Газета «Новости медицины и фармации» 1-2(267-268) 2009

Внезапная смерть ребенка всегда является шоком для его семьи и окружающих. Только за 2 месяца (октябрь — ноябрь 2008 года) в Украине внезапно умерли 6 детей, оставив страшный вопрос: «Почему?» И если вначале в вину ставились уроки физкультуры с их, возможно, чрезмерными нагрузками, то последний случай внезапной смерти 12-летней девочки произошел в актовом зале, где шла генеральная репетиция концерта. Наряду с указанным шокируют и случаи внезапной смерти спортсменов, черный список которых пополняется ежегодно, среди погибших — молодые футболисты, хоккеисты, фигуристы. Что же становится причиной внезапной смерти молодежи?

Термином «внезапная сердечная смерть» (ВСС) принято обозначать случай смерти лица, находившегося до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии, наступившей в пределах 1 часа от начала острых проявлений заболевания, при отсутствии признаков, позволяющих поставить другой диагноз.

Изучение причин и механизмов развития внезапной сердечной смерти является одной из наиболее актуальных проблем во всем мире. Частота внезапной смерти составляет около 5 % от всех случаев смерти детей (1,5–8,0 на 100 000 в год). От 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно. Среди взрослых показатель ВСС составляет 3–4 млн случаев в год. Среди спортсменов ВСС регистрируется у 1 из 50 000–100 000 населения [1, 3, 15].

Основной механизм развития внезапной сердечной смерти — аритмогенный: в 80 % случаев ее причиной является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией, реже — брадикардией и асистолией [18, 19].

Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20 % случаев наступает во время занятий спортом, в 30 % случаев — во время сна, в 50 % случаев — при различных обстоятельствах в период бодрствования [16].

Доказано, что в ряде случаев имеются настораживающие симптомы, а значительная часть больных с внезапной остановкой кровообращения при оказании им своевременной помощи могут быть реанимированы.

Ребенок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, поэтому важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы, но имеют патологические изменения в сердце (структурные и функциональные), требующие включения их в группу риска ВСС.

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей разнообразны. Наиболее частыми являются тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, стеноз аорты, синдром Эйзенменгера, аритмогенная дисплазия правого желудочка, первичная желудочковая тахикардия и желудочковая фибрилляция, врожденная блокада сердца, синдром удлиненного интервала QT, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW), кардиомиопатии, кардит, синдром Марфана [16].

Среди пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонными к жизнеугрожающим аритмиям. Наибольшему риску подвержены пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера). Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана дуктус-зависимыми сложными цианотическими врожденными сердечными пороками.

Пациенты с тетрадой Фалло, которым была сделана восстановительная операция, имеют риск внезапной смерти 6 % в период от 3 месяцев до 20 лет. ВСС при тетраде Фалло объясняют развитием желудочковой аритмии.

При транспозиции крупных артерий после операции артериального переключения (Mustard или Senning) показатель поздней внезапной смерти составляет 2–8 % случаев. Механизм ВСС состоит в развитии предсердной тахикардии с быстрым проведением к желудочкам. Риск ВСС с возрастом увеличивается.

При стенозе аорты ВСС обычно наступает у пациентов с тяжелой обструкцией тракта оттока из левого желудочка. Такие симптомы, как боль в груди, сердцебиение или одышка при нагрузке, требуют проведения обследования для исключения ассоциированной патологии коронарных артерий (стеноз коронарного устья). Снижение градиента аортального клапана существенно уменьшает риск ВСС.

В настоящее время синдром Эйзенменгера вследствие ранней хирургической коррекции ВПС является редким заболеванием. У пациентов с некорригированным ВПС ВСС возникает вследствие значительной необратимой легочной гипертензии. Риск ВСС при синдроме Эйзенменгера довольно высок — от 15 до 20 %.

Механизмом внезапной смерти при синдроме Mарфана является острое расслоение аорты с ее разрывом, которое может иметь место у детей, но чаще всего возникает в четвертую декаду жизни. У пациентов с синдромом Maрфана важно регулярно оценивать периферический пульс, а при наличии дилатации корня аорты с аортальной недостаточностью — ограничить физические нагрузки. Прогрессирующее расширение корня аорты требует применения бета-блокаторов, а при их неэффективности — хирургического вмешательства.

