Журнал «Здоровье ребенка» Том 18, №6, 2023

Захворювання серцево-судинної системи у дітей залишаються надзвичайно актуальною проблемою. Згідно з епідеміологічними дослідженнями, спостерігається зростання вродженої кардіологічної патології у дітей України за останні 20–30 років майже на 3,2 %. Некомпактний міокард лівого шлуночка (НМЛШ) належить до групи некласифікованих кардіоміопатій з невизначеною поширеністю, водночас, згідно з даними літератури, ця патологія характеризується пізньою діагностикою і дуже високою смертністю. У патогенезі захворювання мають місце зміни будови міокарда в періоді ембріогенезу, внаслідок чого порушується нормальний його розвиток. НМЛШ вважається генетично гетерогенним захворюванням, яке успадковується за автосомно-домінантним типом. У статті наведено клінічний випадок діагностики і ведення дитини з некомпактним міокардом лівого шлуночка, який демонструє лікарям загальної практики — сімейної медицини, педіатрам та дитячим кардіологам алгоритм діагностики і ведення пацієнта з рідкісним захворюванням з метою більш ранньої діагностики, профілактики ускладнень і збереження життя хворому. Пацієнт, у якого після перенесеної пневмонії з’явилися скарги на задишку і швидку втомлюваність при незначному фізичному навантаженні, був своєчасно направлений сімейним лікарем на консультацію до дитячого кардіолога. Проведений комплекс лабораторно-інструментальних досліджень дозволив запідозрити у хворого рідкісну вроджену патологію серцево-судинної системи — НМЛШ. У подальшому пацієнт регулярно спостерігався кардіологами та кардіохірургами, отримував протокольну терапію, був зареєстрований у державному реєстрі трансплантації, що дозволило дочекатися донора з наступним успішним проведенням операції з трансплантації серця.

Diseases of cardiovascular system in children present an extremely urgent problem nowadays. According to the latest epidemiological studies, there has been an increase by almost 3.2 % in congenital heart disease in Ukrainian children over the past 20–30 years. Left ventricular non-compaction belongs to a group of unclassified cardiomyopathies with undetermined prevalence. At the same time, based on literature, this pathology is characterized by a late diagnosis and very high mortality. In the pathogenesis of the disease, structural changes in the myocardium occur during the embryonic stage, leading to its abnormal development. Left ventricular non-compaction is considered a genetically heterogenous disease, which is inherited in an autosomal dominant pattern. The article deals with a clinical case of diagnosis and management of a child with left ventricular non-compaction, which demonstrates to ge­neral practitioners, pediatricians, and pediatric cardiologists the algorithm for diagnosing and managing patients with a rare disease in order to make earlier diagnosis, prevent complications, and preserve patient’s life. The patient who has been suffered from pneumonia, complained of breathlessness and rapid fatigue during minor physical exertion was timely referred by the family doctor for consultation with a pediatric cardiologist. Laboratory and instrumental studies allowed to suspect a rare congenital heart disease — left ventricular non-compaction. Subsequently, the patient was regularly examined by cardiologists and cardiac surgeons, received protocol therapy, was registered in a state transplant registry, which allowed to wait for a donor with subsequent successful heart transplant surgery.

вроджена кардіоміопатія; некомпактний міокард; діагностика; дитина

congenital cardiomyopathy; non-compact myocardium; diagnosis; child

1. Дзюба О.М., Лук’янова І.С., Медведенко Г.Ф., Вітковська Н.І. Некомпактний міокард лiвого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клiнiчний випадок. Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 2(82). 114"118; doi: 10.15574/PP.2020.82.114.
2. Кардіологія дитячого віку: Навчальний посібник. За ред. проф. Ю.В. Марушка та Т.В. Марушко. Київ — Хмельницький, 2018. С. 527. 
3. Авраменко І.Ю., Жук М., Ковалєц В., Гнатейко О.З., Ковальський Р.Я. Що відомо про ізольований некомпактний міокард? Сучасна педіатрія. 2013. № 5 (53). С. 133-139.
4. Вorges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and hete–rogeneous segmental perfusion. Heart. 2003. Vol. 89. e. 21. doi: 10.1136.
5. Volosovets O.P., Kryvopustov S.P., Volosovets T.M., Abaturov O.E., Kryuchko T.O. Сanges in health status of child population of Ukrain after Chernobyl catastrophe. Wiadomoski Lekarskie. 2019 October. Vol. LXXII. Nr 10. P. 1974-1976. 
6. Ershova I.B., Osipova T.F., Nesterova T.V., Chernova E.V., Gavryish L.I., et al. Diagnostika nekompaktnogo miokarda levogo zheludochka u detey. Zdorove rebenka. 2014. Vol. 1. Р. 150-155. 
7. Pignatelli R.H., NcMahon C.J., Dreyer W.J. [et al.]. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation. 2003. Vol. 108. P. 2672-2678.
8. Chekalina N.I., Shut S.V., Trybrat T.A., et al. Effect of quercetin on on parameters of central hemodynamics and myocatdial ischemia in patients with stable coronary heart disease. Wiadomoski Lekarskie. 2017. Vol. 70(4). Р. 707-711.
9. Etiology and morphogenesis of congenital heart disease: from gene function and cellular interaction to morphology. Еditors Nakanishi T., Markwald R.R., Baldwin H.S., et al. Tokyo: Springer, 2016.
10. Fazlinezhad A. et al. Echocardiographic Characteristics of Isolated Left Ventricular Noncompaction. ARYA Atherosclerosis. 2016. Vol. 12 (5). Р. 243-247.
11. Jefferies J.L., Wilkinson J.D., Sleeper L.A. et аl. Cardiomyopathy Phenotypes and Outcomes for Children With Left Ventricular Myocardial Noncompaction: Results From the Pediatric Genesis Testing. J. Card Fail. 2015. Vol. 21(11). Р. 877.
12. Goluhova E.Z., Shomahov R.A. Nekompaktnyiy miokard levogo zheludochka. Kreativnaya kardiologiya. 2013. Vol. 1. Р. 35-45. 
13. Makarenko V.N., Aleksanrova S.A., Dariy O.Yu. Otsenka strukturno-funktsionalnogo sostoyaniya miokarda s pomoschyu magnitno-rezonan snoy tomografii u patsientov s sindromom «nekompakntyiy miokard». Diagnosticheskaya i interventsionnaya radiologiya. 2011. Vol. 5 (2). Р. 256.
14. Portman M.A., Jacobs J.P., Newburger J.W., Berger F., Grosso M.A., Duggal A., et al; ENNOBLE-ATE Trial Investigators. Edoxaban for Thromboembolism Prevention in Pediatric Patients With Cardiac Di–sease. J. Am. Coll. Cardiol. 2022 Dec 13. Vol. 80(24). Р. 2301-2310. doi: 10.1016/j.jacc.2022.09.031. Epub 2022 Oct 31. PMID: 36328157.
15. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. et al. I solated ventricular noncompaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 2009. Vol. 11. Р. 426-429.
16. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular abnormal hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. Vol. 17. Р. 91-100. https://doi.org/10.1016/S0894-7317(03)00514-5.
17. Tian T.A., Yang V., Znou L. et al. Cardiomyopahty Which Accep–table Prognosis іn Children. Heat Lung Circ. 2018 Jan. Vol. 27 (1). Р. 28-32.
18. Nihei K., Shinomiya N., Kabayama H. [et al.]. Wolff-Parkinson-White (WPW) Syndrome in Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium. Circulat. J. 2004. Vol. 68. P. 82-84. 37.