Международный неврологический журнал 7 (29) 2009

Аневризма аорты (aneurysma aortae) — расширение просвета аорты на ограниченном протяжении. В зависимости от локализации выделяют аневризмы грудной части аорты (восходящего отдела, дуги аорты, нисходящего отдела), аневризмы брюшной части аорты, а также различные варианты с одновременным поражением грудного и брюшного отделов аорты. Различают мешковидные и веретеновидные (диффузные) аневризмы. В зависимости от гистологического строения стенки они могут быть истинными или ложными. В стенке истинной аневризмы сохраняются измененные структуры стенки аорты. Полость ложной аневризмы соединяется с просветом аорты через дефект стенки последней, а основная часть аневризматического мешка представлена соединительной тканью, сформировавшейся вокруг излившейся из аорты крови. Особым типом является расслаивающая аневризма аорты, когда через дефект в интиме кровь попадает в средний слой стенки сосуда и под давлением распространяется параллельно магистральному направлению кровотока, расслаивая стенку аорты. По ходу аорты такая аневризма может вновь прорываться в просвет сосуда, таким образом, создаются два параллельных канала для кровотока — так называемая двустволка [1, 2].

По этиологии различают врожденные и приобретенные аневризмы аорты. Врожденная аневризма чаще наблюдается в области перешейка аорты, обычно она сочетается с коарктацией аорты. К врожденной патологии относят также аневризмы преимущественно грудного отдела аорты, представляющие собой проявление синдрома Марфана и кистозного медионекроза. Приобретенные аневризмы аорты разделяют на воспалительные, невоспалительные и травматические. К первым относят аневризмы при сифилисе, неспецифическом аортоартериите, инфекционном эндокардите, микотические аневризмы. Возникновение аневризм невоспалительного характера, особенно брюшной части аорты, обусловлено атеросклерозом. Травматические аневризмы аорты (чаще всего ложные) имеют достаточно типичную локализацию: в зонах наибольшей фиксации аорты дистальнее левой подключичной артерии. Послеоперационные аневризмы аорты связаны, как правило, с инфекционным (микотическим) процессом в зоне операции на аорте.

Под аневризмами грудной части аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более (рис. 1).

Классификация аневризм грудной части аорты достаточно сложна, поскольку своей оценки требуют не только локализация аневризмы по сегментам аорты, но и ее этиология, форма, структура стенки аневризмы, клиническое течение самого заболевания (бессимптомное, неосложненное и осложненное).

Сегментарная классификация аневризм грудной части аорты представляется наиболее целесообразной, так как во многом позволяет дифференцировать клинические симптомы и тактику оперативного лечения. Выделяют аневризмы:

— синуса Вальсальвы;

— восходящей части аорты;

— дуги аорты;

— нисходящей части аорты;

— грудной и брюшной частей аорты;

— комбинированные аневризмы (по локализации).

В последние годы среди аневризм нисходящей части аорты первое место по частоте занимают травматические аневризмы (42 %), затем атеросклеротические (25 %), реже встречаются сифилитические (12 %) и коарктационные (8 %).

Клиника аневризм грудного отдела аорты чрезвычайно вариабельна и обусловлена в основном размерами аневризматического мешка, его локализацией и протяженностью, а также этиологией заболевания. В ряде случаев аневризмы могут протекать практически бессимптомно и стать случайной находкой при профилактическом осмотре. В других случаях клиника носит весьма скудный характер. Ведущим симптомом аневризм грудной части аорты является боль, обусловленная либо самим заболеванием стенки аорты (сифилитический мезаортит, неспецифический аортит), либо растяжением стенки аорты, либо компрессией близко расположенных органов. При аневризме восходящей части аорты боли обычно локализуются в области сердца и за грудиной.

