Журнал «Здоровье ребенка» 4(7) 2007

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура довольно часто является причиной развития геморрагического синдрома у детей и подростков. И педиатру в короткие сроки необходимо найти ответ на вопросы: почему он возник? Каков механизм его развития? И главный вопрос: что делать?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа (ранее — геморрагическая тромбоцитопения), — одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Впервые описано в 1735 году, еще задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и/или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция в структуре патологии этих форменных элементов принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок.

Термин «тромбоцитопения» подразумевает снижение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 10 9 /л. Процесс считается идиопатическим, если причину его выявить не удается. Примерно 95 % случаев всех тромбоцитопений (по данным Американского общества гематологов, 1996) относятся именно к этой группе. Понятие «пурпура» (лат. purpura — краска темно-багрового цвета) предусматривает наличие капиллярных геморрагий, точечных кровоизлияний и экхимозов.

Заболеваемость ИТП составляет 1,5–2,0 на 100 тыс. детского населения. Частота ИТП достигает 125 на 1 млн детского и взрослого населения в год.

Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.

Этиопатогенез

Итак, почему же возник геморрагический синдром?

Развитие ИТП может быть спровоцировано воздействием ряда факторов, которые нельзя однозначно назвать этиологическими. Действие провоцирующих факторов реализуется на фоне конституциональной предрасположенности организма. В роли провоцирующих факторов могут выступать вирусы, реже бактериальные агенты, профилактические прививки, лекарственные препараты, избыточная инсоляция, переохлаждение, физические и психические травмы, операции и т.д. Время с момента воздействия провоцирующих факторов до развития пурпуры в среднем составляет 2 недели. Однако примерно у трети больных ИТП начинается без видимой причины.

Механизм развития тромбоцитопении при ИТП заключается в повышенной деструкции тромбоцитов в периферическом русле. Причем степень развития тромбоцитопении определяется как скоростью разрушения кровяных пластинок, так и компенсаторными возможностями костного мозга. Динамическое равновесие этих двух процессов обеспечивает нормальное содержание тромбоцитов в периферической крови. Сдвиг в сторону ускорения процессов разрушения приводит к развитию тромбоцитопении.

Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано реализацией иммунопатологического процесса. В настоящее время иммунный генез ИТП общепризнан, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител (АТ), высоким содержанием IgG на поверхности тромбоцитов, обнаружением лимфоцитов, сенсибилизированных к аутотромбоцитам, в крови больных. Пусковым моментом иммунопатологического процесса при ИТП является нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки под влиянием провоцирующих факторов, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них. При этом на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту с лимфоцитами «скрытых» ранее от них тромбоцитарных антигенов.

Продолжительность жизни тромбоцитов при ИТП резко сокращается: с 7–10 дней до нескольких часов. Продукция же их в костном мозге остается нормальной или даже возрастает (гиперрегенераторная тромбоцитопения). Отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов происходит гораздо быстрее, чем в физиологических условиях, однако при ИТП создается ошибочное впечатление о нарушении этого процесса. В большинстве случаев количество мегакариоцитов при тромбоцитопении увеличивается, резко ускоряется отщепление кровяных пластинок от них, значительно возрастает (в 2–6 раз по сравнению с нормой) число тромбоцитов, образующихся в единицу времени. Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом выработки тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок. Так как антитела могут быть направлены и против мегакариоцитов, то в такой ситуации этот росток представляется опустошенным (гипорегенераторная тромбоцитопения).