L.A. Freed, D. Levy, R.A. Levine et al. объясняют от 5 до 24 % случаев скоропостижной смерти от сердечных заболеваний пролапсом митрального клапана (ПМК). Полагают, что ВСС при этом возникает вследствие значительного физического напряжения с развитием желудочковой тахиаритмии. Среди пациентов с ПМК, по данным авторов, максимальный риск имеют лица с предшествующими синкопе, удлиненным интервалом QT, желудочковой тахиаритмией, отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной смерти родственников. Вопрос об уровне и объеме физических нагрузок у детей с ПМК необходимо решать после проведения амбулаторного мониторинга ЭКГ и АД и стресс-тестинга [11].

Полагают, что в 20–40 % случаев причиной ВСС является миокардит. Поражение сердца при миокардитах разнообразно: от проводящей системы с возникновением блокад различного уровня и степени до собственно миокарда с развитием желудочковой тахикардии. При этом клинические признаки сердечной недостаточности могут отсутствовать. Примером этого является следующее клиническое наблюдение.

В нашу клинику обратилась девочка Ю., 15 лет. При поступлении жалоб не предъявляла, причиной обращения являлись выявленные изменения на эхокардиографии: ПМК с митральной недостаточностью 1-й ст., двуглавая передняя папиллярная мышца, клювовидное движение межжелудочковой перегородки в раннюю диастолу, дилатация левого желудочка (КДО — 145,6 мл), снижение сократимости миокарда (фракция выброса — 54 %). За год до поступления девочка перенесла ОРВИ, острый бронхит, после чего были выявлены приглушенность тонов и систолический шум в предсердечной области. Было рекомендовано обследование, от которого родители отказались. На эхокардиографии через год отмечалось нарастающее снижение сократимости миокарда левого желудочка (ФВ — 43 %). Снижение фракции выброса было обусловлено гипокинезией ригидного участка межжелудочковой перегородки, измененного, вероятнее всего, вследствие миокардита. Все это свидетельствует о сердечной недостаточности, необходимости назначения комплексной терапии и включении больной в группу подверженных угрозе ВСС.

Обсуждая проблему дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), следует отметить, что 5-летняя выживаемость пациентов составляет 34–66 %, при этом 1/3 из них умирают в течение 1–2 лет после клинического дебюта заболевания. Наиболее критическим для жизни периодом являются первые 6 месяцев. Ввиду отсутствия в настоящее время доказанного этиотропного лечения ДКМП усилия терапевтических мероприятий должны быть направлены на профилактику и устранение сердечной недостаточности, при необходимости — на антиаритмические мероприятия, минимизацию риска тромбоэмболических осложнений [16].

На рис. 1. представлена ЭКГ девочки Я., 8 лет, с ДКМП.

ВСС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причем во многих случаях она является первым клиническим проявлением заболевания. Специфических критериев прогнозирования ВСС у детей с ГКМП нет. Однако к прогностически неблагоприятным факторам, доступным сегодня для выявления, относят:

— обморок, особенно возникающий повторно;

— толщину межжелудочковой перегородки 3 см и более;

— снижение артериального давления или даже его неадекватное повышение (менее 20 мм рт.ст.) в ответ на нагрузку в вертикальном положении;

— пароксизмы желудочковой тахикардии, даже короткие и бессимптомные, выявляемые при регистрации ХМ ЭКГ;

— наличие другой врожденной патологии сердца (мышечные мостики над коронарными артериями, дополнительные пути проведения импульсов возбуждения).

Наиболее неблагоприятный прогноз следует ожидать у больных, имеющих 2 и более из перечисленных факторов [10].

Идиопатическая рестриктивная (облитерационная) кардиомиопатия представляет собой патологический процесс, для которого характерно снижение растяжимости ригидных стенок полостей желудочков сердца в результате эндомиокардиального фиброза. Данные обстоятельства затрудняют диастолическое наполнение желудочков, что приводит к нарушению сердечной и внесердечной гемодинамики, и это может стать причиной развития внезапной остановки кровообращения и ВСС [2, 22].

В качестве клинического примера приведем следующее собственное наблюдение.

Родители ребенка Н., 6 лет, обратились за консультацией, при этом жалоб не предъявляли. При опросе мать указала на повышенную утомляемость мальчика при интенсивной физической нагрузке (быстрый бег, подъем по лестнице) с быстрым (в течение 1–2 минут) восстановлением самочувствия.