При больших аневризмах восходящей части аорты, вызывающих компрессию верхней полой вены, больных беспокоят обычно головные боли и отечность лица, шеи и рук. При аневризмах дуги аорты больные жалуются на боль за грудиной и в межлопаточной области, что обусловлено растяжением и сдавлением аортальных нервных сплетений. Компрессия пищевода приводит к явлениям дисфагии, а в дальнейшем к нарушению питания стенки пищевода, небольшим пищеводным кровотечениям — предвестникам прорыва аневризмы грудной части аорты в пищевод. У трети больных одним из ведущих симптомов являются одышка и стридор, которые обусловлены компрессией трахеи, левого бронха, легочных сосудов. Компрессия корня левого легкого приводит к застойным явлениям, частым пневмониям. Вследствие сдавления возвратного нерва возможно развитие характерной симптоматики с осиплостью голоса, сухим кашлем. Сдавление блуждающего нерва вызывает брадикардию, слюнотечение. Эти же симптомы могут развиться и при аневризме начального сегмента нисходящей части аорты. Раздражение периаортального симпатического сплетения приводит к развитию аортально­плечевого синдрома, проявляющегося болями в левой лопатке, плече и в предплечье. Вовлечение в процесс межреберных артерий на значительном протяжении с их окклюзией может привести к ишемии спинного мозга, вплоть до развития нижних парапарезов и параплегий. Реже возможно сдавление лимфатического протока с развитием отека верхней половины левого плечевого пояса. Компрессия тел позвонков может вызвать их узурацию, формирование кифоза. Компрессия нервов и сосудов приводит к радикулярным и межреберным невралгиям.

Клиника аневризм грудной и брюшной части аорты обусловлена несколькими факторами: компрессией соседних тесно расположенных органов — кардиального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, вовлечением в процесс висцеральных артерий. Основные жалобы — боли в животе, отрыжка, ощущение переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии. Боли могут быть связаны с приемом пищи. Одновременно отмечаются тошнота, рвота, явления дисфункции кишечника, похудение. Больные отмечают усиленную пульсацию в животе.

Осложнения аневризм грудного отдела аорты с их разрывом или прорывом в соседние органы обычно возникают остро, приводят к шоку и сердечно­сосудистому коллапсу или же к острой сердечной недостаточности. Таковы случаи прорыва аневризмы в верхнюю полую вену, пищевод, трахеобронхиальное дерево, а также в полость перикарда, в плевральную полость, забрюшинное пространство. При прорыве аневризмы в систему верхней полой вены остро развиваются картина синдрома верхней полой вены, усиленная пульсация сосудов шеи и сердечная недостаточность. При прорыве аневризмы в трахеобронхиальное дерево развивается картина массивного легочного кровотечения, при прорыве в пищевод — рвота кровью, а в двенадцатиперстную кишку — мелена. Симптомы эмболизации периферических артерий не столь характерны, однако могут иметь место вследствие отрыва тромботических масс из аневризматического мешка или вследствие изъязвления атеросклеротических бляшек.

Одним из самых доступных и информативных инструментальных методов исследования является рентгенологический. Достаточно сказать, что около 50 % аневризм грудной части аорты выявляются при рентгенологическом исследовании, произведенном по совершенно другим поводам или профилактически  (F. Robicsek, 1984).

На рентгенограмме в переднезадней проекции на первый план выступают изменения контуров средостения: четко выраженные контуры однородной полуокруглой тени, примыкающей к обычной тени средостения справа и слева, иногда с обеих сторон (рис. 2). Выявление патологической тени справа чаще всего свидетельствует об аневризме восходящей части аорты. Расширение восходящей части аорты выявляется и во второй косой проекции, причем можно определить уровень распространения аневризмы на дугу. При наличии выраженной аортальной недостаточности при рентгеноскопическом исследовании видна усиленная пульсация расширенной восходящей части аорты. Увеличение тени средостения слева свидетельствует об аневризме нисходящей части аорты. Если тень расположена выше третьего ребра, это свидетельствует о заинтересованности дистального отдела дуги. Двустороннее расширение тени средостения свидетельствует о диффузном поражении всех трех сегментов грудной части аорты.