Роль селезенки в развитии ИТП не ограничивается нарушением переваривающей способности ее макрофагов, что играет роль пускового механизма в развитии иммунопатологического процесса при воздействии провоцирующих факторов. Помимо этого селезенка является местом продукции антитромбоцитарных антител, вырабатывающихся селезеночным пулом лимфоцитов, а также органом, где происходит деструкция тромбоцитов и поглощение их макрофагами. При ИТП создается порочный круг: с одной стороны, внутрисосудистый лизис тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных АТ наряду с их усиленной деструкцией в селезенке приводит к компенсаторной активации тромбоцитопоэза, в то время как гибель кровяных пластинок, на поверхности которых содержатся иммуноглобулины, приводит к активации В-лимфоцитов, в результате чего стимулируется выработка антитромбоцитарных антител, которые вновь вызывают разрушение оставшихся в кровотоке кровяных пластинок. Тромбоциты же, загруженные иммунными комплексами, фагоцитируются макрофагами и нейтрофилами. Последние выделяют фактор, активирующий тромбоциты (FAT). Действие этого фактора приводит к усилению агрегационной функции и секреторных процессов тромбоцитов, оставшихся в кровотоке, что вызывает снижение их функциональных свойств, т.е. к количественному дефекту тромбоцитов присоединяется и качественный — развивается тромбоцитопатия.

Получив ответ на вопрос о причинах развития геморрагического синдрома при ИТП, врачу предстоит ответить на следующий: каков же механизм его развития?

Развитие геморрагического синдрома при болезни Верльгофа преимущественно обусловлено нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов. Известно, что компенсаторные возможности детского организма чрезвычайно высоки. Свидетельством этого является тот факт, что трофику сосудов поддерживают всего лишь 10–15 % циркулирующих в кровотоке тромбоцитов. Именно этого количества кровяных пластинок, а это 15–30 х 10⁹/л тромбоцитов, достаточно для поддержания трофики сосудов и эффективного гемостаза. При тяжелой тромбоцитопении сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки, становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных геморрагий. Наряду с нарушением ангиотрофической функции кровяных пластинок имеет место нарушение процессов свертывания (снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка) и активация системы фибринолиза. Вследствие тромбоцитопении и тромбоцитопатии при ИТП снижается содержание серотонина, секретируемого кровяными пластинками, физиологическая роль которого заключается в обеспечении вазоконстрикции мелких сосудов. Его дефицит в определенной мере поддерживает кровоточивость при небольших травмах.

В большинстве случаев геморрагический синдром в виде проявлений на коже и слизистых манифестирует при снижении числа кровяных пластинок в периферической крови менее 30–50 х 10⁹/л. Кровоточивость же возникает достаточно поздно, обычно при снижении числа тромбоцитов менее 20–30 х 10⁹/л. Серьезное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт развиваются, как правило, при тромбоцитопении менее 10 х 10⁹/л. Поэтому тромбоцитопения во врачебной практике довольно часто встречается в качестве лабораторного феномена и является случайной находкой, так как клинически при уровне тромбоцитов более 50 х 10⁹/л практически себя не проявляет. Необходимо помнить, что наличие геморрагического синдрома при количестве тромбоцитов более 70 х 10⁹/л требует исключения их качественного дефекта.

Классификация

Формы:

— гетероиммунная. Эта форма возникает при изменении антигенной структуры кровяных пластинок под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов). Имеет благоприятный прогноз: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. Имеет острое течение. У детей чаще развивается именно эта форма тромбоцитопенической пурпуры;

— аутоиммунная. Эта форма развивается в результате действия на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся против собственных неизмененных кровяных пластинок, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетки. Имеет хроническое, рецидивирующее течение. Начальные пусковые звенья выработки аутоантител остаются неясными.

По течению:

1) острое (до 6 мес.);

2) хроническое (более 6 мес.):

— с рецидивами (редкими, частыми);

— непрерывно рецидивирующее.

По периодам:

1) обострения (криз);

2) ремиссии:

— клинические (отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении);

— клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении).

По тяжести:

1) легкая (кожный синдром);

2) средней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50–100 х 10 9 /л);

3) тяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 10⁹/л, постгеморрагическая анемия).

Выделение таких форм несколько условно, так как степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости. Клинический интерес представляет классификация, предложенная W. Grosby (1975), подразделяющая пурпуру в зависимости от отсутствия или наличия кровотечения на «сухую» и «влажную», что соответствует легкой и среднетяжелой либо тяжелой формам ИТП.