Впервые шум в сердце был выявлен в 3 года при осмотре перед оперативным вмешательством по поводу правостороннего абдоминального крипторхизма. При обследовании на ЭКГ были выявлены синдром CLC, признаки перегрузки правого предсердия, на рентгенограмме — КТИ 55 %, на ЭхоКГ — значительное расширение полости левого предсердия (3,9 см при норме 1,9–2,3 см), умеренная митральная недостаточность. На основании этих данных была диагностирована врожденная кардиомиопатия. Повторно консультирован в 4 года. На рентгенограмме органов грудной клетки — КТИ 55 %, на ЭхоКГ — значительное расширение полости левого предсердия (4,0 см при норме 1,9–2,3 см), умеренная митральная недостаточность.

При осмотре самочувствие мальчика хорошее, состояние средней тяжести. Ребенок астенического телосложения, пониженного питания, грудная клетка деформирована, определяются нарушение прикуса, гипермобильность суставов. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая зева розовая. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, ЧД 20/мин. Перкуторно правая и левая границы сердца не изменены, верхняя смещена вверх (верхний край 2-го ребра). Верхушечный толчок обычной силы. Деятельность сердца ритмичная, ЧСС 64 уд./мин., АД90/60 мм рт.ст. Тоны умеренноприглушены, 1-й тон умеренно ослаблен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Отчетливо выслушивается 3-й тон. Над верхушкой средней интенсивности «дующий» систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируются. Физиологические отправления не нарушены.

В клинике ребенок был обследован.

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен за счет сосудистого и интерстициального компонента, корни резко расширены, междолевые щели уплотнены, сердце расширено за счет всех отделов, выбухает корень легочного ствола.

ЭКГ: вертикальное положение ЭОС, RR 0,66–0,74 с, ЧСС 81–91 уд/мин, Р — 0,10, PQ — 0,12, QRS — 0,08, QT — 0,36. Признаки гипертрофии правого предсердия. Нарушение процессов реполяризации. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ: выраженная дилатация полостей обоих предсердий, больше левого, недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Аневризма мембранной части МЖП 0,8 ´  0,3 см. Нарушение диастолической функции по рестриктивному типу.

Мониторирование ЭКГ по Холтеру: выявлены эпизоды выраженной депрессии сегмента ST (более 3 мм) на фоне выраженных исходных изменений ST-T, возникающие во время физической нагрузки при пороговой ЧСС, безболевые (рис. 2).

Полученные данные позволили диагностировать идиопатическую форму рестриктивной кардиомиопатии (Н., рис. 2 (а)).

Впоследствии диагноз был подтвержден в Научном центре здоровья детей PAMН НИИ педиатрии, г. Москва.

ЭхоКГ: JIA — 1,6 см, аорта — 2,0 см. Передняя стенка ПЖ — 0,35 см, ПЖ — 0,9 см, ЛЖ — 36/23; объем д/с = 51/18. Ударный объем — 33, фракция изгнания — 0,64, ЗСЛЖ — 0,56 см. Межжелудочковая перегородка интактна, межпредсердная перегородка интактна. ЛП — 4,1 ´ 3,9 см, ПП — 4,4 ´ 3,9 см. Митральный клапан: створки уплотнены, регургитация +2; трикуспидальный клапан: V_макс. = 2,76 м/с, регургитация +2; легочная артерия: давление 35,6 мм рт.ст. Заключение: выраженная дилатация обоих предсердий. Желудочки в норме. Крупные сосуды и перегородки не изменены. Атриовентрикулярная регургитация. Легочная гипертензия. Сократимость миокарда в норме. Нарушение функции расслабления по рестриктивному типу. Данных о некомпактном миокарде нет.

В терапию включены козаар, кудесан, виферон, элькар.

Мальчик чувствовал себя удовлетворительно, жалоб не предъявлял, что позволило родителям разрешить ребенку посещение школы. Во время построения на уроке физкультуры ребенок внезапно потерял сознание.

Со слов сотрудников бригады скорой помощи, на вызове в школу был обнаружен ребенок в крайне тяжелом состоянии. Были начаты реанимационные мероприятия, в связи с появлением самостоятельного дыхания, слабой сердечной деятельностью было принято решение о транспортировке в клинику.

При поступлении — состояние клинической смерти, с интубационной трубкой. Проводимые в течение 30 минут реанимационные мероприятия успеха не имели, наступил летальный исход.

