Журнал «Здоровье ребенка» 2(11) 2008

Врожденные пороки развития бронхолегочной системы являются одной из наиболее сложных диагностических и лечебных проблем современной пульмонологии детского возраста [1–5].

Трахеомаляция представляет собой «размягчение» трахеальной стенки, вызванное неправильным формированием хрящевых колец, которые, создавая каркас трахеи, удерживают ее просвет открытым. Первичная трахеомаляция, не связанная с какими-либо видами наружного сдавления, — чрезвычайно редкая патология [1].

В большинстве клинических наблюдений выявляется  вторичная трахеомаляция, причина которой — давление снаружи в процессе внутриутробного развития либо в первые годы жизни [1–3]. Сдавление трахеи может быть обусловлено аномалиями развития дуги аорты, кистами и опухолями средостения. Бронхогенные кисты возникают вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития, но клинически проявляются чаще после того, как к ним присоединяются различные осложнения (воспаление, нагноение). Иногда они обнаруживаются случайно во время рентгенологического исследования, выполненного при плановых медосмотрах (флюорография), либо в связи с подозрением на бронхит, пневмонию.

Приводим наше наблюдение.

Ребенок К., 15 лет (история болезни № 12953), поступила в клинику детской хирургии 07.11.2007 г. с жалобами на периодический кашель.

Из анамнеза заболевания установлено, что в сентябре 2007 года, во время проведения флюорографии, обнаружено опухолевидное образование верхнего средостения справа. Консультирована пульмонологом, кардиохирургом, направлена в клинику с подозрением на опухоль верхнего средостения.

Анамнез жизни. Девочка от 1-й беременности, родилась в срок, доношенной, в развитии от сверстников не отставала. Болела ОРВИ, бронхитом. Семейный анамнез не отягощен.

Состояние ребенка средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. Признаков дыхательной недостаточности нет. Кожные покровы умеренно бледные, чистые. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Обе половины ее равномерно участвуют в акте дыхания, перкуторно — слева легочной звук на всем протяжении, справа укорочение в задневерхних отделах паравертебрально. Аускультативно — дыхание прослушивается над всеми легочными полями, хрипов нет.

Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ритмичные, звучные.

Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка, почки не пальпируются. Стул, мочеиспускание не нарушены.

В общем анализе крови: Hb — 128 г/л; эритроциты — 3,9 х 10¹²/л, лейкоциты 8,6 х 10⁹/л; СОЭ — 10 мм/ч. Биохимические показатели крови в пределах нормы.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки от 7.11.2007 г.: в проекции верхнего средостения справа тень объемного образования до 5,0 см в диаметре, округлой формы.

Спиральная компьютерная томография (9.11.2007 г.) органов грудной клетки: дополнительных образований, инфильтратов в обоих легких не выявлено. Легочный рисунок с обеих сторон не изменен, корни легких структурны, не расширены. Плевральные полости с обеих сторон свободны. В задневерхнем средостении справа визуализируется округлой формы образование с ровными четкими контурами, мягкотканной плотности, размерами 4,0 х 3,8 х 6,0 см. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. С диагнозом «киста (дермоидная?) задневерхнего средостения справа, опухоль (ганглионеврома?)» ребенок оперирован 14.11.2007 г. (хирург — к.м.н. В.К. Литовка).

Переднебоковая торакотомия справа длиной до 15 см. Верхняя доля рыхло подпаяна к медиастинальной плевре и пальпируемому опухолевидному образованию в задневерхнем средостении. Тупым и острым способами доля отделена, воздушность ее хорошая. При ревизии установлено, что опухолевидное образование упругоэластической консистенции, неподвижное, размерами 6,5 х 4,5 х 3,5 см, примыкающее к позвоночнику и непарной вене. Над опухолью вскрыта медиастинальная плевра в поперечном направлении, выделено кистозное образование, уходящее своим основанием к трахее. Пункция образования — получено тягучее, белесоватое содержимое с фибрином. Капсула его вскрыта — эвакуировано еще до 2,5 см³ аналогичного содержимого, часть оболочек иссечена. Установлено, что оболочки образования, примыкающие к трахее, имеют с ней общую стенку. В этой зоне хрящевые кольца трахеи не определяются (трахеомаляция). При гипервентиляции легких в рану выбухает в виде дивертикула истонченная стенка трахеи (размерами 3,0 х 2,5 см). При попытке демукозации дна кисты последняя соединилась с просветом трахеи. В поперечном направлении произведен разрез над интубационной трубкой длиной 1,5 см, с последующим ушиванием истонченной стенки трахеи с задней стенкой оставшихся оболочек кисты. Восстановлена целостность медиастинальной плевры. Рана ушита наглухо до полихлорвинилового дренажа, поставленного в VIII межреберье через отдельный разрез. Система по Бюлау.

В ближайшем послеоперационном периоде отмечено нарастание в области шеи и передней поверхности грудной стенки пневмомедиастинума, подкожной эмфиземы. Проведена передняя супраюгулярная медиастинотомия (15.11.2007 г.) Состояние ребенка стабилизировалось, эмфизема регрессировала. В дальнейшем послеоперационное течение гладкое, раны зажили первичным натяжением, дренажи удалены на 3-и — 5-е сутки. Проведен курс антибактериальной терапии (цефобид). Швы сняты на 9–10-е сутки.

Заключение гистологического исследования № 8891-94: многокамерная киста, стенки которой представлены соединительной тканью, изнутри выстланные, на большем протяжении, респираторным эпителием. В стенках кисты располагаются участки гиалинового хряща, очаги воспаления. Просвет кисты частично заполнен слизистым экссудатом и деформированным респираторным эпителием.

В удовлетворительном состоянии девочка выписана домой 29.11.2007 г. Осмотрена через 1,5 и 3 месяца. Жалоб нет. Рентгенологически очаговые тени в средостении не определяются. При трахеоскопии определяется незначительная деформация в зоне ушитой трахеи. Наблюдается пульмонологом, детским хирургом.