Во второй косой проекции тень расширенной нисходящей части аорты обычно хорошо видна и заходит на тень позвоночника. В этой же проекции выявляются и размеры дуги аорты. Следует сказать, что веретенообразные аневризмы небольших или средних размеров обычно описываются рентгенологами как расширение тени аорты. Веретенообразные аневризмы больших размеров, а также мешковидные аневризмы обычно описываются как дополнительная тень, примыкающая к контуру аорты или наслаивающаяся на него. Рентгенодиагностика аневризм аорты строится на неотделимости дополнительного образования от аорты при полипозиционном исследовании больного и зависит от локализации, размеров и формы аневризмы. Легче распознаются веретенообразные аневризмы, чем мешковидные, а также аневризмы восходящей и нисходящей части аорты, чем аневризмы дуги. Ценным диагностическим признаком может служить выявление участков кальциноза стенки аорты в виде линейных теней по контуру патологического образования. Это позволяет дифференцировать данную патологию аорты со злокачественными новообразованиями средостения и легких. Следует, однако, помнить, что тератомы также могут подвергаться обызвествлению. Дополнительными признаками аневризмы аорты могут быть смещение трахеи и бронхов, их сужение с ателектазом легкого или его гиповентиляцией. Важные сведения врачи­рентгенологи могут получить при одновременном контрастировании пищевода: изменения положения пищевода всегда наблюдаются при аневризмах дуги и нисходящей части аорты. В тени смещенного пищевода отмечается вдавление с сужением просвета. Локализация этого «дефекта наполнения» пищевода позволяет установить локализацию и протяженность аневризмы [4, 5].

Опухоль, расположенная вблизи от аорты, может создавать видимость экстенсивной пульсации при рентгеноскопии, и этот симптом может стать ложноположительным. В тех случаях, когда диагноз затруднен, ни в коем случае не следует идти по пути назначения таким больным пункционной биопсии, медиастиноскопии или бронхоскопии, так как эти процедуры могут стать фатальными при аневризме дуги аорты. Единственно правильным будет проведение в подобных случаях ангиографии. Достаточно редким рентгенологическим признаком может быть узурация грудины при аневризмах восходящей части аорты и ее дуги, а также узурация тел грудных позвонков при аневризмах нисходящей части аорты. Этот признак обычно фиксируется во второй косой проекции. В тех случаях, когда аневризмы грудной части аорты являются следствием коарктации или врожденной деформации дуги аорты, рентгенологическая картина характерна для указанных врожденных пороков развития аорты с учетом особенностей, характерных для аневризм данной локализации.

Методом выбора является трансфеморальная аортография по Сельдингеру. При поражении терминальной части аорты, когда катетер провести невозможно или опасно, целесообразно использовать трансаксиллярный доступ. В первой серии исследования изучают состояние корня аорты, восходящей ее части и дуги с брахиоцефальными ветвями. Лучше производить аортографию в двух проекциях с тугим заполнением аорты контрастным веществом (рис. 3). Обычно аневризма восходящей части аорты, сочетающаяся с аортальной недостаточностью, начинается непосредственно от фиброзного кольца аортального клапана. В боковой проекции, как правило, проксимальнее плечеголовного ствола виден переход аневризмы в аорту нормального диаметра. Заполнение контрастным веществом полости левого желудочка свидетельствует о наличии аортальной недостаточности.

Аневризмы дуги аорты лучше видны во второй косой проекции. При этом важным является изучение состояния устьев ветвей дуги аорты.

Для аневризмы нисходящей части грудной аорты наиболее характерной локализацией является сегмент аорты дистальнее левой подключичной артерии, расположенной на расстоянии 2–3 см от ее устья. Чаще в этом сегменте выявляются мешковидные аневризмы, однако встречаются и веретенообразные, занимающие весь грудной отдел нисходящей части аорты. Нередко аневризмы данной локализации захватывают и дистальный отдел дуги аорты — между устьем левой сонной и подключичной артерий. Этот факт чрезвычайно важен, так как определяет хирургическую тактику. Если проксимальная граница аневризмы начинается со среднего сегмента грудной части аорты, следует думать о наличии аневризмы грудной и брюшной части аорты. Поэтому в подобных случаях показано проведение брюшной аортографии в двух проекциях.

В план рентгенологического обследования больных с аневризмами грудной и брюшной части аорты необходимо обязательно включить рентгеноскопию и рентгенографию пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Эти методы позволяют выявить смещение пищевода и кардии желудка вправо и кпереди. Нередко видны сдавление двенадцатиперстной кишки в силу ее фиксированности, а также картина дуоденостаза, что может быть ошибочно расценено как опухоль головки поджелудочной железы.