Клиника

Заболевание у детей в большинстве случаев начинается остро, с выраженных клинических проявлений, чаще через 2 недели после воздействия провоцирующего фактора. Но у части больных (примерно у половины пациентов с хроническим течением) ИТП начинается исподволь. Причем первые признаки заболевания довольно часто остаются незамеченными либо объясняются травматизацией, так как дети физически очень активны и легко травмируются. Незамеченной остается неадекватность геморрагий перенесенному механическому воздействию. И только в последующем, при манифестации клинических проявлений заболевания, тщательный сбор анамнеза позволяет выявить наличие первых признаков заболевания в более ранние периоды жизни ребенка и их неадекватность травме.

Клинически ИТП проявляет себя кожным геморрагическим синдромом и кровотечениями из микроциркуляторного русла.

Кожный геморрагический синдром представлен экхимозами и петехиями. Для него характерны те же признаки, что и для геморрагического синдрома, возникающего при тромбоцитопениях иного генеза: спонтанность, несимметричность, полиморфность и полихромность.

Геморрагии возникают спонтанно (преимущественно ночью) или под влиянием легких ушибов, сдавлений. Они несимметричны, излюбленной локализации в отличие от геморрагического васкулита не имеют. Однако несколько чаще располагаются на конечностях и передней поверхности туловища (большая травматизация этих зон), а также на лбу (близость костных образований). Довольно часто геморрагии возникают в местах инъекций. Геморрагии не возникают на ладонях, подошвах. Кровоизлияния в слизистые оболочки отмечаются примерно у 2/3 больных. Это прежде всего слизистые ротовой полости (неба, глотки, миндалин), глаз (конъюнктива, склеры). Описаны кровоизлияния в стекловидное тело, сетчатку. Наличие геморрагий в области головы, особенно орбиты глаза, рассматривается как прогностически неблагоприятный признак, свидетельствующий о тяжести состояния и указывающий на высокий риск развития кровоизлияний в головной мозг.

Геморрагии при ИТП полиморфны, имеют характер петехий и экхимозов различных размеров (от 0,5 до 10 см и более в диаметре) и форм. Так как геморрагический синдром склонен к рецидивированию, то имеет место полихромность, обусловленная наличием геморрагий, находящихся на различных стадиях обратного развития: элементы в зависимости от давности их появления имеют разную окраску — от ярких пурпурных до сине-зеленых и желтых. Кожа больного приобретает сходство со шкурой леопарда — «шагреневая кожа». Обращает на себя внимание неадекватность геморрагий степени внешнего механического воздействия.

Кровотечения из микроциркуляторного русла . Как правило, кровотечения развиваются параллельно кожному геморрагическому синдрому. Наиболее типичны спонтанные носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, рецидивирующие. Возможно также развитие десневых, маточных, реже желудочно-кишечных, почечных кровотечений. Иногда заболевание сопровождается минимальными проявлениями в виде кровоточивости десен.

Нередко заболевание проявляет себя длительным кровотечением после удаления зубов. Оно начинается сразу же после вмешательства, длительно (несколько часов, реже день) не купируется, однако после остановки, как правило, не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при коагулопатиях, в частности гемофилии.

В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в головной мозг, другие жизненно важные органы (в том числе и надпочечники), что может служить непосредственной причиной смерти. Частота их колеблется в пределах 1–3 %. Кровоизлияния в головной мозг развиваются у больных с «влажной» пурпурой, как правило, в первый месяц заболевания. Симптоматика кровоизлияния в головной мозг не является специфичной: головная боль, головокружение, рвота, судороги, менингеальный симптомокомплекс, коматозное состояние или сопор, гемипарезы, параличи. При этом число тромбоцитов у больных, как правило, не превышает 10 х 10⁹/л.

