Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — тяжелое заболевание, которое характеризуется снижением сократительной функции миокарда, обусловленной первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов, кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка [20]. Это сопровождается прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, часто рефрактерной к проводимой терапии [6, 16, 20]. Заболевание характеризуется тяжелым течением, часто приводит к инвалидности и сопряжено с высоким риском смертельного исхода [6, 20]. Заболеваемость ДКМП, по данным различных авторов, значительно разнится, что обусловлено, вероятно, различием методических подходов, применяемых методов исследования, отсутствием специфических критериев диагностики [1]. Однако в последнее десятилетие многие авторы отмечают увеличение частоты ДКМП у детей [29]. Только в Донецкой области в течение 5 лет под нашим наблюдением находятся 28 детей c ДКМП в возрасте от 2 до 18 лет.

Хроническая сердечная недостаточность при идиопатической ДКМП и при других заболеваниях сердца — сложный синдром, в патогенезе которого существенную роль играет нейроэндокринная активация катехоламинов, натрийуретических пептидов и компонентов системы ренин-ангиотензина. В последние годы внимание исследователей привлечено к изучению роли целого ряда других пептидов: эндотелинов, нейропептида Y и цитокинов, хромогранина А и др. Установлено, что при сердечной недостаточности у больных ДКМП изменена экспрессия генов многих классов, что ведет к изменению организации цитоскелета и миофибрилл, нарушению передачи сигналов, обмена протеинов и энергетики в миокарде [32].

У большинства детей трудно определить дебют заболевания, поскольку часто отмечается длительное, почти бессимптомное его течение. У ряда больных наблюдается нарастающая слабость, отставание в приросте массы тела и/или физическом развитии [20], отмечается склонность к обморокам, синкопальным состояниям, рецидивирующим пневмониям. Иногда единственным признаком заболевания являются изменения на ЭКГ в виде нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости, экстрасистолии. Важной особенностью ДКМП является склонность к образованию тромбов во всех полостях сердца, чаще в левом желудочке, с последующими тромбоэмболическими осложнениями [1, 20]. Однако частота их значительно меньше, чем во взрослой популяции.

При осмотре отмечаются выраженная бледность кожи, тахикардия, ортопноэ. Пульс слабого наполнения, часто аритмичен, наблюдается снижение систолического и пульсового артериального давления. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, иногда выражены сердечный толчок и прекардиальная пульсация. Границы сердца смещены во все стороны, особенно влево, I тон ослаблен и приглушен, умеренный акцент II тона, II тон иногда раздвоен над легочной артерией. При декомпенсации выслушивается ритм галопа и патологический III тон. На верхушке сердца и в V точке часто выслушивается систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленной расширением кольца митрального клапана, а также несмыканием створок митрального клапана из-за их оттягивания вместе с подклапанным аппаратом внутрь при значительной дилатации полости левого желудочка. Часто присутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, застой крови в малом круге кровообращения, затем присоединяется декомпенсация правого желудочка [1, 20].

Отсутствие специфических критериев затрудняет раннюю диагностику ДКМП, а частая манифестация заболевания на фоне ОРВИ или пневмонии еще более усложняет ее выявление [16, 20].

На электрокардиограмме регистрируются изменения, характерные для тяжелых метаболических и дистрофических изменений в миокарде. Часто наблюдаются признаки умеренной гипертрофии левого желудочка, реже — обоих желудочков и перегрузки левого предсердия [1]. Наряду с этим может регистрироваться низкий вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях, что позволило японским исследователям разработать один из ЭКГ-критериев ДКМП: отношение амплитуды зубца RV6 к максимальной амплитуде зубца R (R_max) в одном из стандартных отведений (RV6/R_max > 3) [20]. У детей с ДКМП могут выявляться различные нарушения сердечного ритма: от политопной и полиморфной экстрасистолии до приступов мерцательной аритмии и неустойчивой желудочковой тахикардии [20]. Нарушения проводимости проявляются в блокадах ветвей предсердно-желудочкового пучка, чаще передне-верхней ветви, что сопровождается резким отклонением электрической оси сердца влево, или в атриовентрикулярной блокаде I–II степени. Развитие блокады левой ножки пучка Гиса связывают с частым обнаружением фиброзных очагов в субэндокардиальном слое миокарда в месте прохождения левой ножки пучка Гиса [28]. Частота ее обнаружения коррелирует с выраженностью дилатации левого желудочка и степенью сердечной недостаточности и является плохим прогностическим признаком [28]. Характерны изменения фазы реполяризации в виде депрессии сегмента ST, уплощения или инверсии зубцов Т в левых отведениях без какой-либо положительной динамики в зависимости от проводимой терапии [16, 20, 28].

