Международный неврологический журнал №8 (102), 2018
Вернуться к номеру
Когнитивные нарушения в произведениях классиков мировой литературы
Авторы: Пономарев В.В.
Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск, Республика Беларусь
Рубрики: Неврология
Версия для печати
В произведениях классиков мировой литературы, подавляющее большинство которых не были по профессии врачами, встречается немало описаний различных неврологических симптомов, синдромов и болезней. На некоторые из них мне уже ранее доводилось обращать внимание любознательных врачей-неврологов, в том числе на страницах ряда уже вышедших номеров «Международного неврологического журнала». В настоящей публикации хочу привлечь внимание клиницистов к такой междисциплинарной проблеме, как когнитивные нарушения, художественное описание которых мне встретилось на страницах произведений трех знаменитых писателей: Чарльза Диккенса (полное имя — Чарльз Джон Хаффем Диккенс), Ирвина Шоу (настоящее имя — Ирвин Гилберт Шамфорофф) и Оливера Сакса (полное имя — Оливер Вольф Сакс). Для более объективной оценки описываемых клинических симптомов привожу фрагменты оригинальных текстов этих авторов, выделенные курсивом, а также собственные комментарии к ним, основанные на анализе современной специальной литературы.
На страницах одного из известных романов «Лавка древностей» (1840) английский писатель Чарльз Диккенс среди прочих главных персонажей так описывает пожилого человека — дедушку главной героини, юной девушки Нелл: «Это был невысокий старик с длинными седыми волосами… Старость давно наложила на него свою печать… Лицо старика бороздили такие глубокие морщины…»
По тексту уже в начале произведения после длительного периода безденежья и стрессов дедушка серьезно заболел: «…у старика началась жестокая горячка, уже на следующее утро он впал в забытье и с того самого дня долгие недели боролся с недугом, грозившим ему смертью».
«…Наконец кризис миновал, и старик начал выздоравливать. Медленно и постепенно к нему возвращалась и память, но разум его ослабел. Его ничто не раздражало, ничто не беспокоило. Он мог часами сидеть в задумчивости, отнюдь не тягостной, и легко отвлекался от нее, увидев зайчика на стене или потолке; не жаловался на длинные дни и томительные ночи и, судя по всему, не испытывал ни тревог, ни скуки, утеряв всякое представление о времени. Маленькая ручка Нелл подолгу лежала в его руке, и он то перебирал ее пальцы, то вдруг гладил по волосам или целовал в лоб, а заметив слезы на глазах у девочки, озирался по сторонам, недоумевая, что же могло огорчить ее, и тут же забывал об этом».
«Нелл часто вывозила его на прогулку по городу; старик сидел в кебе, обложенный подушками, девочка рядом с ним; и как всегда — они были рука об руку. На первых порах уличная сутолока и шум утомляли его, но он воспринимал все это равнодушно, ничем не интересуясь, ничему не радуясь. Когда внучка показывала ему что-нибудь и спрашивала: «Помнишь ли ты это?», он отвечал: «Да, да! Как же. Конечно помню». А потом вдруг вытягивал шею и долго смотрел вслед какому-нибудь прохожему, но на вопрос, что его так заинтересовало, обычно не отвечал ни слова».
