біомедичних дослідженнях є ЕР r Кохена (в англомовній літературі — Cohen’s d effect size), значення якого вважається задовільним для характеристики інструмента як чутливого при значенні ≥ 0,2 [6, 13, 22, 23, 36, 37]. Важливо зауважити, що в сучасних рекомендаціях щодо проведення психометричного аналізу під час адаптації опитувальників до умов нового етнолінгвістичного середовища нами не знайдено чітко встановленої методології визначення чутливості, однак із проаналізованих даних ми можемо зробити висновок, що основною гіпотетичною конструкцією для дослідження чутливості опитувальника, на підставі якої робиться висновок про міру чутливості опитувальника, є така: зміна клінічних характеристик захворювання, здатних вірогідно впливати на показники ЯЖПзЗ та загального суб’єктивного відчуття респондентом зміни власного самопочуття за період між обстеженнями, відображається у вірогідно значущій зміні показників ЯЖПзЗ у динаміці цих змін [5, 10, 12, 14, 24, 33, 34]. З наведеного вище випливає, що індикаторами для визначення чутливості є два основні критерії: суб’єктивна складова у вигляді думки пацієнта про динаміку власного здоров’я, міру впливу на нього клінічних характеристик захворювання та об’єктивна складова у вигляді змінності клінічних характеристик захворювання в динаміці.

Мета роботи: дослідити та проаналізувати чутливість української версії опитувальника для оцінки ЯЖПзЗ дітей із гемофілією Haemo-QoL; визначити придатність до застосування даної версії опитувальника за критерієм чутливості в новому етнолінгвістичному середовищі.

Матеріали та методи

Етнолінгвістично адаптована українська версія опитувальника Haemo-QoL. Три версії опитувальника з урахуванням вікових груп респондентів: версія Ід — для дітей віком 4–7 років, ІІд — 8–12 років, ІІІд — 13–16 років. Аналогічні версії опитувальника для батьків дітей відповідних вікових груп (Іб, ІІб, ІІІб); 48 бланків відповідей респондентів — учасників первинного анкетування (збір даних проведений в окремому дослідженні), 48 бланків відповідей респондентів — учасників повторного анкетування, клінічна карта стаціонарного хворого, дані ультра–звукового обстеження таргетних суглобів.

Пілотне дослідження чутливості української версії опитувальника Haemo-QoL проводилося на базі КЗ ЛОР «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр». У дослідженні брали участь 24 дитини з встановленим діагнозом «гемофілія А, тяжка та середньотяжка форми захворювання» та 24 батьки (один із батьків) відповідних дітей. Чутливість опитувальника визначалась методом парних порівнянь між даними ОЯЖ первинного та повторного анкетування. Усі респонденти-діти повторного дослідження повинні були відповісти на запитання «Як змінилося твоє самопочуття протягом останнього місяця?» із варіантами відповідей: «не змінилося», «покращилося», «погіршилося». Критерії включення в дослідження:

1. Діти віком від 4 до 16 років із встановленим діагнозом «гемофілія А» та рівнем у плазмі крові FVIII згортання крові ≤ 5 МО/дл.

2. Пацієнти, які відповіли «покращилося» або «погіршилося» на вищенаведене запитання.

3. Зміна клінічних характеристик захворювання пацієнтів, обстежених у первинному анкетуванні. Як індикатор зміни клінічних характеристик обрано кількість суглобових крововиливів.

