Международный неврологический журнал 3(13) 2007
Вернуться к номеру
Протокол лікування епілептичного статусу (стану) у дітей Шифр (G 41)
Рубрики: Неврология
Разделы: Руководства
Версия для печати
Затверджено
наказ Міністерства охорони
здоров’я України
від 13.07.2005 № 350
Мета і завдання розробки і впровадження даного протоколу — поліпшення якості надання медичної допомоги при виникненні епілептичного статусу у дітей, забезпечення її доступності, впровадження нових методів діагностики і лікування у медичну практику, профілактика виникнення цього критичного стану та зменшення несприятливих наслідків захворювання.
наказ Міністерства охорони
здоров’я України
від 13.07.2005 № 350
Мета і завдання розробки і впровадження даного протоколу — поліпшення якості надання медичної допомоги при виникненні епілептичного статусу у дітей, забезпечення її доступності, впровадження нових методів діагностики і лікування у медичну практику, профілактика виникнення цього критичного стану та зменшення несприятливих наслідків захворювання.
Сфера застосування протоколу — виконання технологій, регламентованих даним протоколом в умовах лікувально-профілактичних закладів МОЗ України ІІ–ІV рівня.
За визначенням ВООЗ та ILAE (Міжнародна протиепілептична ліга), під епілептичним статусом (ЕС) розуміють наявність критичного стану, який характеризується достатньо подовженим епілептичним нападом або нападами з настільки короткими інтервалами, що формується довготривалий та фіксований епілептичний стан.
Критичний термін часу тривалості безперервних нападів складає не менше 30 хв. При цьому кожний наступний епілептичний напад виникає раніше, ніж завершується попередній.
Класифікації
I. Міжнародна класифікація ЕС (ILAE):
1. Генералізований ЕС
1.1. Генералізований судомний ЕС (ЕС судомних нападів, ЕССП) (G 41.0):
— з тоніко-клонічними нападами;
— з тонічними нападами;
— з клонічними нападами;
— з міоклонічними нападами;
— з атонічними нападами.
1.2. Генералізований безсудомний ЕС (G 41.1):
— статус абсансів (простих, складних);
— пік-хвильовий статус (ступор).
2. Парціальний (фокальний) ЕС (G 41.2)
— з простими парціальними нападами;
— з складними парціальними нападами;
— вторинно-генералізований ЕС.
3. Односторонній ЕС (G 41.8)
Може супроводжуватися перехідною або постійною пірамідною недостатністю (геміпарез, плегія).
4. Некласифікований ЕС (G 41.9)
II. Класифікація побудована за етіологічним принципом. Передбачено розподілення ЕС на первинний, або «істинний» (ІЕС), який виникає при епілепсії, і вторинний, або симптоматичний (СЕС), при гострих захворюваннях та ураженнях головного мозку: інфекційних та інфекційно-алергічних процесах, інтоксикаціях, черепно-мозковій травмі, порушеннях мозкового кровообігу та інших.
ІІІ. За клінічною характеристикою типу перебігу ЕС класифікують як перманентний, інтермітуючий та рецидивуючий .
IV. За ступенем тяжкості: легкий, середній та тяжкий.
V. За терміном подовженості ЕС поділяють на:
— передстатус (до 9 хв з початку нападу);
— початковий (10–30 хв);
— розгорнутий (31–60 хв);
— рефрактерний (більше 60 хв).
Діагностичні критерії
І. Клінічні:
— означення довготривалого і фіксованого епілептичного стану (див. визначення ЕС);
— означення критичного стану (синдром поліорганної недостатності); — розлади температурної регуляції, порушення функцій дихальної та серцево-судинної систем, спланхнічних органів, водно-електролітного, кислотно-основного балансу, гемостазу, ендокринної недостатності, вегетативної дисфункції і інших.
ІІ. Інструментальні і лабораторні:
— ЕЕГ-моніторинг (моніторинг церебральних функцій): на фоні загальної дизритмії наявні переважно генералізовані комплекси «пік-повільна хвиля», «поліпіки», «burst-supression», «гіпсаритмія», загострені високоамплітудні хвилі, ізолінія, інші;
— ЕКГ і контроль АТ;
— дослідження показників крові: електроліти — Mg++, Ca++, Na+, K+, глюкоза, кислотно-основний баланс;
— люмбальна пункція (виключення нейроінфекції, інших причин симптоматичного епілептичного статусу при відсутності абсолютних протипоказань до ЛП);
— визначення концентрації АЕП у сироватці крові;
— методики нейровізуалізації — за показаннями.
Лікування ЕС
Основні принципи лікування ЕС та серійних епілептичних нападів: екстренний характер, етапність, наступність в наданні медичної допомоги, комплексність. Цьому контингентові хворих показана госпіталізація в палату (блок) інтенсивної терапії неврологічного відділення або відділення реанімації.