На аутопсии — увеличение массы сердца (184 г при норме для данного возраста 110 г), увеличение его размеров (9 ´ 8 ´ 5 см при норме для данного возраста 6,5 ´ 7,5 ´ 3 см), расширение полостей предсердий и левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, максимально выраженный в левом предсердии, гипертрофия левого предсердия и обоих желудочков (толщина стенки левого предсердия — 0,3 см, правого желудочкач— 0,5 см (в норме — 0,2 см), левого— 1 см (в норме — 0,8 см), фиброзные изменения створок митрального и трикуспидального клапанов, расширение легочного ствола (периметр устья — 5 см), периметр устья аорты — 4 см, гипертрофия мышечного слоя коронарных артерий мышечного типа. Описанные изменения стали основанием для диагноза кардиомиопатии, протекавшей по рестриктивному типу и осложнившейся легочной гипертензией.

Непосредственной причиной смерти являлась асистолия.

Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВСС у лиц моложе 35 лет. Ее распространенность в популяции составляет 0,01–0,1 %, но выявляемость пока очень низкая. По данным Н.А. Мазур, среди 60 подростков призывного возраста, у которых при суточном мониторировании ЭКГ были выявлены частая желудочковая экстрасистолия и/или короткие пароксизмы желудочковой тахикардии (ЖТ), почти у 10 % с помощью магниторезонансной томографии была диагностирована малая форма правожелудочковой кардиомиопатии [22]. Группу повышенного риска ВСС составляют больные, имеющие диффузное поражение правого желудочка (особенно в сочетании с вовлечением левого желудочка), отягощенный семейный анамнез, а также реанимированные или с желудочковой тахикардией, провоцируемой электрокардиостимуляцией.

Врожденная блокада сердца без ассоциированного ВПС встречается у 1 из 20 000 детей. Основным симптомом заболевания является синкопе вследствие брадикардии. Если сердце структурно не изменено, то брадикардия переносится относительно хорошо; тем не менее при длительном последующем наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи — Адамс — Стокса и ВСС, обусловленные брадикардией (рис. 3), удлинением интервала QT, развитием тахикардии типа torsades de pointes. Риск полностью устраняется при pacemaker-терапии [20].

Как правило, непосредственной причиной ВСС являются такие аритмии, как желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков, при которых мышечные волокна миокарда сокращаются часто (более 250–400 раз в минуту), но при этом хаотически, несинхронно и, соответственно, крайне непродуктивно.

При определении подходов к профилактике внезапной аритмической смерти существенное значение имеет вопрос об аритмиях, непосредственно предшествующих и трансформирующихся в фибрилляцию и асистолию желудочков. Эти аритмии обозначают как угрожающие.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT) — семейное заболевание, при котором выявляется патология 5 генов (4 гена, кодирующих транспорт ионов калия, и 1 ген — транспорт ионов натрия через клеточную мембрану).

В классификации выделяют:

— врожденный СУИ QT — генетические (синдромы Романо — Уорда и Ервела — Ланге — Нильсена) и спорадические формы;

— приобретенный СУИ QT — последствия приема лекарственных препаратов (антиаритмические средства, препараты лития, трициклические антидепрессанты), нарушения метаболизма, низкокалорийной диеты, заболеваний ЦНС, вегетативной нервной системы, ПМК.

У детей с синдромом Романо — Уорда в отсутствие лечения риск внезапной смерти спустя 3–5 лет после появления первых симптомов заболевания (первый приступ синкопе) достигает 32 % и максимален в пубертатном возрасте. В семьях больных с этим синдромом риск внезапной смерти вполне реален даже при отсутствии клинических и ЭКГ-симптомов заболевания.

Основной жалобой у больных является наличие синкопальных состояний различной продолжительности (от 1–2 до 20 мин), возможно, с судорогами тонико-клонического характера. Они обусловлены злокачественной аритмией, наиболее часто — ЖТ. Частота и количество синкопе являются критерием тяжести заболевания, однако следует помнить, что смерть может наступить во время первого приступа потери сознания. В межприступный период детей беспокоят головные боли, слабость, головокружение, боли в сердце, ощущения сердцебиений, нарушения сна, тяжесть за грудиной.

Факторами риска ВСС у больных с синдромом Романо — Уорда являются приступы потери сознания в анамнезе и предсинкопальные состояния, интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя, интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя, желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления, альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ, синусовая брадикардия, измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ, ЭЭГ-паттерн, мужской пол [4, 7, 9, 21].