За даними критеріями пацієнтів розподілено на дві клінічні групи: до І групи (погіршення) включено пацієнтів, які не мали суглобових крововиливів при первинному анкетуванні та мали ≥ 1 крововиливу в суглоб протягом одного місяця напередодні повторного анкетування, а також дали відповіді «погіршилося» на вищенаведене запитання. До ІІ групи (покращання) включено пацієнтів, які мали суглобові крововиливи при первинному анкетуванні та не мали крововиливів протягом одного місяця напередодні повторного анкетування і які дали відповіді «покращилося» на вищенаведене запитання. Такий розподіл був зроблений на підставі припущення, що суглобові крововиливи погіршують ЯЖПзЗ у пацієнтів із гемофілією, що продемонстровано в низці проведених раніше досліджень [25, 27–29, 31, 32], а також гіпотетичного припущення, що відчуття дитиною покращання/погіршення загального самопочуття повинно відображатися зміною показників ЯЖ. Тривалість спостереження становила від 1 місяця (мінімальний інтервал зміни клінічних характеристик захворювання) до 4 місяців (максимальний інтервал зміни клінічних характеристик захворювання). Статево-вікова та клініко-нозологічна структура респондентів подана в табл. 1. Анкетування проводилося кореспондентським методом. Реєстрація крововиливів у суглоби проводилася за допомогою загальноклінічного методу, методу ретроспективного аналізу клінічних карт пацієнтів, УЗД-методу уражених суглобів. Усі учасники дослідження вільно володіли українською мовою, були детально проінформовані про мету та хід дослідження. Показники ЯЖ, отримані при анкетуванні з використанням української пілотної версії опитувальника Haemo-QoL, відображені в трасформованому вигляді (де TSS 1 — бали ОЯЖ при первинному анкетуванні, TSS 2 — бали ОЯЖ при повторному анкетуванні) із використанням відомої формули [15], при чому більші показники TSS свідчать про гіршу якість життя з інтервалом допустимих значень від 0 до 100 балів (де 0 — максимально добра ЯЖ, а 100 — максимально погана ЯЖ).

Для проведення статистичного дослідження попередньо був здійснений аналіз груп на нормальність розподілу з проведенням аналізу ексцесу й асиметрії, тестів Колгоморова — Смирнова та Шапіро — Уїлка, а також аналізу гістограм та нормограм розподілу. З огляду на те, що більшість показників за характеристикою розподілу відрізнялася від нормального, результати дослідження були подані у вигляді Ме (25 %; 75 %), де Ме — медіана, 25 % — перший квартиль (25-й процентиль), 75 % — третій квартиль (75-й процентиль). Для оцінки вірогідності різниці кожного показника ЯЖ між шкалами опитувальника при первинному та повторному обстеженні (значення TSS 1 та TSS 2 кожного показника опитувальника) у групах І та ІІ було використано непараметричний W-критерій Вілкоксона для пов’язаних груп. Для цього результати ОЯЖ за кожним показником розподіляли на підгрупи за критерієм «покращання» та «погіршення» і проводили порівняння значення показника в кожній підгрупі при первинному та повторному анкетуванні (TSS 1 та TSS 2).

Для оцінки чутливості опитувальника в різних групах оцінювалась різниця показників загальної ЯЖ (середнє за шкалами опитувальника для кожного респондента) первинного та повторно анкетування (ЯЖ TSS 1 та ЯЖ TSS 2). Оскільки завданням було оцінити амплітуду різниці (А), а не її абсолютне значення, отримані значення аналізувались у подальшому за модулем за формулою: А = |ЯЖ TSS 1 – ЯЖ TSS 2|. При цьому показник А визначався при розподілі респондентів на групи відповідно до вікових версій опитувальника. Для виявлення статистичної вірогідності різниці між показниками різниці А різних груп використовувався U-критерій Манна — Уїтні. Для оцінки ЕР показника А при порівнянні між двома групами використовувався r Кохена для непараметричних даних, що вираховується за формулою r = z/√N, де N — кількість членів обох вибірок, z — точне значення z, отримане при визначенні U-критерія Манна — Уїтні. У подальшому отримане значення r оцінювалось за шкалою від 0,1 до 0,3 як мала різниця, від 0,3 до 0,5 — як середня різниця, від 0,5 і вище — як велика різниця [7, 9, 13]. Для статистичного аналізу отриманих даних було використане програмне забезпечення SofaStat v.1.4.6 [21].