Невідкладна допомога:
— захист хворого від можливих травм під час нападу;
— попередження прикушування язика та аспірації слизу, крові, блювотних мас;
— забезпечення вільної прохідності верхніх дихальних шляхів;
— контроль та забезпечення функції життєво важливих органів та систем.
Комплекс інтенсивної терапії включає:
— етіологічне та патогенетичне лікування основного захворювання, яке супроводжується виникненням ЕС (ІЕС, СЕС); корекція порушень вітальних функцій — дихання і серцевої діяльності;
— патогенетичне лікування, що спрямоване на усунення судом та гіпоксії головного мозку;
— корекція основних показників поза- і внутрішньочерепного гомеостазу;
— симптоматична терапія, що спрямована на зниження гіпертермії, профілактичне призначення вітамінів групи В (тіамін, піридоксальфосфат), антибіотиків, адекватне парентеральне харчування, інтенсивний догляд за хворим.
Корекція порушень дихання та серцевої діяльності належить до першочергових заходів і проводиться з використанням стандартних методик. Інші невідкладні заходи: патогенетична терапія гіпоксії мозку, порушень перфузійного тиску, водно-електролітного обміну, кислотно-основного стану, інших показників поза- і внутрішньочерепного гомеостазу здійснюється згідно з протоколами, що розроблені дитячими анестезіологами.
Інтенсивна терапія статусного і/чи серійного перебігу судом, як і при розвитку безсудомних варіантів цього патологічного стану, передбачає три етапи диференційованого призначення антиепілептичної терапії з використанням відповідного алгоритму лікування. Важливого значення при цьому набуває забезпечення стабільного доступу до венозного русла, ЕЕГ-моніторингу та можливості визначення рівня АЕП у сироватці крові.
Перший етап
Середником першого вибору є бензодіазепіни — діазепам (седуксен).
Внутрішньовенне введення 0,5% розчину седуксену в разовій дозі 0,2–0,35–0,5–(0,7) мг/кг маси тіла (одна ампула седуксену містить 10 мг у 2 мл). Швидкість введення 1–5 мг на хвилину. Частота та тривалість введення седуксену передбачає можливість повторного (два — три рази) введення медичного середника через 5–15–20 хвилин при повторному виникненні судом. При цьому у дітей менше 5 років дозволена сумарна доза 5 мг, у старших — 10 мг. Швидкість введення 1–5 мг/хв.
До можливих ускладнень лікування бензодіазепінами відносять: затримку, аритмію та зупинку дихання, ларингоспазм, артеріальну гіпотензію, аритмію, зупинку серця (при виникненні ускладнень лікування здійснюється згідно з протоколами, що розроблені дитячими анестезіологами, дитячими кардіоревматологами та іншими фахівцями). Можливі й інші відносні недоліки при використанні бензодіазепінів: короткочасність дії, седативний ефект, м’язова релаксація, толерантність.
У дітей при частих, серійних епілептичних припадках середники групи бензодіазепінів (діазепам) можна вводити ректально: при масі тіла менше 15 кг — 5 мг, більше 15 кг — 10–(20) мг.
Другий етап
При неефективності лікування ЕС з використанням бензодіазепінів застосовують:
— гідантоїни водорозчинні (фенітоїн, фенгідан) — (10–15–(20) мг/кг. Швидкість введення 1–3 мг/кг на хвилину. Сумарна доза не більше 30 мг/кг;
— при неефективності гідантоїнів — фенобарбітал водорозчинний (5–10–(15) мг/кг). Разову дозу можна вводити кожні 20–30 хвилин до сумарної — 30–40 мг/кг (запланована реєстрація фенобарбіталу водорозчинного в МОЗ України);
— у випадках недостатнього ефекту додатково використовуються: сірчанокисла магнезія (внутрішньовенно) або натрій оксибутират, піпольфен, дроперидол, фентаніл, лідокаїн, аміназин, а також спинномозкова пункція.
Одночасне внутрішньовенне застосування фенобарбіталу водорозчинного та бензодіазепінів недоцільне з урахуванням можливого виникнення у 10–12 % випадків побічного ефекту — пригнічення функції дихання, кардіодепресивного ефекту.
Третій етап
При неефективності попередніх препаратів, а також якщо ЕС триває більше 30 хвилин, необхідно призначення загального наркозу з використанням штучного апаратного дихання. Препаратами вибору є барбітурати короткої дії (тіопентал-натрій).
В умовах реанімаційного відділення (палати інтенсивної терапії) тіопентал-натрій одночасно вводиться внутрішньовенно та внутрішньом’язово в сумарній дозі 8–10 мг/кг (не більше 15–20 мг/кг). Для внутрішньовенного введення використовується 0,25–0,5–1% розчин препарату, а для внутрішньом’язового — 2–5% (більш концентровані розчини можуть викликати асептичний некроз). Критеріями ефективності призначеного лікування є зникнення судом і епілептичної активності при моніторингу біоелектричної активності головного мозку.