В нашу клинику обратился мальчик М., 14 лет, с жалобами на периодические головокружения, эпизоды потери сознания, слабость, утомляемость.

За год до поступления после длительной игры на компьютере в течение 4 часов отмечалась потеря сознания. По месту жительства было диагностировано преходящее нарушение мозгового кровообращения по типу транзиторной ишемической атаки на фоне вегетососудистой дисфункции.

Обращал на себя внимание наследственный анамнез: старший брат, с 8-летнего возраста страдавший синкопальными состояниями, внезапно умер в 14 лет, отец наблюдался по поводу трепетания (мерцания) предсердий и внезапно умер во время плавания в реке, у матери ребенка — синусовая брадикардия, бабушка по материнской линии внезапно умерла в 40 лет.

Во время холтеровского мониторирования у мальчика возникло предсинкопальное состояние. При этом на ЭКГ зарегистрировано преходящее удлинение интервала QT до 520 мс с развитием пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии (рис. 4).

Феномен Вольфа — Паркинсона — Уайта встречается в популяции сравнительно часто — в 0,1–0,3 % случаев. Полагают, что у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков ВСС обусловлена трансформацией пароксизма трепетания или мерцания предсердий в желудочковую фибрилляцию. Как правило, непосредственным предвестником этого является мерцательная аритмия с высокой (более 200 в минуту) частотой желудочкового ритма с расширением комплексов QRS и их деформацией по типу синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта. Несомненную угрозу для жизни представляют короткие, спонтанно прекращающиеся эпизоды фибрилляции или асистолии желудочков [13].

Недавно описанный братьями Бругадa синдром характеризуется наличием у таких больных высокого риска ВСС. Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев ВСС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и подъема сегмента ST в V 1 -V 3 . Случаи ВСС зарегистрированы преимущественно среди мужчин в возрасте от 6 месяцев до 74 лет. Генетические исследования выявили у таких больных наличие мутации гена LQT3, регулирующего транспорт ионов натрия через клеточную мембрану (SCN5A). Назначение антиаритмических средств при синдроме Бругадa неэффективно. Напротив, вследствие их применения (препараты I класса) сомнительные изменения на ЭКГ трансформируются в манифестные [8].

Желудочковые тахикардии (ЖТ) сопряжены с высоким риском развития фибрилляции желудочков, а следовательно, ВСС плохо поддается консервативным методам лечения. ЖТ могут сопутствовать органическим поражениям сердца: дилатационной кардиомиопатии, миокардитам, аритмогенной дисплазии правого желудочка, опухолям миокарда, ВПС, приобретенным порокам сердца, аномальному отхождению коронарных артерий, состояниям после кардиохирургической коррекции. Кроме того, ЖТ могут развиться в результате токсического воздействия на миокард различных препаратов, например сердечных гликозидов, антиаритмических средств. Это так называемые вторичные ЖТ, частота которых у детей составляет около 25 %. В большинстве случаев (75 %) не удается найти органический причинный фактор, и ЖТ считают первичной, или идиопатической. Электрофизиологическими механизмами могут служить re-entry, эктопия и триггерная активность.

Нестойкая ЖТ у большинства детей диагностируется при обследовании по поводу синкопальных состояний. Основными жалобами у детей являются астеновегетативные. При пароксизмальной ЖТ дети жалуются на одышку, боль в сердце, быстро развивается сердечная недостаточность, возможна потеря сознания.

При отсутствии адекватного лечения ЖТ в высоком проценте случаев ведет к прогрессирующей дилатации левого желудочка и имеет неблагоприятный прогноз. К прогностически неблагоприятным факторам при ЖТ относятся положительный семейный анамнез, синкопальные состояния, полиморфная тахикардия, низкий процент представленности синусового ритма по данным ХМ, признаки нестабильности миокарда [12, 14].

Катехоламинозависимая полиморфная желудочковая тахикардия, как показали последние исследования, также обусловлена наличием мутации гена (hRyR 2 ). Аритмия у многих проявляется в детском возрасте. Группу повышенного риска ВСС составляют больные с отягощенным семейным анамнезом, обмороками в анамнезе, особенно в случае их возникновения в раннем детском возрасте [20].