Результати та обговорення

При порівнянні показників первинного та повторного анкетування пацієнтів із гемофілією А та їх батьків виявлено, що всі показники шкал опитувальника (Me балів ЯЖ) у групі І при повторному обстеженні були більшими від показників первинного обстеження. Це стосується і показника оцінки загальної якості життя (ЯЖ TSS 1, 2) для відповідних респондентів. У всіх показників різниця між повторним та первинним обстеженням була статистично вірогідною (табл. 2). Таким чином, погіршення ЯЖПзЗ спостерігалося за усіма шкалами опитувальника при погіршенні загального стану. Такі динамічні зміни показників ЯЖ характеризують насамперед здатність опитувальника та відповідних його шкал реагувати на зміни клінічного перебігу захворювання (крововиливів у суглоби) та зміну загального самопочуття, пов’язаного із захворюванням і вираженого в суб’єктивній його оцінці пацієнтом. Щодо аналізу динаміки показників ЯЖ у респондентів ІІ групи виявлено, що всі показники TSS для шкал опитувальника та загальні показники ЯЖ при повторному анкетуванні були меншими за показники первинного анкетування, що свідчить про покращання якості життя за відповідними шкалами опитувальника та ЯЖ загалом. Однак така різниця між первинним та повторним анкетуванням не була статистично вірогідною для шкал «Сім’я» (р = 0,091, W = 14,0) та «Лікування» (р = 0,176, W = 6,0). Відсутність статистично вірогідної різниці для даних шкал можна обґрунтувати насамперед їх змістовним навантаженням. Так, у шкалі «Сім’я», структурне навантаження якої формують 4 (для версій І д/б), 5 (для версій ІІ д/б) та 8 (для версій ІІІ д/б) запитань, ОЯЖ ґрунтується на оцінці фізичних та психологічних стосунків батьків та дітей (наприклад, запитання «мої батьки критикували мене, коли я поранився…» чи «моя мама занадто сильно піклувалась про мене…»). Очевидно, що в даній групі респондентів покращання загального самопочуття протягом останнього місяця та відсутність крововиливів не призводять до різкої зміни стосунків та ступеня турботи батьків про дитину через «ефект пам’яті» попередніх крововиливів та розуміння їх ризику та потенційних ускладнень. Безумовно, таке обґрунтування не може мати сьогодні доказової основи в міру відсутності подібних досліджень у світовій практиці, які б описували взаємозв’язок динаміки такого «ефекту пам’яті» та показників відповідної шкали в пацієнтів із гемофілією. Отже, відсутність покращання ЯЖПзЗ у даній шкалі можна вважати допустимим у пацієнтів даної групи. Щодо шкали «Лікування», структурне навантаження якої формують 2 (для версій І д/б), 7 (для версій ІІ д/б), 8 (для версій ІІІ д/б) запитань, ОЯЖ ґрунтується на оцінці відношень дитини та батьків до відповідних установ, де надається медична допомога, медичного персоналу та медичних втручань (наприклад, запитання «мені не подобалося відвідувати лікарню, де лікують гемофілію…» чи «мене дратували уколи…»). Варто зазначити, що в частини дітей у даній групі відсутність крововиливів обумовлена зміною режиму лікування, у тому числі збільшенням частоти ін’єкцій, що, безумовно, могло мати вплив на ставлення дитини та її батьків до лікування загалом. Однак ОЯЖ залежно від методу та режиму лікування нами не проводилося в даному дослідженні.

