Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

"Emergency medicine" №2(97), 2019

Back to issue

Етіологія і патогенез порушень водно-електролітного обміну: в центрі уваги — тубулопатії (демонстрація рідкісного клінічного спостереження набутого синдрому Барттера)

Authors: Бондар М.В., Маліновський В.В., Овсієнко Т.В.
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна
Клінічна лікарня № 3, м. Київ, Україна

Categories: Medicine of emergency

Sections: Medical forums

print version

На сьогодні відомо більше 30 різновидів первинних (вроджених/спадкових) і вторинних (набутих) тубулопатій, кількість яких невпинно збільшується в міру подальшого вивчення патофізіології нирок. До тубулопатій, в основі яких лежить порушення реабсорбційної здатності електролітів на рівні проксимальних і дистальних канальців нирок, відносяться: нирковий ацидоз І–ІІІ типу, синдром Барттера, синдром Гітельмана і синдром Ліддла. Ці синдроми можуть бути спадковими і набутими [1, 2]. В основі ниркового канальцевого ацидозу (НКА) лежить спадковий або набутий дефект реабсорбції із первинної сечі іонів кальцію, бікарбонату і калію, що клінічно проявляється метаболічним ацидозом, гіпокальціємією і гіпокаліємією. Якщо вищевказані реабсорбційні порушення електролітів відбуваються на рівні дистальних ниркових канальців — це НКА І типу, якщо на рівні проксимальних ниркових канальців — ІІ типу, якщо одночасно на рівні проксимальних і дистальних ниркових канальців — НКА ІІІ типу [3]. У разі спадкових тубулопатій синдромів Барттера, Гітельмана і Ліддла в нирках має місце дефект рецепторів мінералокортикоїдів або первинне порушення канальцевого транспорту іонів.

Патогенез синдрому Барттера остаточно не встановлений. Основним порушенням у разі синдрому Барттера вважається зниження реабсорбції іонів хлору в потовщеному висхідному коліні петлі Генле. Тому у разі синдрому Барттера спостерігається підвищена екскреція з сечею іонів натрію, хлору, калію і водню з розвитком метаболічного алкалозу, гіпокаліємії, гіпонатріємії і гіпохлоремії з компенсаторним напруженням ренін-ангіотензин-альдостеронової системи у вигляді гіперренінемії і гіперальдостеронізму без артеріальної гіпертензії. Лікування синдрому Барттера включає: внутрішньовенну і пероральну корекцію електролітних розладів, у першу чергу гіпокаліємії; призначення калійзберігаючих діуретиків — спіронолактону в дозі 100–300 мг/добу або амілориду, або комбінації цих препаратів; для корекції гіперренінемії і гіперальдостеронізму застосовують інгібітори простагландинсинтетази, які гальмують утворення Pg E2 і Pg I2 і тим самим знижують секрецію реніну і альдостерону, ібупрофен у дозі 400–1200 мг/добу або аспірин у дозі 600–3000 мг/добу; у випадках гіпомагніємії призначають препарати магнію в дозах 10–20 мекв/добу, що сприяє нормалізації рівня плазматичного калію.

У разі синдрому Гітельмана порушена канальцева реабсорбція не тільки іонів натрію і хлору, але й іонів магнію, що визначає клінічні особливості цього синдрому, а саме: схильність до розвитку судом і резистентність до замісної терапії калієм, тому що існує дефіцит магнію. Гіпомагніємія може стати самостійною причиною гіпокаліємії, оскільки за дефіциту магнію порушується функція ниркових канальців, у тому числі і реабсорбція іонів калію. В основі синдрому Гітельмана, який майже завжди супроводжується гіпомагніємією, лежить дефект чутливості до тіазиду натрій-хлоридного котранспортера в дистальних ниркових канальцях, що супроводжується розвитком гіпокаліємічного метаболічного алкалозу з гіпокальціурією, гіперренінемією і гіперальдестеронізмом без артеріальної гіпертензії. Клінічні симптоми включають вищевказані електролітні порушення, затримку росту, нейром’язові дефекти. Лікування полягає в застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів, калійзберігаючих діуретиків, низьких доз інгібіторів АПФ і відновленні рівня електролітів у крові.

Синдром Ліддла — рідкісне спадкове захворювання, що зумовлене порушенням первинної структури бета-субодиниці білка натрієвого каналу епітелію ниркових канальців і, як наслідок, підвищенням проникності клітинних мембран для натрію. У таких хворих є наявними всі ознаки гіперальдостеронізму, але рівень альдостерону в сироватці крові знижений. Симптоми гіперальдостеронізму проявляються гіперволемією, артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією (зумовленою нирковими втратами калію), метаболічним алкалозом, зниженням рівня реніну і альдостерону плазми крові. Лікування синдрому Ліддла полягає в обмеженні споживання солі, застосуванні калійзберігаючих діуретиків триамтерену і амілориду, які інгібують канали натрію нирок і блокують реабсорбцію натрію у дистальних канальцях. Оскільки справжнього гіперальдостеронізму немає, то антагоніст альдостерону спіронолактон в таких випадках неефективний [3, 4]. В доповіді буде наведене рідкісне клінічне спостереження набутого синдрому Барттера як результат контрастіндукованої нефропатії.


Bibliography

1. Бондар М.В., Ткаченко О.А. Клінічна фізіологія водно-електролітного обміну // Анестезіологія та інтенсивна терапія / Під ред. професора І.П. Шлапака. — К.: Ніка Прінт, 2013. — С. 185-204.
2. Бондарь М.В. Физиология и патология водно-электролитного обмена // Руководство по интенсивной терапии / Под ред. А.И. Трещинского, Ф.С. Глумчера. — К.: Вища школа, 2004. — С. 251-311.
3. Лукьянчиков В.С., Королевская Л.И. Гипокалиемия // Терапевтический архив. — 2003. — № 12. — С. 61-65.
4. Малышев В.Д. Острые расстройства водного и натриевого баланса // Анестезиология и реаниматология. — 2004. — № 2. — С. 65-67.

Back to issue