В настоящее время большое значение в распознавании аневризм восходящей части аорты имеет эхокардиоскопия. Метод позволяет определить диаметр аорты, наличие расслоения, диаметр аортального кольца, а при аортальной недостаточности выявить несмыкание створок в диастоле, дрожание передней створки митрального клапана.

Компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества, а также методика магнитно­резонансной томографии сердца позволяют достаточно наглядно выявить расширение просвета аорты, наличие в ней тромботических масс, расслоения, парааортальную гематому, очаги кальциноза.

Острое расслаивание — самое частое из неотложных состояний, связанных с заболеванием аорты. Расслаивающая аневризма аорты чаще возникает у мужчин пожилого возраста с атеросклерозом и артериальной гипертензией в анамнезе, реже — при сифилитическом аортите. Синдром Марфана, врожденные пороки аортального клапана также относятся к факторам риска расслаивания аорты.

Клиническая картина развивается остро. Основной симптом — жесточайшая боль в груди, чаще раздирающего или режущего характера. Боль может локализоваться в левой половине грудной клетки или в межлопаточном пространстве, иррадиирует в спину и нередко распространяется в подложечную область. Больной возбужден, мечется, не находит себе места от боли. После первого приступа может наступить кратковременное облегчение, сменяющееся затем новым приступом болей. Чередование болевых приступов и светлых промежутков связано с тем, что расслоение стенки аорты происходит иногда в несколько этапов. Кроме того, вовлечение новых участков стенки аорты в процесс расслоения может менять место наибольшей выраженности боли, миграция боли от места первоначального надрыва аорты по ходу расслаивания — характерный признак этой патологии. После начального приступа боли в груди в дальнейшем она может локализоваться преимущественно в животе, пояснице, что следует учитывать при диагностике. Нередко сразу вслед за болью развивается картина тяжелого коллапса со снижением АД, нитевидным пульсом, периферическими проявлениями сосудистой недостаточности; вывести больного из коллапса почти никогда не удается. В других случаях первый болевой приступ сопровождается резким повышением АД. Вследствие нарушения кровотока в отходящих от аорты артериях возможно появление значительной асимметрии давления на правой и левой руках (ишемия конечностей иногда делает невозможным определение АД на одной или обеих руках), симптомов нарушения мозгового кровообращения (парапарезы, параплегии), инфаркта миокарда, нередки эпизоды потери сознания. При проксимальном расслаивании более чем в половине случаев выявляется аортальная недостаточность. При прорыве расслаивающей аневризмы в полость перикарда возможна тампонада сердца, возможен также прорыв аорты в левую плевральную полость. От момента начального надрыва внутренней оболочки до окончательного прорыва наружной оболочки и смерти больного проходит от нескольких минут до нескольких суток, в течение которых иногда наступают непродолжительные периоды относительного благополучия. Формы течения расслаивания аорты: острая — часы, подострая — дни (редко 2–4 нед.), хроническая — месяцы [3, 5].

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, при этом учитываются несоответствие выраженности болевого синдрома и отсутствия характерных для инфаркта миокарда изменений на ЭКГ, миграция локализации боли по мере распространения расслаивания аорты (в частности, распространение боли в нижние отделы живота и ноги), нарушения пульсации артерий, признаки нарастающей анемии. Иногда постановке правильного диагноза помогают рентгенологические признаки расслаивания аневризмы аорты. В половине случаев выявляется расширение средостения: вправо — при расслаивании восходящей дуги аорты и влево — при поражении нисходящей части дуги аорты. Может определяться видимое расширение тени аорты над отложениями солей кальция в стенке аорты; ограниченное выпячивание дуги аорты; выпот в плевральной полости (чаще слева).

Диагноз подтверждается также с помощью динамической рентгенографии (расширение тени аорты, двойной контур) (рис. 4), компьютерной томографии, магнитно­резонансной томографии, эхокардиографии, допплерографии, аортографии. Высокой диагностической ценностью при расслаивании грудного отдела обладает чреспищеводная эхокардиография. Чувствительность и специфичность метода достигают 90 %.

Без лечения в первые 2 недели погибают 70 % больных, 50 % выживших умирают в течение года. Самая частая причина смерти — разрыв аорты [6, 7].