Амплітуда різниці (А) для різних вікових версій опитувальника, що визначена при первинному та повторному анкетуванні, має максимальне значення у версії для дітей віком 4–7 років (Ід), однак статистично вірогідною ця різниця є лише при порівнянні з групами ІІб та ІІд (р = 0,038 при U = 17 в обох випадках), порівняння з групами ІІІб та ІІІд не є статистично вірогідним (р = 0,077 при U = 12 в обох випадках), так само не є статистично вірогідною різниця при порівнянні з групою Іб (р = 0,145 при U = 24). Слід підкреслити, що відсутність статистичної вірогідності обумовлена, очевидно, малим обсягом вибірки для проведення повноцінного аналізу в даних групах. Значення ЕР різниці показника А для версій вікових версій опитувальника становило від 0,33 до 0,54, що загалом трактується як середня та велика різниця між показниками первинного та повторного дослідження (ЕР різниці при порівнянні між цими групами вказується попри відсутність статистично вірогідної різниці між ними для ознайомлення з огляду на вищевказану причину відсутності такої вірогідності). З урахуванням того, що версія опитувальника «Ід» має максимальне значення різниці А показників якості життя TSS 1 та TSS 2 (первинне та повторне анкетування) серед усіх версій опитувальника, це може вказувати на найбільшу чутливість даної версії опитувальника саме для цієї групи пацієнтів. Слід наголосити, що обмежена кількість респондентів кожної вікової групи не дозволяє інтерпретувати отримані дані показників А як остаточні в контексті порівняння чутливості даних версій. Одночасно отримані показники ЕР дозволяють стверджувати, що усі версії опитувальника мають достатню чутливість до змін. Значення ЕР різниці при порівнянні загального значення ЯЖ TSS 1 та ЯЖ TSS 2 становило 0,50 (різниця статистично вірогідна (р = 0,0006, W = 249), що дозволяє трактувати цю різницю як велику та загалом характеризувати опитувальник як чутливий до змін.

Таким чином, наявна статистично вірогідна різниця між показниками загальної ЯЖ та показниками ОЯЖ за більшістю шкал опитувальника в обох групах пацієнтів між обстеженнями, значення ЕР Кохена ≥ 0,33 для усіх вікових версій опитувальника та значення загального для версій опитувальника ЕР Кохена 0,50 дозволяють нам стверджувати, що українська пілотна версія опитувальника Haemo-QoL є чутливим інструментом для оцінки ЯЖПзЗ у пацієнтів із гемофілією як при покращанні, так і при погіршенні загального стану за критерієм кількості крововиливів та суб’єктивною її оцінкою самим респондентом.

Висновки

1. Виявлено, що українська версія опитувальника Haemo-QoL має достатню чутливість для кількісного відображення зміни показників якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, пацієнтів із гемофілією А у відповідь на зміну клінічних характеристик захворювання (крововиливи в суглоби) та суб’єктивної зміни загального самопочуття.

2. Достатня чутливість опитувальника є лише однією з трьох основних психометричних характеристик даного опитувальника. З урахуванням достатньої валідності даного опитувальника, що підтверджена в проведеному раніше дослідженні, необхідним є подальше дослідження надійності даного опитувальника для визнання української версії опитувальника Haemo-QoL валідованою та легітимного його застосування в практичній та теоретичній медицині.

Конфлікт інтересів. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.

Список литературы

1. Novik A. Guidelines patient — reported outcomes in hemato–logy / A. Novik, S. Salek, T. Ionova. — Genoa: Litoprint, 2012. — 210 p.

2. Танжарыков Е.С. Языковая, культурная адаптация и валидация опросника-модуля FACT-B / Е.С. Танжарыков, А.А. Хожаева, З.А. Манамбаева // Вестник КазНМУ. — 2016. — № 1. — С. 679-682.

3. Маркін А.І. Якість життя дітей з гемофілією А, пов’язана зі здоров’ям: міжнародний досвід та вітчизняні реалії / А.І. Маркін, Л.Я. Дубей, Х.М. Комендант, Н.В. Дубей // Перинатология и педиатрия. — 2017. — № 4(72). — С. 125-133.

4. Bodner T.E. Standardized Effect Sizes for Moderated Conditional Fixed Effects with Continuous Moderator Variables / T.E. Bodner // Front. Psychol. — 2017. — Vol. 8. — P. 562. doi: 10.3389/fpsyg.2017.00562. PMCID: PMC5399070.

5. Bullinger M. Quality of life as patient-reported outcomes: principles of assessment / M. Bullinger, J. Quitmann // Dialogues Clin. Neurosci. — 2014. — Vol. 16(2). — P. 137-145.