Конечно, невозможно делать любые медицинские заключения, основываясь на анализе такого короткого отрывка из романа, однако не вызывает сомнения очевидный факт: после перенесенного тяжелого, вероятно инфекционного, заболевания с гипертермией у пожилого пациента достаточно остро сформировался синдром когнитивных нарушений. Если о вызвавшей их причине сейчас мы можем только гадать (перенесенный менингоэнцефалит, септическое состояние, тяжелая форма острой респираторной вирусной инфекции?), то диагноз когнитивного снижения, сформировавшегося сразу после болезни, думаю, ни у кого не вызовет сомнения. Интересен также тот факт, что, помимо явного снижения когнитивных функций у этого возрастного человека, Диккенсом не описано двигательных, мозжечковых, стволовых и прочих признаков органического поражения нервной системы. Обозначенные по тексту романа нейропсихологические симптомы включают снижение кратковременной и долговременной памяти, ослабление внимания, апатию, депрессию, дисфазию, агнозию и конфабуляции. Вероятно, сейчас мы можем определить степень данных когнитивных нарушений как тяжелую, так как они существенно ограничивали жизнедеятельность пациента. Однако, согласно современным классификационным критериям DSM-4, вынесение диагноза деменции (постинфекционной, сосудистой, смешанной?) в данном случае пока не правомочно, так как требует более длительного наблюдения (6 и более месяцев). В дальнейшем тексте романа Диккенс непроизвольно подтвердил этот факт, так как в последующем ослабленные мыслительные функции у старика существенно регрессировали, но присоединились поведенческие нарушения — игромания в форме страсти к азартным карточным играм, которая в настоящее время потребовала бы адекватной, в том числе фармакологической, коррекции (назначение рисполепта или других атипичных нейролептиков). Интересно, что многие герои романа «Лавка древностей» изображены среди других персонажей романов автора на известной картине «Сон Диккенса», которая находится в доме-музее Чарльза Диккенса в Лондоне.
/93_2.jpg)
В рассказе «Солнечные берега реки Леты» из сборника «Ставка на мертвого жокея» (1957) американский писатель Ирвин Шоу в художественной форме, но с точными медицинскими деталями описывает другого человека с прогрессирующими когнитивными нарушениями. Главный герой рассказа, американец средних лет (возможно, около 50 лет, хотя его точный возраст по тексту неизвестен) по имени Хью Форстер, который обладал феноменальной памятью, работал обычным редактором в издательстве по выпуску однотомной энциклопедии над разделом слов, начинающихся на букву «с». Нет лучшей иллюстрации для характеристики возможностей его памяти в различных сферах жизни, чем длинная фраза, с которой начинается этот рассказ:
«Хью Форстер всегда все помнил. Он помнил дату битвы у Нью-Коулд-Харбор (31 мая — 12 июня 1864-го); он помнил, как звали его учителя в начальной школе (Уэйбел, вес — 145 фунтов, рыжий без ресниц); он помнил рекордное число неудачливых игроков, не набравших ни одного очка за одну игру в Национальной лиге (Дэззи Дин, Сент-Луисские козыри, 30 июля 1933-го, 17 человек, против юнцов); он помнил пятую строчку из стихотворения «Жаворонку» Шелли («И потому так чист безмерный твой экстаз»); он помнил адрес самой первой девочки, которую он поцеловал (Пруденс Коллинвуд, 248, Юго-Восточная Темпл-Стрит, Солт-Лейк-Сити, Юта, 14 марта 1918-го); он помнил даты трех разделов Польши и разрушения храма Иерусалимского (1772, 1793, 1795-й и 70-й н.э.); он помнил количество кораблей, взятых Нельсоном в Трафальгарской битве (20), и профессию главного героя Френка Норриса «Мактиг» (зубной врач); он помнил имя человека, завоевавшего Пулитцеровскую премию по истории в 1925-м (Фредерик Л. Паксон), имя победителя дерби в Эпсоме в 1923-м (Папирус) и номер, написанный им на чеке в 1940-м (4726); он помнил свое кровяное давление (165 на 90, повышенное), свою группу крови (0) и свое зрение (плюс 2 правый глаз и плюс полтора — левый); он помнил, что сказал ему начальник, когда его увольняли с первой работы («Эту работу будет теперь делать машина»), и что сказала его жена, когда он сделал ей предложение («Я хочу жить в Нью-Йорке»); он помнил настоящее имя Ленина (Владимир Ильич Ульянов) и что послужило причиной смерти Людовика XIV (гангрена ноги). Он помнил также породы птиц, средние глубины судоходных рек Америки, имена всех пап, включая и авиньонских, до и после их вступления на престол; пропорции и объемы Гарри Хейлмана и Хейни Грох, даты полных солнечных затмений, начиная с царствования Карла Великого, скорость звука, место погребения Д.Г. Лоренса, все рубаи Омара Хайяма, население заброшенного сеттельмента Роаноук, прицельное расстояние при стрельбе из автоматического ружья Браунинга, кампании Цезаря в Галлии и Британии, имя пастушки в «Как вам будет угодно» и количество денег, которые лежали у него в «Химическом банке и Кредите» утром 7 декабря 1941-го (2,367,58)».
