Международный неврологический журнал 7 (29) 2009

Через поліфункціональність бульбарної групи м’язів (до яких належать м’язи м’якого піднебіння, гортані, глотки, язика) диференціальна діагностика рівня ураження їх іннервації має велике значення для невролога, з метою не тільки вирішення питання стосовно природи ураження, а й для встановлення оптимального плану обстеження, лікування та прогнозу захворювання.

Враховуючи, що як при бульбарному, так і при псевдобульбарному синдромах формується парез бульбарної групи м’язів, що проявляється розвитком дисфонії, дисфагії та дизартрії й зустрічається достатньо часто в клініці, доцільно розглянути детальніше деякі клінічні аспекти диференціальної діагностики даних синдромів.

Серед причин бульбарного синдрому слід вказати такі: гострі порушення мозкового кровообігу у вертебробазилярному басейні, інфекційні й інфекційно­алергічні полірадикулоневрити (полірадикулоневропатії), зокрема гострий демієлінізуючий полірадикулоневрит (параліч Ландрі), токсичні поліневропатії (при отруєнні свинцем, миш’яком, фосфорорганічними сполуками, деякими лікарськими препаратами, наприклад ізоніазидом, а також при алкоголізмі), сирингобульбомієлія, аномалії краніовертебрального переходу (аномалії Арнольда — Кіарі і Кліппеля — Фейля), субтенторіальні пухлини головного мозку, міопатії, міастенія та міастенічні синдроми, дифтерія, ботулізм, прогресуючий бульбарний параліч Дюшенна, поліоенцефалітична форма кліщового енцефаліту, деякі форми поліомієліту.

Серед найбільш частих причин псевдобульбарного синдрому є такі: судинні захворювання головного мозку, наслідки тяжкої черепно­мозкової травми, розсіяний склероз, центральний понтинний мієліноліз, гліоми основи й інші пухлини мозку, інтоксикації.

Диференціальна діагностика між бульбарним і псевдобульбарним синдромами грунтується на відмінностях ознак периферичного й центрального паралічів. За даними літератури (А.К. Акимов, 2004; В.Ф. Алиферова, 1990; П.У. Бразис зі співавт., 2009; П. Дуус, 1997; М.Б. Кроль, Е.А. Федорова, 1966; А.А. Михайленко, 2001; А.В. Медведева, И.В. Дамулин, 2008; М. Мументалер, Х. Маттле, 2007; А.А. Скоромец зі співавт., 2007, 2009; Е.В. Ткаченко, 2002; А.В. Триумфов, 1964; Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, 2003) нами були узагальненості особливості синдромів ураження бульбарної групи м’язів залежно від рівня ураження іннервації (табл. 1).

Змішаний парез бульбарної групи м’язів (за рахунок наявності ознак як бульбарного, так і псевдобульбарного синдромів) найчастіше спостерігається при виражених судинних енцефалопатіях з ішемічним ураженням як структур довгастого мозку, так і півкуль.

Комбінація бульбарного і псевдобульбарного синдромів також спостерігається при боковому аміотрофічному склерозі. Клінічні особливості змішаного парезу бульбарної групи м’язів при боковому аміотрофічному склерозі залежать від форми та варіанта захворювання.

Слід пам’ятати, що комбінація бульбарного й псевдобульбарного синдромів призводить до того, що, згідно з неврологічною аксіомою, периферичні порушення «перекривають» центральні порушення, тому ознаки периферичного парезу бульбарної групи м’язів будуть провідними.

Отже, клінічна діагностика, що грунтується на аналізі та оцінці супутніх симптомів, які супроводжують дисфонію, дисфагію та дизартрію, залишається основним методом діагностики, що дає змогу виявлені порушення віднести до бульбарного або псевдобульбарного синдрому. Отже, чітке виділення бульбарного або псевдобульбарного синдрому є основою для наступного необхідного етапу неврологічної діагностики — встановлення топічної діагностики рівня ураження нервової системи, що відіграє провідну роль у призначенні потрібних додаткових методів дослідження, допомагає диференціальній діагностиці з наступним встановленням нозологічного діагнозу.