Епілептична активність повністю пригнічується при доведенні глибини сну відповідно до рівня першого — другого ступеня хірургічної стадії наркозу. При цьому зіниці максимально звужені, корнеальний рефлекс в’ялий, очні яблука установлюються на середній лінії, тахікардія зменшується, дихання нормалізується. Важливим клінічним симптомом, який свідчить про пригнічення епілептичної активності, є відсутність спонтанного розширення зіниць. При достатній дозі тіопентал-натрію клінічний ефект наступає через 1–3 хвилини при внутрішньовенному введенні і 8–10 хвилин після внутрішньом’язової ін’єкції.
В неускладнених випадках при 1–2-кратному введенні тіопентал-натрію відбувається вихід хворого з ЕС У наступному хворий переводиться на 4–6-кратне внутрішньом’язове введення медикаментозного середника. Паралельно з цим раніше призначені АЕП через зонд вводяться у шлунок. Поступово, протягом декількох діб, проводиться повна заміна внутрішньом’язових ін’єкцій тіопентал-натрію на таблетовані АЕП.
Тривалість наркозу складає не менше 12–24 годин після останнього нападу або реєстрації патологічних змін на ЕЕГ.
Необхідно враховувати можливі негативні наслідки використання барбітуратів короткої дії: пригнічення дихання, кардіодепресивний ефект, седація, тривалий період виведення з організму. Слід відзначити, що внутрішньом’язове введення тіопентал-натрію не дає вираженого побічного впливу на функцію серцево-судинної системи та дихання.
При виборі стратегії і тактики інтенсивної терапії ЕС при міоклонічних нападах, простих і складних абсансах доцільно передбачити в алгоритмі лікування додаткове призначення препаратів вальпроєвої кислоти (початкова доза 20 мг/кг), бензодіазепінів.
Таким чином, алгоритм лікування ЕС передбачає поетапне призначення у хворих з генералізованими судомними нападами, у тому числі з парціальними: бензодіазепінів, гідантоїнів, барбітуратів, при абсансах — бензодіазепінів та вальпроатів.
При лікуванні симптоматичного ЕС у дітей головна увага повинна приділятись етіологічній та патогенетичній терапії захворювання, яке викликало напади. Своєчасно призначена диференційована терапія основного захворювання у багатьох випадках, навіть без призначення АЕП, сприяє усуненню судом. У тих випадках, коли напади не припиняються, призначається терапія за описаним алгоритмом лікування ЕС, за умови кінцевого установлення діагнозу.
При розвитку ЕС у дітей з вираженою резидуально-органічною церебральною недостатністю перебіг захворювання носить більш несприятливий характер. Швидкий і довготривалий протисудомний ефект у цього контингенту хворих досягається при комбінації діазепаму та фенітоїну. Діазепам вводиться в проміжках між призначенням гідантоїнів. Показана помірна дегідратаційна терапія.
Ефективність лікування ЕС
— припинення або значне зменшення кількості епілептичних нападів;
— наявність свідомості у хворого;
— стабілізація основних показників дихальної та серцево-судинної систем;
— нормалізіція біоелектричної активності головного мозку.
Хворий переводиться до неврологічного відділення, де проводяться необхідні дообстеження, уточнюються причини розвитку ЕС, визначаються принципи, стратегія і тактика подальшого лікування.
Список литературы
1. Карлов В.А. III Европейский конгресс по эпилептологии // Неврологический журнал. — 1999. — № 1. — С. 56-61.
2. Евтушенко С.К. Электрический эпилептический статус сна и эпилептическая энцефалопатия у детей (клиника, диагностика, лечение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — № 1(5). — С. 62-70.
3. Мартынюк В.Ю. Судорожные состояния у детей. — К., 2003. — 34 с.
4. Неврология / Под ред. М. Самуэльса: Пер. с англ. — М.: «Практика», 1997. — 640 с.
5. Неврология детского возраста: болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста, эпилепсия, опухоли, травматические и сосудистые поражения: Учеб. пособие для ин-тов (фак.) усовершенствования врачей / Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко, В.И. Фрейдков и др. / Под ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко. — Мн.: «Выш. Школа», 1990. — 495 с.
6. Неотложная неврологическая помощь в детском возрасте /Под ред. Дж.М. Пеллока, Э.К. Майера: Пер. с англ. — М.: «Медицина», 1988. — 576 с.
7. Практическая эпилептология /Под. ред. К. Келлермана. — Republica Moldova, Chisinou, «Tipografia Centrale», 1999. — 144 c.
8. Цибулькин Э.К. Неотложная педиатрия в алгоритмах. — СПб.: «Питер Ком», 1998. — 224 с.
9. Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: «Медицина», 2000. — 620 с.