У девочек пубертатного периода при ИТП менструации обильные, длительные (до 2–5 недель), нередко приводящие к анемизации, в тяжелых случаях возможно развитие длительных ювенильных маточных кровотечений, требующих активной лечебной тактики.

За исключением признаков повышенной кровоточивости, состояние больного с ИТП не страдает. Отсутствуют симптомы интоксикации, температура тела нормальная, лимфатические узлы не увеличены. При развитии постгеморрагической анемии могут появиться соответствующие жалобы и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Эти нарушения быстро нормализуются после ликвидации анемии.

Отличительным признаком болезни Верльгофа от вторичных тромбоцитопений является отсутствие гепатоспленомегалии. Лишь у 10 % детей раннего возраста, больных ИТП, возможно незначительное увеличение (на 1–2 см) селезенки.

При гетероиммунной форме ИТП, для которой характерно острое течение, геморрагический синдром обычно удается купировать в течение месяца с довольно быстрой обратной динамикой клинических симптомов. Выздоровление нередко наступает уже через 2–3 месяца. Однако первые клинические проявления заболевания не позволяют отнести конкретный случай ИТП к определенной форме. По дебюту заболевания предсказать дальнейшее его течение трудно. Болезнь начинается остро и бурно не только во всех случаях гетероиммунной тромбоцитопении. Такое же начало отмечается примерно у половины больных аутоиммунной тромбоцитопенией. Однако при этой форме болезнь может начинаться и исподволь, постепенно, без выраженных острых клинических проявлений и, как правило, без видимой причины. Первый криз может принимать затяжной характер и, несмотря на проводимую терапию, клинико-лабораторные проявления могут удерживаться длительно. Иногда на фоне лечения глюкокортикоидами признаки болезни исчезают, число тромбоцитов нормализуется. Однако после их отмены (а в некоторых случаях на фоне снижения дозы кортикостероидов) или после какой-либо инфекции (провокации) вновь наступает обострение, заболевание принимает хроническое волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения, и затягивается на многие годы. Получить полную клинико-гематологическую ремиссию при аутоиммунной форме бывает очень трудно.

Факторами риска хронического течения ИТП по Н.П. Шабалову (1998) являются:

— наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП;

— отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора;

— наличие у больного хронических очагов инфекции;

— лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %);

— низкое содержание Т₂ — лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала гормональной терапии;

— выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии;

— возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте.

Диагностика ИТП базируется на адекватной оценке жалоб, анамнеза, клинических проявлений, положительных результатов проб на резистентность капилляров (жгута, щипка, Кончаловского — Румпель — Лееде), изменений лабораторных показателей: снижение количества тромбоцитов периферической крови менее 150 х 10 9 /л, увеличение длительности кровотечения по Дюке более 4 мин, снижение ретракции кровяного сгустка менее 60–75 %, увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге более 54–114 в 1 мкл (либо снижение при длительно текущих кризах), обнаружение антитромбоцитарных антител, нарушение функциональных свойств тромбоцитов (снижение адгезии, нарушение агрегации к АДФ, тромбину, коллагену), увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток.

Все же главным лабораторным признаком ИТП является тромбоцитопения. Однако для постановки диагноза и начала терапии однократного лабораторного выявления тромбоцитопении недостаточно. Необходимо проведение повторного (на протяжении недели с интервалом в 2–3 дня) исследования периферической крови с определением числа кровяных пластинок и обязательным изучением формулы крови. Общий анализ крови при ИТП практически не изменен. Однако в случаях обильных кровопотерь в анализе периферической крови выявляются признаки постгеморрагической анемии и ретикулоцитоз.

Выявление провоцирующего инфекционного фактора (в случаях гетероиммунных форм тромбоцитопении) базируется на обнаружении диагностически значимого повышения титра антител к тому или иному возбудителю (довольно часто к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна — Барр, парвовирусу В₁₉, вирусам краснухи, кори, ветряной оспы и др.).