6. Cohen J. A power primer / J. Cohen // Psychol. Bull. — 1992. — Vol. 112(1). — P. 155-159.

7. Cohen J. Statistical power analysis for the behavioral scien–ces. — 2nd ed. — Erlbaum Associates, Hillsdale, 1988. — 559 p.

8. Kean J. Comparative responsiveness of the PROMIS Pain Interference short forms, Brief Pain Inventory, PEG, and SF-36 Bodily Pain subscale / J. Kean, P.Monahan, K. Kroenke et al. // Med. Care. — 2016. — Vol. 54(4). — P. 414-421.

9. Coolican H. Research methods and statistics in psychology. — Psychology Press, 2014. — 788 p.

10. Mackensen von S. Cross-cultural adaptation and Linguistic Validation of age-group specific haemophilia patient-reported outcome (PRO) instruments for patients and parents / S. von Mackensen, G. Campos, C. Acquadro, M. Strandberg-Larsen // Haemophilia. — 2013. — Vol. 19(2). — P. 73-83.

11. Deshbhratar D.P. Comparison of Quality of Life in Adults and Children with Haemophilia / D.P. Deshbhratar // Imperial Journal of Interdisciplinary Research. — 2016. — Vol. 2(7). — P. 733-735.

12. Epstein J. A review of guidelines for cross-cultural adaptation of questionnaires could not bring out a consensus / J. Epstein, R.M. Santo, F.Guillemin // J. Clin. Epidemiol. — 2015. — Vol. 68(4). — P. 435-441.

13. Fritz C.O. Effect size estimates: current use, calculations, and interpretation / C.O. Fritz, P.E. Morris, J.J. Richler // Journal of experimental psychology: General. — 2012. — Vol. 141. — № 1. — P. 2.

14. Beaton D.E. Guidelines for the Process of Cross-Cultural Adaptation of Self-Report Measures / D.E. Beaton, C. Bombardier, F. Guillemin, M.B. Ferraz // Spine J. — 2000. — Vol. 25(24). — Р. 3186-3191.

15. Haemo-QoL Study Group. Manual [Internet]. — Available from: http://haemoqol.de/scoring/manual/

16. Gringeri A. Health status and healthrelated quality of life of children with haemophilia from six West European countries / A. Gringeri, S. von Mackensen, G. Auerswald et al. // Haemophi–lia. — 2004. — Vol. 10(1). — P. 26-33.

17. Oladapo A.O. Health-related quality of life assessment in haemophilia patients on prophylaxis therapy: a systematic review of results from prospective clinical trials / A.O. Oladapo, J.D. Epstein, E. Williams et al. // Haemophilia. — 2015. — Vol. 21(5). — P. 344-358.

18. Tantawy A.A. Health-related quality of life in Egyptian children and adolescents with hemophilia A / A.A. Tantawy, S. von Mackensen, M.A. El-Laboudy et al. // J. Pediatr. Hematol. Oncol. — 2011. — Vol. 28(3). — P. 222-229.

19. Solans M. Health-related quality of life measurement in children and adolescents: a systematic review of generic and disease-specific instruments / M. Solans, S. Pane, M.D. Estrada et al. // Value Health. — 2008. — Vol. 11(4). — P. 742-764.

20. Mercan A. Hemophilia-Specific Quality of Life Index (Haemo-QoL and Haem-A-QoL questionnaires) of children and adults: result of a single center from Turkey / A. Mercan, N. Sarper, M. Inanir et al. // J. Pediatr. Hematol. Oncol. — 2010. — Vol. 27(6). — P. 449-461.

21. Johnson L.R. How to choose the appropriate statistical test using the free program «statistics open for all» (SOFA) / L.R. Johnson, U.D. Karunakaran // Annals of Community Health. — 2014. — Т. 2. — №. 2. — С. 54-62.

22. Lee D.K. Alternatives to P value: confidence interval and effect size / D.K. Lee // Korean J. Anesthesiol. — 2016. — Vol. 69(6). — P. 555-562.

23. Middel B. Statistical significant change versus relevant or important change in (quasi) experimental design: some conceptual and methodological problems in estimating magnitude of intervention-related change in health services research / B. Middel, E. van Sonderen // Int. J. Integr. Care. — 2002. — Vol. 2 — P. 1-21.