На рентгенограмме грудной клетки ребенка с ДКМП отмечается усиление легочного рисунка за счет венозного полнокровия, а у 1/3 больных — умеренные признаки легочной гипертензии. Форма сердца чаще шаровидная, митральная или трапециевидная, увеличение кардиоторакального индекса — более 60–65 %. В боковых и косых проекциях обнаруживается увеличение всех полостей сердца с преимущественной дилатацией левого желудочка и предсердия [20, 35].

При эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании отмечается резкое расширение полостей сердца, особенно левого желудочка. В редких случаях поражается преимущественно правый желудочек [6]. Дилатация полостей сердца зачастую приводит к развитию относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, дисфункции папиллярных мышц. Важным эхокардиографическим показателем, характерным для ДКМП, является значительное снижение фракции выброса левого желудочка, которое может уменьшаться у детей с ДКМП до 50–30 % (при норме 65–70 %), что свидетельствует о полной неэффективности компенсаторного механизма Франка — Старлинга и резком снижении сократимости миокарда [6]. В случае ДКМП имеются яркие диагностические признаки заболевания сердца: левый желудочек имеет сферическую форму, обычно расширены все камеры сердца, толщина стенки левого желудочка нормальная или уменьшенная, в систолу все сегменты левого желудочка сокращаются, хотя возможны случаи обнаружения рубцовых изменений миокарда [16]. Увеличение правых отделов сердца может быть как первичным из-за вовлечения правого желудочка, так и следствием развивающейся легочной гипертензии. В то же время сердечный выброс может быть близок к нормальным значениям из-за нередко наблюдаемой синусовой тахикардии и большого конечно-диастолического объема, обеспечивающего достаточные значения ударного объема даже при низкой фракции выброса [17, 25]. При исследовании в допплеровском режиме примерно у одной трети больных выявляются левожелудочковые тромбы в области верхушки, иногда в правом желудочке и в предсердиях [16, 25]. Важным прогностическим фактором является состояние сократительной способности левого желудочка и гемодинамики малого круга кровообращения (давление в легочной артерии, правом предсердии и конечное диастолическое давление в правом желудочке).

При эндомиокардиальной биопсии выявляется распространенная (свыше 30 %) необратимая альтерация миокарда с заместительным склерозом или относительно малой выраженностью компенсаторной гипертрофии и отсутствием экссудативных и пролиферативных проявлений активности воспалительной реакции, атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокарда при относительно непродолжительной давности заболевания. Характерны универсальное поражение ядерного аппарата клеток, диффузное отложение депозитов солей кальция в матриксе митохондрий, распространенные разрывы нексусов в различных участках миокарда [28].

При коронаровентрикулографии в случае ДКМП часто выявляются грубые изменения сегментарной сократимости, ее гетерогенность, отсутствие гиперконтракции, значительное увеличение функциональных объемов ЛЖ, резкое снижение его гемодинамической производительности с возможностью тромбообразования, отчетливое ухудшение диастолической функции. Наблюдается типичное для синдрома малого выброса значительное уменьшение разницы между систолическим и диастолическим объемом левого желудочка [10, 20]. У детей с ДКМП имеются нарушения функционального состояния тромбоцитов в виде повышения содержания в них Са²⁺ и их агрегации. Аутоиммунные реакции при ДКМП характеризуются высоким титром циркулирующих антител к сократительным (актину, миозину миокарда желудочков, предсердий и скелетных мышц) и регуляторным белкам (тропонину и тропомиозину) [24].