Дифференциальная диагностика

Во всех случаях подозрения на ИТП необходимо исключить вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопений (табл. 1), а также тромбоцитопатии, геморрагический васкулит и т.д.

При геморрагическом васкулите (ГВ) кожный геморрагический синдром представлен петехиями, имеющими склонность к слиянию, располагающимися симметрично, имеющими излюбленную локализацию (разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, ягодицы). Помимо кожных проявлений, при ГВ довольно часто развивается поражение суставов (суставной синдром), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром), почек (почечный синдром). При этом страдает общее состояние ребенка: развиваются интоксикационный, болевой абдоминальный синдромы. Для ГВ характерны укорочение времени свертывания по Ли — Уайту, свидетельствующее о гиперкоагуляции, при нормальной длительности кровотечения, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, умеренное повышение СОЭ, диспротеинемия со значительной гипопротеинемией, гипоальбуминемией, увеличением α_1-, β_2-, β-глобулинов, повышение уровня гликопротеидов, положительный СРП, повышение уровня ЦИК.

Симптоматические тромбоцитопении развиваются при многих заболеваниях, в том числе при системной красной волчанке, гемобластозах, апластических анемиях, ДВС-синдроме, иммунодефицитных состояниях, хроническом гепатите, гемолитико-уремическом синдроме, инфекционных заболеваниях (сепсисе, ВИЧ- и ТОRCH-инфекциях, малярии и др.), перинатальной гипоксии и т.д. Клиническая картина при вторичных тромбоцитопениях обусловлена прежде всего течением основного заболевания. Практически при всех симптоматических тромбоцитопениях страдает общее состояние больного: выражен интоксикационный синдром, тяжесть состояния неадекватна геморрагическому синдрому, в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и т.д. Так, при системной красной волчанке выявляются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, гиперкератоз, люпус-нефрит, эндокардит Либмана — Сакса, при лабораторном исследовании регистрируются лейкопения, значительное повышение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, обнаруживаются LE-клетки. Апластические анемии помимо интоксикационного синдрома, геморрагических проявлений, присоединения гнойно-воспалительных процессов сопровождаются панцитопенией, резким повышением СОЭ. При наследственно обусловленных апластических анемиях регистрируются врожденные аномалии и/или стигмы дизэмбриогенеза. Течение лейкемии сопровождается гепатоспленомегалией, болями в костях (оссалгиями), лимфаденопатией, проявлениями нейролейкоза, наслоением гнойно-септических процессов, в периферической крови регистрируются лейкоцитоз за счет появления бластных клеток, «лейкемическое зияние», значительное повышение СОЭ.

Оценка состояния костного мозга — весьма важный этап в исключении вторичности тромбоцитопении и выборе тактики ее лечения. Так, при первичной тромбоцитопении регистрируется гиперплазия мегакариоцитарного ростка на фоне сохранных других ростков кроветворения. Однако при длительно текущем процессе, особенно аутоиммунной форме заболевания, может развиться истощение мегакариоцитарного ростка. В то же время при апластических анемиях выявляется гипоплазия (аплазия) костного мозга за счет вытеснения нормальных ростков кроветворения жировой тканью. В миелограмме при лейкемии регистрируется увеличение числа бластных клеток более 30 %, угнетение эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с последующим вытеснением их опухолевой массой.

Имеются различия и в характере анемии при вторичных тромбоцитопениях. Ее возникновение при системной красной волчанке и гемолитико-уремическом синдроме обусловлено гемолизом, при гемобластозах и апластических анемиях — гипоплазией эритроидного ростка, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — исключительно кровопотерей.

Тромбоцитопения как симптом может наблюдаться при инфекционных и гнойно-воспалительных заболеваниях, особенно у новорожденных и детей раннего возраста. Примечательно, что около 37 % новорожденных, заболевших в пери- либо неонатальном периоде, имеют лабораторно подтвержденную тромбоцитопению и у половины из них она сопровождается геморрагическим синдромом. Причем на долю тромбоцитопений, развивающихся на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний, приходится около 65 % всех тромбоцитопений неонатального периода. Однако следует помнить, что на первый план, как и при всех вторичных тромбоцитопениях, выступают симптомы основного заболевания.

При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что развитие тромбоцитопении может быть вызвано не только воздействием внешних факторов, но и генетической детерминированностью.

Синдром Бернара — Сулье (синдром гигантских тромбоцитов) — врожденная тромбоцитопатия, сопровождающаяся кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, развитием носовых кровотечений. Помимо тромбоцитопении характерно наличие гигантских (напоминающих лимфоциты) тромбоцитов, увеличение времени свертывания. В тромбоцитах отсутствует гликопротеин, отвечающий за взаимодействие между фактором Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии кровяных пластинок к коллагену.

При уменьшении числа тромбоцитов у мальчиков в первые дни и месяцы жизни следует исключить возможность генетически обусловленной тромбоцитопении (синдром Вискотта — Олдрича), наследуемой по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Заболевание проявляется в виде экзематозных высыпаний на коже, повышенной кровоточивости, кровоизлияний во внутренние органы, повторных гнойных инфекций (чаще в виде гнойных отитов по причине иммунодефицита), спленомегалии. При синдроме Вискотта — Олдрича отмечается врожденный дефект тромбоцитов, что предопределяет их повышенную разрушаемость. В крови больных обнаруживается много мелких кровяных пластинок. Диагностическое значение имеет низкий уровень IgM, повышение уровня IgА и gЕ, нормальное или повышенное содержание IgG, нарушение агрегации тромбоцитов, лимфопения.

Синдром серых тромбоцитов (недостаточность α-гранул) характеризуется увеличением размеров тромбоцитов, их серой окраской, снижением количества a -гранул и тромбоцитспецифических белков этих же гранул. При тромбастении Гланцмана нарушена агрегационная функция тромбоцитов. Синдром семьи Фехтнер сопровождается макротромбоцитопенией, включениями в лейкоцитах, нефритом, глухотой. Для синдрома Чедиака — Хигаши характерно сочетание тромбоцитопении с дефектами пигментации волос, кожи, сетчатки глаза. У больных с ТАР-синдромом отсутствует радиальная кость, выявляется также тромбоцитопатия.

Для синдрома Мая — Хегглина характерна макротромбоцитопения, наличие крупных базофильных включений в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Деле). При синдроме Эпстайна выявляется макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Альпорта.

При синдроме Мошковица (тромботической тромбоцитопенической пурпуре) отмечается острое начало, геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении потребления, лихорадка с ознобом, микроангиопатическая гемолитическая анемия, нарушение функции почек, ЦНС, ССС. Характерна неврологическая симптоматика: нарушения сознания, расстройства чувствительности, двигательные нарушения вплоть до судорог, комы. Механизм развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры связан с наличием субстанций, влияющих на функцию эндотелия. Последний освобождает значительное количество мультимерных форм фактора Виллебранда, который разрушается до фрагментов, способных вызывать агрегацию тромбоцитов. Это приводит к образованию множественных тромбов в мелких артериолах и капиллярном русле. Причем тромбы практически полностью состоят из тромбоцитов, количество фибрина в них незначительное. Именно тромботические проявления обусловливают клинические проявления заболевания.

Однако, проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что подавляющую часть всех тромбоцитопений все-таки составляют приобретенные формы.

Диагноз ИТП — это диагноз исключения. Для его постановки необходимо отвергнуть все заболевания, сопровождающиеся развитием вторичной, симптоматической тромбоцитопении.

Таким образом, профессиональный подход к оценке клинической ситуации, трактовке данных дополнительных методов исследования, верификация диагноза с последующим выбором адекватной лечебной тактики являются залогом успешной борьбы не только с геморрагическим синдромом, но и с заболеванием, приведшим к его возникновению. Подходы к терапии и принципы оказания помощи больным с ИТП будут рассмотрены в следующей лекции.