Как следует из этого вступления, Хью Форстер обладал поистине энциклопедическими знаниями практически во всех областях жизни. По тексту рассказа можно констатировать, что он вел размеренный образ жизни, был женат, имел в браке взрослую дочь и сына, не курил, выпивал всего пять-шесть доз виски (150–180 мл. — Прим. автора) в неделю, пользовался большим уважением у мистера Горслина (главного редактора издательства. — Прим. автора). Он никогда не посещал библиотеки, работая над порученными ему заданиями для календарей, но при этом панически боялся своего начальника. И вот среди этого благополучия без явной и видимой причины у Форстера появились легкие когнитивные и поведенческие нарушения, которые затем стали быстро прогрессировать. При профессиональном прочтении рассказа об этом свидетельствуют четыре основных клинических симптома, которые сменяют друг друга:
1) снижение кратковременной и долговременной памяти, которое вызвало затруднение сначала в бытовой, а затем и в профессиональной деятельности;
2) зрительная агнозия;
3) тактильные галлюцинации;
4) нарушения в поведении.
Какие моменты из данного рассказа могут свидетельствовать об этих нарушениях?
— Итак, Хью обладал феноменальной памятью, и первое, с чего начались его проблемы: «…он забыл о 24-й годовщине своей свадьбы (январь, 25-е)», что вызвало удивление сначала его жены, а затем дочери. После напоминания дочери об этой дате он купил жене в подарок сумку из крокодиловой кожи за 60 долларов, но тут же забыл ее на работе. «На следующий день он забыл названия трех пьес Софокла («Эдип в Колоне», «Трахиния» и «Филоктет») и номер телефона своего зубного врача». «Так это началось. Хью все чаще и чаще совершал прогулки в справочную библиотеку на тринадцатый этаж, он страшился этих прогулок, потому что всякий раз, как он снова и снова на протяжении часа пересекал комнату, сослуживцы поглядывали на него с недоумением и любопытством. Был день, когда он не смог вспомнить названий произведений Сарду, какова территория Санто-Доминго, симптомы силикоза, определение синдрома... В надежде, что все как-нибудь обойдется, он не сказал об этом никому». Но в последующем он забыл имя своего сына, впервые в жизни забыл положить чековую книжку на место, а также название и номер телефона своего банка, дорогу в ранее хорошо ему известный бар, а также на свою работу и многое другое.
/93.jpg)
— «Как-то утром, несколько дней после годовщины свадьбы, Хью забыл название своей утренней газеты. Он стоял перед газетным киоском, глядя на разложенные «Таймсы», «Трибьюны», «Ньюзы» и «Мирроры», и все они были на одно лицо. Он знал, что последние двадцать лет он каждое утро покупал одну и ту же газету, но сейчас ни по макету, ни по заголовкам он не мог определить, какую именно». Затем он последовательно перестал узнавать в лицо своего зятя (пришедшего к нему взять деньги в долг. — Прим. автора), единственную дочь и грозного начальника. В финале рассказа не узнал жену: «Он проснулся рано. За окнами светило солнце. Он лежал в постели, и ему было хорошо и тепло. С соседней кровати послышался шорох. Взгляд его пересек узкое пространство, разделявшее две кровати. На соседней кровати лежала женщина. Ей было за сорок, волосы накручены на бигуди. Она похрапывала во сне. Хью готов был поклясться, что никогда в жизни ее не видел».
— «В полдень он сидел за столом, уставясь на собственные руки: уже целый час он не мог избавиться от ощущения, что у него между пальцами бегают мыши». В последующем такие состояния у Хью повторялись.
