Журнал «Медицина неотложных состояний» 5(6) 2006
Вернуться к номеру
Клинический случай заболевания системной красной волчанкой
Авторы: А.Н. НУДЬГА, Е.А. БЕДЕНКО, Е.А. КОВАЛЕВА,
Харьковская городская клиническая больница скорой неотложной медицинской помощи им. проф. А.И. Мещанинова, Харьковская медицинская академия последипломного образования
Рубрики: Медицина неотложных состояний
Разделы: Справочник специалиста
Версия для печати
Резюме
В данной статье описан «неклассический» случай заболевания системной красной волчанкой. Авторы привлекают внимание практикующих врачей к учащению случаев стертых, атипичых форм диффузных заболеваний соединительной ткани и поздней верификации этих нозологий.
Ключевые слова
диффузные заболевания соединительной ткани, системная красная волчанка
В 50-х годах прошлого столетия появились первые печатные работы, посвященные коллагенозам — болезням соединительной ткани, объединенным сходными клинико-морфологическими изменениями. Дальнейшие исследования углубили представления об этой патологии. На смену термину «коллагеноз» пришло патогенетически более обоснованное название «диффузные болезни соединительной ткани».
Одним из самых тяжелых заболеваний этой группы является системная красная волчанка (СКВ), которая может возникнуть спонтанно, без предшествующего поражения кожи, или развиться при прогрессировании кожных форм и имеет 8 вариантов течения в зависимости от преобладающей патологии.
При наличии ярких кожных проявлений в сочетании с множественным поражением других систем диагностика данного заболевания не представляет затруднений. В иных случаях больные проходят долгий путь, прежде чем СКВ будет верифицирована и назначено соответствующее лечение.
Вашему вниманию предлагается случай заболевания СКВ, который наблюдался в нашей клинике.
23.06.2006 в приемное отделение ХГКБСНМП им. проф. А.И. Мещанинова была доставлена больная Г., 60 лет, с жалобами на значительную общую слабость, тяжесть в животе и дискомфорт в правом подреберье, одышку в покое, гиперемию и шелушение кожи лица, туловища, наличие красных пятен на туловище, бедрах, отеки нижних конечностей, длительный субфебрилитет (до 37,2 °C), тяжесть в затылочной области, периодические повышения цифр АД.
An. morbi
Болеет 3 года, когда впервые появились лихорадка, боль в пояснице. Наблюдалась в районной больнице по поводу обострения хронического пиелонефрита. На втором году болезни отметила учащение эпизодов лихорадки, кожные высыпания, которые были расценены как крапивница. Лечилась стационарно в аллергологическом отделении по месту жительства. На третьем году болезни лихорадка носила постоянный характер с повышением цифр до 38 °C в вечернее время. Самостоятельно принимала нимесил 100 мг 2 р./д. Обычная утренняя температура 37,5 °C, ходила на работу. При появлении красных округлых пятен по телу и гиперемии лица лечилась у дерматолога по поводу хронической рецидивирующей крапивницы, микробной экземы (без эффекта). Весной этого года обратилась к «знахарке», которая приготовила «какую-то» мазь. На месте нанесения мази образовалась корка, усугубилась гиперемия (на момент госпитализации — гиперемия и крупнопластинчатое шелушение). Последнее стационарное лечение в мае 2006 г. с диагнозом: «Хроническая рецидивирующая крапивница. Микробная экзема. Гипертоническая болезнь II ст. Хронический гастрит с болевым и диспептическим синдромами, ст. обострения. Геморрагический бульбит. Дуоденально-гастральный рефлюкс. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Эзофагит II ст. Мочекаменная болезнь: хронический пиелонефрит, ст. нестойкой ремиссии. Камень правой почки. Вторичная гипохромная анемия».
St. presents
Состояние больной тяжелое, уровень сознания — легкое оглушение, на вопросы отвечает медленно. Кожные покровы гиперемированы в области лица, шеи, груди, с крупнопластинчатым шелушением, бледно-красные округлые пятна на бедрах и верхней трети голеней. Склеры ярко-лимонного цвета. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отек нижних конечностей до нижней трети бедер.
В легких: перкуторно — притупление звука в нижних отделах, где выслушивается ослабленное дыхание, ЧДД — 20 в 1 мин.
Перкуторно границы сердца расширены на 1,0 см влево. Деятельность сердца ритмичная, тоны глухие. Ps = ЧСС = 78 в 1 мин, АД 120/80 мм рт.ст.
Язык влажный, чистый. Живот увеличен в размерах — асцит. При пальпации мягкий, чувствительный. Печень +7–8 см, чувствительная при пальпации, край закругленный; поджелудочная железа, селезенка не пальпируются.
Симптом поколачивания положительный справа, мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез ~ 1000 мл/сутки.
За время пребывания в стационаре обследована:
Общий анализ крови (27.06.06): гемоглобин: 88 г/л; эритроциты: 3,29 х 1012/л; цветной показатель: 0,8; лейкоциты: 4,2 х 109/л; п/я: 7 %; с/я: 74 %; эозинофилы: изредка; лимфоциты: 14 %; моноциты: 5 %, СОЭ 16 мм/час, эритроциты частично гипохромны.