Как биохимический маркер повреждения миокарда можно выявить повышение активности кардиоспецифического изофермента МВ-фракции креатинфосфокиназы. Заболевание характеризуется рецидивирующим прогредиентным течением с периодическим усилением сердечной недостаточности [20, 23]. В настоящее время установлено, что при сердечной недостаточности снижается экспрессия гена NO-синтетазы и, как следствие, снижается содержание эндомиокардиальной окиси азота, что, в свою очередь, приводит к нарушению диастолической функции левого желудочка. Возможно, инактивация оксида азота происходит в связи с повышенным окислительным стрессом и формированием свободных окисных радикалов [32]. Определение концентрации в плазме крови эндотелина-1 помогает установить диагноз сердечной недостаточности на ранних стадиях заболевания, а концентрация церебрального натрийуретического пептида в крови является предиктором риска летального исхода у больных ДКМП [32].

По преимущественной локализации поражения в мышце в настоящее время выделяют шесть клинических вариантов ДКМП:

— I вариант — с изолированным поражением левого желудочка;

— II вариант — с поражением левого предсердия и левого желудочка;

— III вариант — с преимущественным изменением правых отделов сердца;

— IV вариант — с дилатацией обоих желудочков;

— V вариант — с дилатацией всех четырех камер сердца;

— VI вариант — со значительной дилатацией обоих предсердий при наличии минимальных изменений морфофункционального состояния желудочков сердца.

Проведенные длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о необходимости различать ДКМП с медленным, быстро прогрессирующим и благоприятным течением [25]. Темпы прогрессирования заболевания определяются не столько характером проводимой терапии, сколько тяжестью патологического процесса в сердечной мышце.

Поскольку в большинстве случаев установить причину заболевания не удается, лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом, предотвращение осложнений [28]. Терапия тяжелого инвалидизирующего заболевания в условиях стационара должна не только подбираться с целью достижения непосредственного улучшения состояния, но и закладывать основу дальнейшего амбулаторного лечения. Специалисты госпитального этапа формулируют выработанные для данного конкретного больного принципы его амбулаторного ведения [28]. В свою очередь, амбулаторное лечение должно обеспечить преемственность адекватно подобранного лечения не формальным сохранением ранее назначенных средств и их дозировок, а постоянным активным мониторингом состояния больного, соответствующей коррекцией терапии, регулярным лабораторным контролем и своевременностью консультаций. Чрезвычайно важно достичь взаимопонимания врача и больного при решении возникающих проблем. Важно оказывать психологическую поддержку больному и его родственникам. Врач должен избегать необдуманного резкого перехода от одного препарата к другому, не убедившись в возможных изъянах дозирования, режима приема, в отсутствии возможности неучтенного лекарственного взаимодействия. Пациента нужно обязательно предупредить о необходимости категорически избегать неадекватных физических нагрузок, аккуратно следовать намеченной терапии. Следует объяснить больному важность ограничения потребления соли, животных жиров, предупредить о его действиях при появлении возможных побочных эффектов препаратов. Соблюдение внешне столь очевидных принципов лечения сердечной недостаточности особенно важно у больных ДКМП, поскольку их выполнение реально помогает продлить жизнь [28]. При застойной сердечной декомпенсации ограничивают прием соли и жидкости. При избыточной массе тела проводят коррекцию калорийности рациона питания в основном за счет углеводов, а при наличии белково-витаминной недостаточности, анемии в рацион включают белки, витамины. При аритмическом синдроме рацион обогащают продуктами, содержащими соли калия и магния (изюм, курага, чернослив, бананы, финики, орехи, гречка и др.) [20].

Основные усилия в терапии направляются на снижение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл [15]. Дозировка всегда индивидуальна (0,1–0,4 мг/кг/сут.), в два приема под контролем АД. Каптоприл назначается в негипотензивных дозах 0,5 мг/кг/сут. и требует трехкратного приема. При приеме каптоприла не следует назначать препараты калия и калийсберегающие диуретики. Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами [14, 20, 28]. Появление мерцания предсердий существенно ухудшает гемодинамику больных с ДКМП. При мерцательной аритмии для регулирования частоты пульса и ликвидации тахисистолии необходимо подобрать сердечные гликозиды в дозе, обеспечивающей оптимальную частоту желудочкового ответа [20]. Необходимы они и при синусовом ритме сердца, хотя рассчитывать при этом на существенный инотропный эффект, что ранее рассматривалось как основной фактор в действии гликозидов, не приходится. Сердечные гликозиды изначально используют в поддерживающих дозах, так как больные с ДКМП очень чувствительны к ним. Их назначают по 5 дней в неделю длительно. При утяжелении застойной сердечной недостаточности можно назначать синтетический стимулятор β₁-рецепторов допамин или его аналог добутамин [30] в виде кратковременных курсов (по 3 суток) внутривенных инфузий из расчета 2–5 мкг/кг/мин для усиления инотропизма миокарда. Использование катехоламинов оказывает более мощный, чем применение гликозидов, кардиотонический эффект, однако превышение дозировок может вызвать тахиаритмии и артериальную гипотензию [20].