— «Он широко зашагал от станции в сторону реки. Река блестела от солнца, а вдоль берегов тянулась кромка льда. Мальчик лет двенадцати в теплом двубортном пальто из шотландки и вязаной шапочке сидел на скамейке и глядел на реку. У его ног, прямо на замерзшей земле, лежали учебники, перетянутые кожаным ремешком. Хью присел рядом. «Доброе утро», — сказал он улыбаясь. «Доброе утро», — ответил мальчик. «Что ты делаешь?» — спросил Хью. «Считаю яхты, — сказал мальчик. — Я вчера насчитал тридцать две яхты. Это без моторок. Я моторки не считаю». Хью кивнул. Он засунул руки в карманы и стал смотреть вниз, на реку. К пяти часам они с мальчиком насчитали сорок три яхты. Моторок они не считали. Лучшего дня он не мог припомнить во всей своей жизни».
Ирвин Шоу не был врачом и, конечно, не мог знать признаков определенных неврологических заболеваний. Тем не менее, достаточно ярко обозначив в тексте своего рассказа целый ряд клинических симптомов, он невольно подтолкнул меня к рассуждениям: чем же мог страдать Хью Форстер? Рискну предположить, что ни один профессионал не станет отрицать, что писатель, вероятно, неосознанно описал симптомы прогрессирующих когнитивных нарушений, которые первоначально имели легкую степень, но закончились деменцией, согласно классификационным критериям DSM-4. Проводя дифференциальную диагностику описанной автором болезни, можно обозначить несколько ключевых вопросов.
Первый: полагаю, что псевдодеменцию как вариант невротических расстройств, равно как и возрастное снижение когнитивных функций в данном описании можно сразу исключить.
Второй: какова природа деменции в этом случае? Думаю, что ее сосудистое происхождение можно с достаточной уверенностью также исключить даже с учетом наличия у главного героя «мягкой» артериальной гипертензии. Несмотря на упоминание в тексте рассказа регулярного приема крепких спиртных напитков, их токсический (алкогольный) генез также маловероятен.
/94.jpg)
Могу предположить, хотя автор и описывает быструю динамику процесса, что когнитивные нарушения в данном случае носят дегенеративный характер. Среди всех нейродегенераций наиболее близки по клиническим проявлениям к описанному случаю только три нозологические формы: деменция с тельцами Леви; болезнь Альцгеймера и задняя кортикальная атрофия. В пользу деменции с тельцами Леви могут говорить быстро развивающаяся деменция и тактильные галлюцинации, хотя зрительные галлюцинации для этой патологии все же более специфичны. Против нее свидетельствуют отсутствие любых проявлений паркинсонизма и флуктуации симптомов на протяжении дня, так как эти симптомы являются облигатными при данной патологии.
Таким образом, основными заболеваниями, которые внимательному врачу-неврологу следует дифференцировать, у Хью Форстера являются болезнь Альц-геймера с ранним началом (так как начало болезни развилось в возрасте до 65 лет) и задняя кортикальная атрофия. Оба заболевания относятся по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) к рубрике «Другие дегенеративные болезни нервной системы». Их отличия касаются только локализации и распространенности дегенеративного процесса в коре головного мозга (Дамулин И.В., 2003).
Ранняя болезнь Альцгеймера (G30.0 по МКБ-10) характеризуется нейродегенерацией первоначально в области гиппокампа и базальных отделов височных долей, которая достаточно быстро приобретает диффузный характер и поражает нейроны коры больших полушарий мозга. В пользу этого заболевания в рассказе свидетельствуют нарастающие по выраженности расстройства оперативной и ассоциативной памяти, целенаправленной деятельности (праксиса), поведенческие нарушения, которые развиваются при относительной сохранности двигательной сферы (отсутствие параличей и нарушений координации), снижение критики к своему состоянию. Отчасти против ранней болезни Альцгеймера свидетельствуют отсутствие наследственного анамнеза, появление галлюцинаций и нарушений поведения, которые, по тексту рассказа, присоединились достаточно быстро, хотя при этой патологии они могут быть, но только на поздних стадиях процесса.