Идиопатическая фибрилляция желудочков как единственное проявление заболевания сердца выделена в результате обследования реанимированных, информация о которых накапливалась в течение продолжительного времени в Европейском регистре. Частота таких случаев составила 1 % от общего числа реанимированных. Наблюдения за ними в течение последующих 5 лет установили, что у 30 % из них возникает рецидив фибрилляции желудочков. Единственным методом терапии является имплантация кардиовертера-дефибриллятора [20].

Синдром слабости синусового узла у детей является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных для диагностики и лечения нарушений ритма сердца, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и ВСС. Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определенного момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмекера и осуществлять контроль за ритмовождением [16].

Таким образом, жизнеугрожающие аритмии при отсутствии адекватной терапии имеют крайне неблагоприятный прогноз и высокий риск ВСС.

Выявление и динамический контроль факторов ВСС у детей — трудная клиническая задача, решение которой требует четких последовательных действий на всех этапах, начиная с анамнестических данных и заканчивая применением современных диагностических алгоритмов.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50 %.

Неотложное кардиологическое обследование показано детям, имеющим:

— боль в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода;

— синкопе без продромы, связанное с физическим напряжением или предшествующим учащением сердечного ритма;

— указания в семейном анамнезе на внезапную смерть родственников.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда.

Среди специальных методов исследования, позволяющих оценить риск ВСС, следует в первую очередь назвать длительную регистрацию ЭКГ, в частности холтеровское мониторирование. Этот метод позволяет выявить угрожающие аритмии, эпизоды ишемии миокарда, а кроме того, оценить вариабельность синусового ритма и дисперсию интервала Q-T. Важными и информативными методами обследования данного контингента больных также являются длительная спорадическая запись ЭКГ и аутотрансляция ЭКГ по телефону. Для выявления ишемии миокарда, угрожающих аритмий и толерантности к физической нагрузке информативны физические нагрузочные тесты (велоэргометрия, тредмилметрия и др.). Дополнительным методом, который может выявить угрожающие аритмии и признаки ишемии миокарда, являются психоэмоциональные нагрузочные тесты. Для тех же целей используют электростимуляцию предсердий с помощью пищеводного или эндокардиального электродов, что позволяет к тому же производить подбор и оценку эффективности антиаритмической терапии. Для оценки сократительной функции левого желудочка, размеров полостей сердца, выраженности гипертрофии левого желудочка и для выявления зон гипокинеза миокарда важнейшую роль играет эхокардиография. С целью выявления нарушений коронарного кровообращения используют радиоизотопную сцинтиграфию миокарда и коронарную ангиографию [17, 22].

Факт взаимосвязи ВСС с физическими нагрузками в настоящее время не вызывает сомнений. Результаты пробы с физической нагрузкой показали, что ВСС значительно чаще регистрировалась у больных, которые могли выполнить только небольшую нагрузку. В основной части работ продемонстрирована неблагоприятная прогностическая значимость появления аритмий при проведении теста с физической нагрузкой. Обнаружена значимость удлинения QRS-комплекса помимо традиционной депрессии сегмента ST как фактора риска вызываемых ишемией ЖТ [14].

Опыт, накопленный в Сиэтле, Вашингтоне, демонстрирует возможность решения проблемы внезапного сердечно-сосудистого коллапса и смерти путем создания системы, которая сможет обеспечить максимально быстрое реагирование в подобных ситуациях. Важными элементами этой системы являются наличие единого для всего города телефона, по которому можно «запустить» эту систему; наличие хорошо обученного парамедицинского персонала (по аналогии с пожарными), способного реагировать на вызовы; короткое среднее время реагирования (менее 4 мин), а также большое число лиц среди всего населения, обученных методам реанимации. Естественно, что успех выполняемой реанимации, а также отдаленный прогноз непосредственно зависят от того, как скоро после коллапса начаты реанимационные мероприятия. Наличие специального транспорта, передвижных отделений коронарной помощи, оснащенных необходимым оборудованием и укомплектованных обученным персоналом, способным оказывать адекватную помощь в соответствующей неотложной кардиологической ситуации, позволяет уменьшить затрачиваемое время. Наличие таких бригад повышает медицинскую информированность и готовность населения и врачей. Подобная система может быть эффективна при оказании реанимационной помощи более 40 % пациентов, у которых развился сердечно-сосудистый коллапс.