Важное место в лечении детей с ДКМП занимает применение малых доз β-блокаторов. В настоящее время эта группа препаратов рассматривается не только как средство контроля частоты сердечных сокращений, профилактики нарушений ритма, но и как важный стабилизатор нейрогуморальной регуляции, претерпевающей существенные изменения на фоне сердечной недостаточности при ДКМП. Однако лечение β-блокаторами следует начинать только после стабилизации состояния больного на фоне терапии ингибиторами АПФ, диуретиками и гликозидами. Начинают лечение с минимальных доз, медленно увеличивая их через каждые 1–2 недели и доводя до желаемых доз (метод титрования). Эффект применения β-блокаторов выявляется не ранее чем через 3 месяца от начала лечения и увеличивается по мере пролонгации курса терапии. Метопролол назначают детям старше 12 лет в начальной дозе 5 мг/сут. в 2 приема. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности [20]. Наиболее эффективными при лечении застойной сердечной недостаточности на фоне ДКМП являются препараты 3-й генерации (карведиол и др.), обладающие вазодилатирующим действием. Перспективно применение препарата карведилол — β-α-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард. Его назначают в начальной дозе 6,25 мг/сут. в 2 приема, увеличивая дозу до 50 мг/сут. Бисопролол назначают детям старше 12 лет в дозе 0,625 мг в сутки, увеличивая дозу до 2,5 мг/сут. [20].

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно применяют диуретики с постоянным контролем уровня калия и магния в крови, величиной показателей минутного объема кровообращения, ФВ и АД [20, 28].

При ведении детей с ДКМП большое значение придается средствам профилактики нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений. При выборе антиаритмических препаратов следует помнить, что они не должны угнетать сократительную функцию ослабленного миокарда и усугублять нарушения проводимости [18]. Поэтому в настоящее время при лечении нарушений ритма у больных ДКМП предпочтение отдается препаратам третьего класса современной классификации антиаритмических средств — амиодарону и соталолу [40]. Амиодарон при приступе пароксизмальной тахикардии лучше вводить внутривенно капельно в 150–200 мл 5% раствора глюкозы из расчета 5 мг/кг массы тела 1 раз в сутки, переходя после получения эффекта на пероральный прием по 10 мг/кг/сут. В сочетании с соталолом (40 мг/сут. в 2–3 приема) он оказывает не только лечебное, но и профилактическое действие [34].

Высокая вероятность тромбообразования определяет необходимость применения антикоагулянтов. Современный контроль эффекта дозировок антикоагулянтов следует проводить по показателям коагулограммы, например поддерживать международное нормализованное отношение в пределах 2,0–3,0. Варфарин назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5–5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5–2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта). Фенилин принимают в дозе 1 мг/кг/сут. в 2 приема. Протромбиновое время определяют до начала лечения, через 2–3 дня терапии и в последующем 1–2 раза в неделю [20, 28].

Препарат коэнзим Q10, восполняя дефицит этого кофермента, нормализует синтез АТФ в кардиомиоцитах, улучшает течение энергетических процессов в митохондриях, обладает антиоксидантным действием, блокируя перекисное окисление липидов [20]. Препарат назначают детям школьного возраста в виде убихинона по 1–2 капсулы в день, курс лечения — 4–6 недель [20].

В настоящее время представляются перспективными различные направления хирургической коррекции сердечной недостаточности при ДКМП, в частности физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме. Электроды имплантируемого электрокардиостимулятора располагают в правом предсердии и в области верхушки правого желудочка. ЭКС проводят больным ДКМП с выраженной сердечной недостаточностью, сохраненным синусовым ритмом при отсутствии брадикардии. Электрокардиостимуляцию осуществляют с индивидуально подобранной оптимальной атриовентрикулярной задержкой (интервалом), равной около 100 мс, обеспечивающей меньшим, чем в норме, промежуток времени между сокращением предсердий и желудочков. Это, вероятно, снижает степень митральной и трикуспидальной регургитации, сохраняет кинетическую энергию объема крови, выбрасываемой предсердиями, увеличивает эффективность механизма Франка — Старлинга, что сопровождается увеличением фракции выброса, улучшением самочувствия больных и их толерантности к физическим нагрузкам [20, 34].