24. Novik A. Guidelines patient — reported outcomes in hemato–logy / A. Novik, S. Salek, T. Ionova. — Genoa: Litoprint, 2012. — 210 p.

25. Poon J.L. Longitudinal changes in health-related quality of life for chronic diseases: an example in hemophilia A / J.L. Poon, J.N. Doctor, M.B.J. Nichol // Gen. Intern. Med. — 2014. — Vol. 29, Suppl. 3. — P. 760-766.

26. Schroter S. Psychometric validation of the Coronary Revascularisation Outcome Questionnaire (CROQv2) in the context of the NHS Coronary Revascularisation PROMs Pilot / S. Schroter, R. Miles, S. Green, M. Jackson // BMJ Open. — 2017. — Vol. 7(2). — e015915.

27. Runkel B. RCT — subjective physical performance and quality of life after a 6-month programmed sports therapy (PST) in patients with haemophilia / B. Runkel, S. Von Mackensen, T. Hilberg // Haemophilia. — 2017. — Vol. 23(1). — P. 144-151.

28. Simpson M.L. Management of joint bleeding in hemophilia / M.L. Simpson et al. // Expert review of hematology. — 2012. — Vol. 5. — № 4. — С. 459-468.

29. Taha M.Y. Health-related quality of life in children and adolescents with hemophilia in Basra, Southern Iraq / M.Y. Taha, M.K. Hassan // J. Pediatr. Hematol. Oncol. — 2014. — Vol. 36, № 3. — P. 179-184.

30. Textbook of Haemophilia / еd. by C. Lee, E. Berntorp, K. Hoots. — 3rd ed. — Oxford: Wiley-Blackwell, 2014. — 560 p.

31. Bagheri S. The Quality of Life of hildren with Hemophilia in Shiraz, Iran / S. Bagheri, N. Beheshtipoor, M. Rambod et al. // IJCBNM. — 2013. — Vol. 1(2). — Р. 110-120.

32. Klamroth R. The relative burden of haemophilia A and the impact of target joint development on health-related quality of life: results from the ADVATE Post-Authorization Safety Surveillance (PASS) study / R. Klamroth, H. Pollmann, C. Hermans et al. // Haemophi–lia. — 2011. — Vol. 17(3). — P. 412-421.

33. The Survey Research Center, Institute for Social Research, University of Michigan. Guidelines for Best Practice in Cross-Cultural Surveys. FOURTH EDITION [Internet]. — Revised August 2016. — Available from: http://ccsg.isr.umich.edu/images/PDFs/CCSG_Full_Guidelines_2016_Version.pdf

34. The World Health Organization quality of life assessment (WHOQOL). Рosition paper from the World Health Organization // Soc. Sci. Med. — 1995. — Vol. 41. — P. 1403-1409.

35. Rejano-Campo M. Transcultural adaptation and psychometric validation of a Spanish-language version of the “Pelvic Girdle Questionnaire” / M. Rejano-Campo, R. Ferrer-Peña, M.A. Urraca-Gesto et al. // Health Qual. Life Outcomes. — 2017. — Vol. 15(1). — P. 30.

36. Minami T. Using clinical trials to benchmark effects produced in clinical / T. Minami, R.C. Serlin, B.E. Wampold et al. // Qua–lity & Quantity: International Journal of Methodology. — 2008. — Vol. 42(4). — P. 513-525.

37. Pouchot J. Validation of a French Version of the Quality of Life “Celiac Disease Questionnaire” / J. Pouchot, C. Despujol, G. Malamut et al. // PLoS One. — 2014. — Vol. 9(5). — e96346.

38. Boer A.S. De. Validation of the American Orthopaedic Foot and Ankle Society Ankle-Hindfoot Scale Dutch language version in patients with hindfoot fractures / A.S. De Boer, D.E. Meuffels, C.H. Van der Vlies // BMJ Open. — 2017. — Vol. 7(11) — e018314.