Внезапной смерти можно избежать, даже если сердечно-сосудистый коллапс уже развился. Если у больного, находящегося под постоянным медицинским наблюдением, развился внезапный коллапс, вызванный нарушением ритма сердца, то ближайшей целью лечения должно быть восстановление эффективного ритма сердца. Наличие циркуляторного коллапса должно быть диагностировано и подтверждено немедленно после его развития. Основными признаками подобного состояния являются: 1) потеря сознания и судороги; 2) отсутствие пульса на периферических артериях; 3) отсутствие тонов сердца. Поскольку наружный массаж сердца обеспечивает лишь минимальный сердечный выброс (не более 30 % от нижней границы нормальной величины), истинное восстановление эффективного ритма должно быть первоочередной задачей. При отсутствии противоположных данных следует считать, что причиной быстрого циркуляторного коллапса является фибрилляция желудочков. Если врач наблюдает больного в течение 1 мин после развития коллапса, то не следует тратить время на попытки обеспечить оксигенацию. Немедленный сильный удар в прекардиальную область грудной клетки (дефибрилляция ударом) иногда может оказаться эффективным. Его следует попытаться выполнить, поскольку для этого необходимы лишь секунды. В редких случаях, когда циркуляторный коллапс является следствием желудочковой тахикардии и пациент в момент прибытия врача находится в сознании, сильные кашлевые движения могут оборвать аритмию. При отсутствии немедленного восстановления кровообращения следует предпринять попытку выполнить электрическую дефибрилляцию, не тратя время на регистрацию электрокардиограммы с помощью отдельного оборудования, хотя использование портативных дефибрилляторов, с помощью которых можно регистрировать электрокардиограмму непосредственно через электроды дефибриллятора, может быть полезным. Максимального электрического напряжения обычного оборудования (320 В/с) достаточно даже при выраженном ожирении пациентов, и оно может быть использовано. Эффективность усиливается, если пластины электродов сильно прикладывать к телу и разряд наносить сразу же, не ожидая повышения энергетической потребности дефибрилляции, что происходит при увеличении продолжительности фибрилляции желудочков. Если эти несложные попытки безуспешны, следует начинать наружный массаж сердца и проводить сердечно-легочную реанимацию в полном объеме с быстрым восстановлением и поддержанием хорошей проходимости дыхательных путей.

Если коллапс является бесспорным следствием асистолии, трансторакальная или трансвенозная электрическая стимуляция должна быть осуществлена без промедления. Внутрисердечное введение адреналина в дозе 5–10 мл в разведении 1 : 10 000 может повысить реакцию сердца на искусственную стимуляцию или активизировать имеющийся в миокарде медленный, неэффективный очаг возбуждения. Если эти первичные конкретные меры, несмотря на их правильное техническое выполнение, окажутся неэффективными, необходимо провести быструю коррекцию метаболической среды организма и установить мониторный контроль. Лучше всего для этого использовать три следующих мероприятия:

1) наружный массаж сердца;

2) коррекцию кислотно-основного баланса, для чего требуется внутривенное введение бикарбоната натрия в начальной дозе 1 мэкв/кг. Половину дозы следует повторно вводить каждые 10–12 мин в соответствии с результатами рН артериальной крови;

3) определение и коррекцию электролитных нарушений. Если эффективный сердечный ритм восстановлен, но снова быстро трансформируется в желудочковую тахикардию или фибрилляцию, следует внутривенно болюсно ввести 1 мг/кг лидокаина с последующей внутривенной инфузией его со скоростью 1–5 мг/кг в час, повторяя дефибрилляцию [2, 5, 6, 17, 22].

В настоящее время проблема ВСС далека от своего окончательного решения, что обусловлено целым комплексом факторов теоретического, методического и практического характера. Остаются нереализованными многочисленные призывы к стандартизации вскрытий и выполнение в полном объеме патоморфологических исследований случаев ВСС, анализа морфологического субстрата и всех возможных пусковых факторов. По мере накопления новых данных возникает ряд новых проблем, которые требуют своего решения или коррекции, казалось, уже найденных ответов. Это касается целого ряда вопросов: дальнейшей верификации структурных основ ВСС, методов ее прогнозирования и надежного выделения видоизменяющихся групп повышенного риска, проблем профилактики и лечения идиопатической фибрилляции желудочков и других злокачественных нарушений ритма, проблем подбора адекватной антиаритмической терапии и контроля ее эффективности. Острота этих проблем предопределяет необходимость поиска их корректного решения.