Еще одним направлением в лечении ХСН, основанным на улучшении насосной функции сердца, является электрофизиологический метод, получивший название ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора. Для этого используется схема трехкамерной стимуляции сердца, когда один электрод находится в правом предсердии, второй — в левом, а третий (через коронарный синус) — в ЛЖ. Такая система позволяет установить оптимальную для каждого больного атриовентрикулярную задержку (паузу между навязанным сокращением предсердий и желудочков) и устранить асинхронию в работе желудочков (путем их одновременной стимуляции). Механизмы улучшения состояния при ресинхронизирующей терапии достигаются путем:

— улучшения систолической функции (увеличения фракции выброса);

— координации сокращения левого желудочка;

— укорочения времени сокращения левого желудочка;

— улучшения диастолической функции;

— удлинения времени наполнения левого желудочка;

— уменьшения митральной регургитации;

— возможного ремоделирования желудочков сердца.

Постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора необходима больным с ХСН и опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма сердца (IV и V градации по Lown — Wolff). Специальных исследований для пациентов с ХСН пока не проводилось, однако у больных, перенесших ранее острый инфаркт миокарда, эта процедура позволяет достоверно улучшать прогноз в сравнении с антиаритмической терапией [32].

В терминальной стадии развития, когда медикаментозная поддержка становится недостаточной для продления жизни больного, остается лишь хирургический путь лечения, что существенно улучшает прогноз жизни по сравнению с неоперированными больными [20, 22].

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются: 1) тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA; 2) выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов; 3) отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии; 4) неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни [36].

Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.) [22, 36, 42].

Метод кардиомиопластики заключается в мобилизации широчайшей мышцы спины (при сохранении ее кровоснабжения), перемещении ее в средостение и «окутывании» этой мышцей обоих желудочков. При этом трансплантат скелетной мышцы покрывает около 70 % обоих желудочков и фиксируется к миокарду и перикарду. Трансплантат широкой мышцы спины предварительно «тренируют» с помощью программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляции. Электронейростимуляция мышечного трансплантата с помощью подшитых электродов синхронизируется по зубцу R кардиосигнала с сокращениями самого сердца, что сопровождается улучшением систолического опорожнения желудочков и эластической поддержкой дилатированного сердца в диастолу. Это приводит также к обратному развитию ремоделирования желудочков за счет уменьшения напряжения стенок и изменения диастолической функции [20].

Вентрикулопластика, или операция Батиста, заключается в редукции объема левого желудочка путем иссечения значительного участка его боковой стенки в сочетании с протезированием митрального клапана с помощью аннулопластики. В результате операции увеличиваются эффективный ударный объем крови и фракция выброса левого желудочка [15].

В последние годы начато внедрение метода вспомогательного кровообращения, получившего в России наименование «искусственный левый желудочек» (ИЛЖ). Суть его заключается в том, что на работающем сердце в верхушку ЛЖ вшивается отводящая магистраль, соединенная с перекачивающим устройством, отправляющим кровь через вторую магистраль в аорту. В итоге сердце работает в «щадящем» режиме, так как параллельно с ЛЖ пациента дополнительно работает искусственный насос. Этот метод был предложен для пациентов с критическим ухудшением гемодинамики, ожидающих донора для трансплантации сердца. Однако, учитывая, что в ряде случаев донорского сердца приходилось ждать долго, у некоторых пациентов ИЛЖ работал длительно в течение нескольких недель и даже месяцев. При этом было установлено, что в некоторых случаях «отдохнувший» левый желудочек больного постепенно восстанавливал свою пропульсивную способность. Это привело к смене концепции от «моста к пересадке» к «мосту к выздоровлению». Появилась идея использовать длительную (на несколько месяцев) постановку ИЛЖ в качестве методики лечения пациентов с критической ХСН. В настоящее время наиболее популярны три типа устройств: роторный насос Heart Mate, мембранный насос Toratec и высокоскоростная турбина Jarvic 2000. Обычно эти устройства помещаются в брюшной полости поддиафрагмально и соединяются с наружными источниками питания, которые становятся все меньше размером и требуют все более редкой зарядки [32].