Общий анализ мочи (24.06.06): цвет: желтый, прозрачность: мутная; реакция: сл. щелочная; белок — 1,47 г/л, сахар не обнаружен; билирубин — +++, эпителиальные клетки: плоские — местами; лейкоциты: 1/2 п/з; местами скопление, эритроциты — до 30 в п/з, выщелоченные, цилиндры: гиалиновые — изредка, зернистые — 4–5 в п/з, соли — фосфаты, слизь: увеличенное количество.
Биохимическое исследование крови (21.06.06): общий белок: 50,38 г/л; альбумины — 20,34 г/л, глобулины — 30,04 г/л, a1 — 2,38%, a 2 — 14,16 %, b — 26,55 %, g — 36,57 %, К = 0,26, глюкоза — 3,6 мм/л; мочевина — 38 ммоль/л; креатинин — 486 мкм/л, билирубин: общий — 210,1; связанный — 141,94 свободный — 68,16 мкм/л; амилаза: 38 Е/л; АлАТ — 4,77; АсАТ — 3,47, щелочная фосфатаза — 720,8; тимоловая проба — 26,72, g-глутаминтрансфераза — 800.
Острофазные показатели (21.06.06): серомукоиды 8,02 Ед., С-реактивный белок > 8 мг/л, ревматоидный фактор < 12 МЕ/мл, мочевая кислота — 951,5 мкМ/л.
Исследование крови на электролиты (27.06.06): К+ плазмы — 3,8 ммоль/л, Nа+ плазмы — 140 ммоль/л, Нt — 28 %.
УЗИ ОБП (26.06.06): диффузная патология печени, признаки двустороннего нефрита (пиелонефрита). Асцит. Гидроторакс.
ЭхоКС (26.06.06): атеросклероз восходящего отдела аорты, гипертрофия миокарда ЛЖ.
Рентгеноскопия ОГК + ОБП (23.06.0., исследование проводилось лежа): левосторонняя нижнедолевая пневмония, осложненная экссудативным плевритом.
Рентгеноскопия (26.06.06 — динамика): левосторонний гидроторакс (до V–VI ребра).
На основании жалоб, прогредиентного течения заболевания с отрицательной динамикой, физикальных данных (кожных поражений, полисерозита), результатов проведенных исследований (гипохромной анемии, лейкопении, относительной лимфопении, незначительного повышения СОЭ, массивной протеинурии, билирубинурии, диспротеинемии за счет гиперглобулинемии, гипергаммаглобулинемии, гипербилирубинемии, гиперкреатининемии, резкоположительных острофазных показателей) нами был поставлен следующий диагноз.
Основное заболевание: системная красная волчанка, подострое течение, активность III ст., с поражением кожи, почек (люпус-нефрит), печени (люпус-гепатит), легких, полисерозитом.
Осложнения: двусторонняя нижнедолевая пневмония. Гидроторакс. Асцит. Острые язвы и эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки. ОПН. Отек легких. Отек головного мозга.
Сопутствующее заболевание: ИБС: атеросклеротический кардиосклероз. Гипертоническая болезнь I ст. НК IIБ ст.
Лечение: режим II, диета № 6, альмагель, омепразол, престариум, панкреатин, дексазон, фуросемид, эссенциале, раствор Рингера, реосорбилакт, ГИК, пентоксифиллин, добутамин, верошпирон, нормазе, атоксил, викасол, цефтриаксон.
24.06.06 состояние больной усугубилось, появилась олигурия. С учетом тяжести состояния больная переведена в ОИТ.
27.06.06 состояние больной резко ухудшилось: состояние крайней степени тяжести, сознание спутано. Кожные покровы выраженно желтушные, геморрагические высыпания. ФВД напряжено, аускультативно — дыхание жесткое, ослаблено в нижних отделах. Гемодинамика декомпенсирована. Живот вздут, болезненный во всех отделах, аускультативно — перистальтические шумы. Анурия.
Далее состояние усугублялось: наступила остановка эффективного кровообращения и дыхания, реанимационные мероприятия в течение 30 мин без эффекта, констатирована биологическая смерть.
Копия патологоанатомического диагноза
Основной (М 32.8): системная красная волчанка с поражением почек (волчаночный нефрит), утолщение капиллярных мембран клубочков, «проволочные петли» с наличием гиалиновых тромбов и очагов фибринозного некроза. Кожа: в собственно коже отек и капилляриты, в артериолах фибриноидные изменения с кровоизлияниями на туловище и лице. Селезенка — периартериальный «луковичный» склероз. Печень — жировая дистрофия с очагами некроза паренхимы со слабовыраженной клеточной инфильтрацией стромы.
Осложнения: анасарка. Асцит (1,5 литра). Двусторонний гидроторакс (по 800 мл) с междолевыми дистелектазами легких. Гидроперикард. Паренхиматозная желтуха.
Сопутствующий: постинфарктный кардиосклероз в области передней и задней стенок левого желудочка.
В связи с ухудшением экологической обстановки участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности системной красной волчанки. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы.