Журнал «Медицина неотложных состояний» Том 19, №8, 2023

Актуальність. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) — це первинне захворювання міокарда, яке характеризується збільшенням товщини стінки лівого шлуночка (ЛШ), що не пояснюється лише аномальними умовами навантаження. Розвиток раптової серцевої смерті (РСС) є одним із найнебезпечніших ускладнень ГКМП. Метою нашого дослідження стало оцінити прогностичне значення змін ЕКГ щодо розвитку РСС в українській популяції хворих на ГКМП. Матеріали та методи. Нами було оцінено 350 хворих на ГКМП, які проходили обстеження з 2006 по 2021 рік у Харківській міській лікарні № 8. Діагноз ГКМП був встановлений згідно з чинними рекомендаціями Європейського товариства кардіологів. Ретроспективно були проаналізовані клінічні та інструментальні дані хворих на ГКМП, включно із загальноклінічними даними, 12-канальною електрокардіографією (ЕКГ), ехокардіографію (ЕхоКГ), холтерівським моніторуванням ЕКГ протягом доби, розрахунком 5-річного ризику РСС за шкалою HCM SCD Risk. Кінцевою точкою дослідження була РСС та її сурогати, зокрема адекватне спрацювання імплантованого кардіовертера-дефібрилятора та стан після успішної реанімації. Результати. Час спостереження становив 5,0 (1,5–9,5) року. За цей період 16 хворих (4,6 %) досягнули кінцевої точки, що становило 0,9 %/рік. За шкалою HCM SCD Risk 5 (31,3 %) хворих цієї групи мали високий показник ризику РСС (≥ 6 %) і 3 хворі (18,8 %) мали проміжний ризик РСС (≥ 4 і < 6 %). При проведенні багатофакторного регресійного аналізу Кокса було виявлено, що незалежними предикторами раптової серцевої смерті є синкопе (HR 3,81, 95% CI 1,11–13,12, р = 0,034), систолічний артеріальний тиск (САТ) (HR 0,97, 95% CI 0,94–0,99, р = 0,026), ЕКГ з інфарктоподібним підйомом ST (HR 6,81, 95% CI 2,09–22,16, p = 0,001) та величина інтервалу PQ (HR 1,03, 95% CI 1,01–1,05, p = 0,002), Harrell’s C-index 0,84 (95% CI 0,73–0,95, р < 0,0001). Висновки. Запропонована шкала HCM SCD Risk виявилася недостатньо ефективною в прогнозуванні РСС у нашому дослідженні. Для поліпшення стратифікації ризику хворих можуть бути використані зміни ЕКГ (ЕКГ з інфарктоподібним підйомом ST та подовження інтервалу PQ) та зниження САТ, які виявилися незалежними предикторами ризику РСС.

Background. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a primary myocardial disease characterized by an increase in the left ventricular (LV) wall thickness, which is not explained only by abnormal loading conditions. The development of sudden cardiac death (SCD) is one of the most dangerous complications of HCM. The aim of our study was to evaluate the prognostic value of electrocardiography (ECG) changes for the development of SCD in the Ukrainian population of patients with HCM. Materials and methods. We evaluated 350 patients with HCM who were examined in the City Clinical Hospital 8 (Kharkiv, Ukraine) from 2006 to 2021. The diagnosis of HCM was made in accordance with the current guidelines of the European Society of Cardiology. Clinical and instrumental data of patients with HCM were analyzed retrospectively, including general clinical data, 12-lead ECG, echocardiography, Holter monitoring, calculation of the 5-year risk of SCD according to the HCM Risk-SCD tool. The endpoint of the study was SCD and its surrogates, including adequate performance of the implantable cardioverter-defibrillator and the state after a successful resuscitation. Results. Follow-up was 5.0 (1.5–9.5) years. During this time, 16 patients (4.6 %) reached the endpoint, which was 0.9 %/year. According to the HCM Risk-SCD, 5 (31.3 %) patients in this group were at a high (≥ 6 %) and 3 (18.8 %) were at an intermediate risk of SCD (≥ 4 and < 6 %). A multivariable Cox regression analysis has shown that independent predictors of SCD are syncope (hazard ratio (HR) 3.81, 95% confidence interval (CI) 1.11–13.12, p = 0.034), systolic blood pressure (HR 0.97, 95% CI 0.94–0.99, p = 0.026), ECG with “infarction-like” ST elevation (HR 6.81, 95% CI 2.09–22.16, p = 0.001) and PQ interval value (HR 1.03, 95% CI 1.01–1.05, p = 0.002), Harrell’s C-index (HR 0.84, 95% CI 0.73–0.95, p < 0.0001). Conclusions. The proposed HCM Risk-SCD tool was not effective enough in predicting SCD in our study. In order to improve the risk stratification, ECG changes (“infarction-like” ST elevation and PQ interval prolongation) and systolic blood pressure lowering can be used, which were found to be independent predictors of SCD risk.

