Международный неврологический журнал 3 (33) 2010

Мы начинаем выпуск специализированных тематических номеров «Международного неврологического журнала». Этот номер посвящается труднодиагностируемым заболеваниям нервной системы у детей и взрослых. Одним из факторов, который может обусловить недостаточный уровень сведений о той или иной болезни, чаще всего служит ее редкость. Однако многие болезни остаются долго неизвестными, пока их не увидит опытный клиницист. «Мы видим то, чему нас научил учитель». В связи с этим существует необходимость в обмене накопленным опытом диагностики и лечения не только раритетных неврологических синдромов, но и труднодиагностируемых заболеваний.

Какие обстоятельства лично меня подтолкнули заняться данной проблемой? Без сомнения, клинический и научный интерес, а может быть, и творческая эйфория, когда совместно с коллегами у постели больного ставишь диагноз болезни, мало встречающейся, труднодиагностируемой и даже раритетной. Может
быть, эта новая глава в неврологии в скором будущем будет внесена в учебники (руководства и пособия), поскольку поиск истины присущ врачебной специальности, особенно неврологической. Возможно, данную главу будут называть «Занимательная неврология», как предложил Лорен А. Ролак в своей книге «Секреты неврологии» (М.: Бином, 2008. — 575 с.). Для этого, как говорят в Украине, «є всі підстави». Поэтому и объективная мотивация.

Всегда задумываешься, почему необычные заболевания возникают одинаково часто в различных странах (развитых и развивающихся), но время постановки ­диагноза — разное? До 70 % этих редких заболеваний практически всегда инвалидизирующие! Это происходит потому, что, с одной стороны, подобные заболевания поздно выявляются; с другой — медикаментозная терапия уже не нужна или ее вообще не существует.

В настоящее время именно для изучения этих труднодиагностируемых заболеваний, особенно у детей, открыты центры в Европе и США: по митохондриальной патологии, болезням экспансии, демиелинизирующей, наследственной и нейромышечной патологии и др. Функционируют институты, изучающие только отдельные болезни: Ретта, Дауна, Бурневиля, Вильсона, адренолейкодистрофию и др. Думаю, что это обусловлено не только уникальностью данной патологии, но и тем, что происходит рост подобных болезней. Переход Европы в 1980 году и ряда стран Нового света на программу ВОЗ «500 граммов — жизнеспособный плод» привело не только к увеличению перинатальной патологии нервной системы, но и выявлению ряда генетических и мутационных синдромов. А ведь мы только в начале пути по выявлению данной патологии.

Вместе с тем бурно развивающаяся клиническая и нейровизуализационная детская и взрослая неврология пересмотрела ранее широко употребляемые диагнозы «дисциркуляторная энцефалопатия», «резидуальная энцефалопатия», «перинатальная энцефалопатия» и за вершиной айсберга открыла новые болезни головного мозга, особенно для отечественного здравоохранения!

Редакция признательна авторам, приславшим свои работы в этот выпуск журнала. К сожалению (по всей видимости, из-за занятости и работы над запланированными статьями и монографиями), ряд известных неврологов не смогли участвовать в формировании данного номера журнала.

Проанализировав собственный материал последних лет, представленный на клинических конференциях, проводимых на кафедре детской и общей неврологии ДонНМУ, мы убедились в правильности ранее поставленных диагнозов и целенаправленного лечения, что и дало основание опубликовать наши наблюдения, прекрасно понимая, что дифференциальная диагностика уже выставленных диагнозов будет проводиться и дальше. Но главная задача на сегодняшний день решена — больной находится под пристальным вниманием высококвалифицированного врача и стратегия выбора терапии базируется не на общепринятой (трафаретной), а на осмысленной и селективной терапии.

В определенной степени данный тематический номер журнала является продолжением проведенной I международной конференции в г. Святогорске «Неординарные (раритетные) синдромы и заболевания нервной системы у детей и взрослых» (2003) и изданных материалов (390 с.).

Редакция надеется, что статьи в контексте данного направления будут присылаться в «МНЖ», а мы будем их публиковать.

С уважением, главный редактор проф. Станислав ЕВТУШЕНКО