Наиболее вероятным, по моему мнению, в этом случае может быть диагноз задней кортикальной атрофии (G31.0 по МКБ-10 — ограниченная атрофия головного мозга). Эта болезнь морфологически проявляется фокальной дегенерацией нейронов затылочных и теменных долей. Первыми и ведущими клиническими проявлениями заболевания на разных стадиях являются зрительная агнозия (невозможность зрительно идентифицировать предметы при отсутствии нарушений со стороны глаз) и когнитивные нарушения коркового типа, что и следует из текста рассказа. Правда, при данном заболевании обычно не бывает выраженной деменции, а поведенческие расстройства и галлюцинации (в том числе и тактильные) наблюдаются не так часто (Kirshner Н., Lavin Р., 2006).
Существенную помощь в дифференциальной диагностике патологического процесса с позиций современной медицины могли бы принести результаты нейровизуализации: магнитно-резонансной томографии головного мозга или позитронно-эмиссионной томографии; повышение тау-протеина и/или фосфорилированного тау-протеина в цереброспинальной жидкости, а также результаты анализа ДНК, позволяющие выявить мутации генов, кодирующих белки, — предшественник амилоида на 21-й хромосоме; сенилин-2 и пресенилин-1 на 14-й хромосоме. Однако проведение дифференциальной диагностики в описанном случае скорее носит академический характер, так как базисная (симптоматическая) терапия при обоих заболеваниях похожа и заключается в длительном (пожизненном) приеме блокаторов ацетилхолинэстеразы (ривастигмин и др.), блокаторов глутаматных рецепторов (акатинол мемантин) либо их сочетания (Cummings J., Pillai J., 2017).
Жанр повести другого американского писателя, Оливера Сакса, «Человек, который принял жену за шляпу» (1985) сложно классифицировать. Вероятнее всего, это популярное изложение врачебной диагностики достаточно сложного в неврологическом и нейропсихологическом плане заболевания, встретившегося Саксу в его практике (Сакс был по специальности врачом-неврологом и нейропсихологом. — Прим. автора).
Главным героем данной повести является профессор П., «заметная фигура в музыкальном мире, в течение многих лет он был известным певцом, а затем преподавателем музыки в консерватории. Именно там, на занятиях, впервые стали проявляться некоторые его странности. Случалось, в класс входил ученик, а П. не узнавал его, точнее, не узнавал его лица. Стоило при этом ученику заговорить, как профессор тут же определял его по голосу. Такое случалось все чаще, приводя к замешательству, смятению и испугу — а нередко и к ситуациям просто комическим. Дело в том, что П. не только все хуже различал лица, но и начинал видеть людей там, где их вовсе не было: то искренне, как мистер Магу, он принимал за ребенка и гладил по голове пожарный гидрант или счетчик на автостоянке, то обращался с дружескими речами к резным мебельным ручкам, изрядно удивляясь затем их ответному молчанию». При этом «его музыкальные способности оставались на прежней высоте; он был здоров и чувствовал себя как никогда хорошо; промахи же его представлялись всем настолько незначительными и забавными, что их никто не принимал всерьез». «Подозрение, что тут что-то не так, впервые возникло года через три, с развитием диабета. Зная, что диабет дает осложнения на глаза, П. записался на консультацию к офтальмологу, который изучил его историю болезни и тщательно обследовал зрение. «С глазами все в порядке, — заключил специалист, — но есть проблемы со зрительными отделами мозга. Моя помощь тут не нужна, но следует показаться невропатологу». Так П. попал ко мне.
В первые же минуты знакомства стало очевидно, что никаких признаков слабоумия в обычном смысле нет. Передо мной находился человек высокой культуры и личного обаяния, с хорошо поставленной, беглой речью, с воображением и чувством юмора. И все же что-то было не так. Во время разговора он смотрел на меня, поворачивался ко мне, но при этом ощущалось некое несоответствие — трудно сформулировать, в чем именно. Я не мог понять, почему его направили в нашу клинику».