гіпертрофічна кардіоміопатія; раптова серцева смерть; елевація ST; подовження PQ; артеріальна гіпотензія

hypertrophic cardiomyopathy; sudden cardiac death; ST elevation; PQ interval prolongation; hypotension

1. Authors/Task Force members; Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur. Heart J. 2014 Oct 14. 35(39). 2733-79. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284. 
2. Maron B.J., Gardin J.M., Flack J.M., Gidding S.S., Kurosaki T.T., Bild D.E. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995 Aug 15. 92(4). 785-9. doi: 10.1161/01.cir.92.4.785. 
3. Varma P.K., Neema P.K. Hypertrophic cardiomyopathy: part 1 — introduction, pathology and pathophysiology. Ann. Card. Anaesth. 2014 Apr-Jun. 17(2). 118-24. doi: 10.4103/0971-9784.129841. 
4. Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2020. 142. e558ee631. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000937.
5. Maron B.J. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2018. 379. 655-668. DOI: 10.1056/NEJMra1710575.
6. Целуйко В.Й., Бутко О.О. Фактори ризику виникнення раптової серцевої смерті у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією. Кардіохірургія та інтервенційна кардіологія. 2012. (2). 51-6. https://csic.com.ua/ua/nomery/arkhiv-nomeriv/2-2012/199-problemy-diahnostyky-ta-khirurhichnoho-likuvannia-pervynnykh-pukhlyn-sertsia-12.html.
7. Norrish G., Ding T., Field E., et al. Development of a Novel Risk Prediction Model for Sudden Cardiac Death in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM Risk-Kids). JAMA Cardiol. 2019 Sep 1. 4(9). 918-927. doi: 10.1001/jamacardio.2019.2861.
8. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur. Heart J. 2023 Oct 1. 44(37). 3503-3626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194. 
9. Buongiorno A.L., Blandino A., Bianchi F., et al. Effectiveness of 2014 ESC HCM-Risk-SCD score in prediction of appropriate implantable-cardioverter-defibrillator shocks. J. Cardiovasc. Med. (Hagerstown). 2023 May 1. 24(5). 313-314. doi: 10.2459/JCM.0000000000001458.
10. Maron B.J., Casey S.A., Chan R.H., Garberich R.F., Ro–win E.J., Maron M.S. Independent Assessment of the European Society of Cardiology Sudden Death Risk Model for Hypertrophic Cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2015 Sep 1. 116(5). 757-64. doi: 10.1016/j.amjcard.2015.05.047. 
11. Pelliccia A., Sharma S., Gati S., Bäck M., Börjesson M., Caselli S., et al.; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur. Heart J. 2021 Jan 1. 42(1). 17-96. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa605. Erratum in: Eur. Heart J. 2021 Feb 1. 42(5). 548-549. PMID: 32860412.
12. Biagini E., Pazzi C., Olivotto I., Musumeci B., Limongelli G., Boriani G., et al. Usefulness of Electrocardiographic Patterns at Presentation to Predict Long-term Risk of Cardiac Death in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2016 Aug 1. 118(3). 432-9. doi: 10.1016/j.amjcard.2016.05.023. 
13. Ozeke O., Ertan C., Keskin G., Deveci B., Cay S., Ozcan F., et al. Association of ST elevation with apical aneurysm in hypertrophic cardiomyopathy. Indian Heart J. 2015 Sep-Oct. 67(5). 434-9. doi: 10.1016/j.ihj.2015.05.019. 
14. Cui L., Suo Y., Zhao Y., Li G., Liu T. Mid-Ventricular Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy and Apical Aneurysm Mimicking Acute ST-Elevation Myocardial Infarction. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2016 Jan. 21(1). 98-101. doi: 10.1111/anec.12284. 
15. McLeod C.J., Ackerman M.J., Nishimura R.A., Tajik A.J., Gersh B.J., Ommen S.R. Outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy and a normal electrocardiogram. J. Am. Coll. Cardiol. 2009 Jul 14. 54(3). 229-33. doi: 10.1016/j.jacc.2009.02.071. 
16. Norrish G., Topriceanu C., Qu C. et al. The role of the electrocardiographic phenotype in risk stratification for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur. J. Prev. Cardiol. 2022 Mar 30. 29(4). 645-653. doi: 10.1093/eurjpc/zwab046. 
17. Haghjoo M., Mohammadzadeh S., Taherpour M., Faghfurian B., Fazelifar A.F., Alizadeh A., et al. ST-segment depression as a risk factor in hypertrophic cardiomyopathy. Europace. 2009 May. 11(5). 643-9. doi: 10.1093/europace/eun393. 
18. Santoro F., Mango F., Mallardi A., D’Alessandro D., Casavecchia G., Gravina M., et al. Arrhythmic Risk Stratification among Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. J. Clin. Med. 2023 May 10. 12(10). 3397. doi: 10.3390/jcm12103397. 
19. Patel S.I., Ackerman M.J., Shamoun F.E., Geske J.B., Ommen S.R., Love W.T., et al. QT prolongation and sudden cardiac death risk in hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol. 2019 Feb. 74(1). 53-58. doi: 10.1080/00015385.2018.1440905.
20. Furuki M., Kawai H., Onishi T., Hirata K. Value of convex-type ST-segment elevation and abnormal Q waves for electrocardiographic-based identification of left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy. Kobe J. Med. Sci. 2009 Jun 5. 55(1). E16-29. PMID: 19628972.
21. Higuchi S., Minami Y., Shoda M., Shirotani S., Saito C., Haruki S., et al. Prognostic Implication of First-Degree Atrioventricular Block in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. J. Am. Heart Assoc. 2020 Mar 17. 9(6). e015064. doi: 10.1161/JAHA.119.015064.