Механические методы лечения ХСН на сегодняшний день сводятся, по сути, к использованию ограничительной наружной эластической сетки, ограничивающей дилатацию сердца. Первые клинические наблюдения показали безопасность этой процедуры, но до ее широкого внедрения в практику должны быть проведены тщательные клинические исследования [32].

Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии. В крупнейших кардиохирургических центрах мира по числу выполненных трансплантаций сердца больные с дилатационной кардиомиопатией занимают второе место после пациентов с ишемической кардиомиопатией и составляют более 50 % реципиентов. Однако трансплантация сердца сопряжена с определенными медицинскими и социальными проблемами, в частности с психологической устойчивостью реципиента, наличием донорских сердец, реакцией отторжения трансплантата, стенозирующим поражением венечных артерий аллографта, последствиями мощной послеоперационной иммуносупрессивной терапии (злокачественные опухоли, неконтролируемые инфекции, токсическое поражение многих органов и др.), а также с высокой финансовой стоимостью всех проводимых хирургических и терапевтических мероприятий [20].

Несмотря на значительную клиническую вариабельность течения заболевания, его прогноз у детей, как правило, неблагоприятен [24]. Это обусловлено развитием рефрактерной к терапии застойной сердечной недостаточности, угрожающих жизни аритмий и часто — тромбоэмболических осложнений. Зарубежными авторами предлагается использовать повышение уровня L-карнитина в плазме крови и моче в качестве маркера тяжести застойной сердечной недостаточности при ДКМП как отражающего степень повреждения миокарда и нарушение функции левого желудочка.

Определение резервов сократительной способности миокарда у пациентов с застойной сердечной недостаточностью имеет важное клиническое значение. Это, с одной стороны, во многом определяет прогноз, а с другой стороны, необходимо для определения показаний к трансплантации сердца, срочности ее проведения, целесообразности ведения больных до трансплантации на консервативной терапии или с использованием механических средств поддержки кровообращения. Стресс-эхокардиография с нагрузкой добутамином используется для определения резервов сократительной способности левого желудочка сердца. Определяется фракция изгнания и шарообразность левого желудочка до и на пике нагрузки с добутамином. Увеличение фракции изгнания и пиковой систолической скорости после нагрузки добутамином является наиболее оптимальным предиктором возможного улучшения функции левого желудочка сердца. Представляет интерес появление нового неинвазивного показателя, позволяющего оценить систолическую и диастолическую дисфункцию, а также прогнозировать исход у пациентов с ДКМП, — Tei-index. Параметры для его расчета определяют при допплеровской эхокардиографии. Tei-index = (IRT – – ICT)/ET, где IRT — время изоволюмической релаксации, ICT — время изоволюмического сокращения и ЕТ — период изгнания. При значении Tei-index более 1,14 риск летального исхода резко повышается. Теi-index не зависит от частоты сердечных сокращений, артериального давления, изменения геометрии левого желудочка и степени митральной регургитации [32].

Причиной смерти пациентов с ДКМП часто являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Поздние потенциалы на сигнал-усредненных электрокардиограммах и наличие в анамнезе эпизодов желудочковых тахиаритмий являются предикторами нарушения ритма и повышенного риска сердечной смерти у больных ДКМП [32].

У детей с поражением левых отделов сердца представляется возможной стабилизация состояния больных в случаях постоянного лечения. При комбинированном поражении желудочков или всех камер сердца ДКМП имеет злокачественное течение, сопровождаясь развитием рефрактерной к проводимой терапии застойной сердечной недостаточности, развитием жизнеугрожающих аритмий и тромбоэмболий, что обусловливает высокую летальность [20]. У детей раннего возраста при упорном и длительном лечении часто наступает значительное улучшение гемодинамики, а в ряде случаев отмечается полная нормализация морфофункционального состояния сердца [41].

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с прогрессирующим развитием сердечной недостаточности, снижением качества жизни и частой инвалидизацией больных, неблагоприятным прогнозом, возможностью осложнений в виде синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. Несмотря на неудовлетворенность существующей эффективностью проводимых в настоящее время лечебных воздействий, поиск новых путей оптимизации ведения данного контингента больных продолжается и вселяет надежду на улучшение прогноза при обсуждаемой патологии.