«Милейший человек, подумал я. Какие тут могут быть серьезные нарушения? Не разрешит ли он себя осмотреть? Конечно, доктор Сакс. Я заглушил свою (и, возможно, его) озабоченность успокоительной процедурой неврологического осмотра — мускульная сила, координация движений, рефлексы, тонус... И вот во время проверки рефлексов (слабые отклонения от нормы с левой стороны) случилась первая странность. Я снял ботинок с левой ноги П. и поскреб ступню ключом — обычная, хоть с виду и шутливая, проверка рефлекса, — после чего извинился и стал собирать офтальмоскоп, предоставив профессору обуваться самому. К моему удивлению, через минуту он еще не закончил. «Нужна помощь?» — спросил я его. «В чем? — удивился он. — Кому?» — «Вам. Надеть ботинок». — «А-а, — сказал он, — я и забыл про него. — И себе под нос пробормотал: «Ботинок? Какой ботинок?» Казалось, он был озадачен. «Ваш ботинок, — повторил я. —
Наверно, вам все же стоит его надеть». П. продолжал смотреть вниз, очень напряженно, но мимо цели. Наконец взгляд его остановился на собственной ноге: «Вот мой ботинок, да?»
/96.jpg)
«Я продолжил осмотр. Зрение было в норме: профессору не составляло труда разглядеть булавку на полу (правда, если она оказывалась слева от него, он не всегда ее замечал). Итак, видел П. нормально, но что именно? Я открыл номер журнала National Geographic и попросил его описать несколько фотографий. Результат оказался очень любопытным. Взгляд профессора скакал по изображению, выхватывая мелкие подробности, отдельные черточки — точно так же, как при разглядывании моего лица. Его внимание привлекали повышенная яркость, цвет, форма, которые он и комментировал по ходу дела, однако ни разу ему не удалось ухватить всю сцену целиком. Он видел только детали, которые выделялись для него подобно пятнышкам на экране радара. Ни разу не отнесся он к изображению как к целостной картинe — ни разу не разглядел его, так сказать, физиогномики. У него напрочь отсутствовало представление о пейзаже и ландшафте».
«Вид у меня наверняка был ошеломленный, в то время как П., похоже, полагал, что хорошо справился с задачей. На лице его обозначилась легкая улыбка. Решив, что осмотр закончен, профессор стал оглядываться в поисках шляпы. Он протянул руку, схватил свою жену за голову... и попытался приподнять ее, чтобы надеть на себя. Этот человек у меня на глазах принял жену за шляпу! Сама жена при этом осталась вполне спокойна, словно давно привыкла к такого рода вещам».
Через несколько дней доктор навестил пациента на дому, где провел несколько простых тестов на узнавание зрительных образов, и лишний раз убедился, что с пациентом не все в порядке. «Наконец обследование закончилось, и миссис П. пригласила нас к столу, где все уже было накрыто для кофе и красовался аппетитнейший набор маленьких пирожных. Вполголоса что-то напевая, П. жадно на них набросился. Не задумываясь, быстро, плавно, мелодично он пододвигал к себе тарелки и блюда, подхватывал одно, другое — все в полноводном журчащем потоке, во вкусной песне еды, — как вдруг внезапно поток этот был прерван громким, настойчивым стуком в дверь. Испуганно отшатнувшись от еды, на полном ходу остановленный чуждым вторжением, П. замер за столом с недоумевающим, слепо-безучастным выражением на лице. Он смотрел, но больше не видел стола, не видел приготовленных для него пирожных... Прерывая паузу, жена профессора стала разливать кофе; ароматный запах пощекотал ему ноздри и вернул к реальности. Мелодия застолья зазвучала опять...»
«Как даются ему повседневные действия? — думал я про себя. — Что происходит, когда он одевается, идет в туалет, принимает ванну? Я прошел за его женой в кухню и спросил, каким образом ее мужу удается, к примеру, одеться. «Это как с едой, — объяснила она. — Я кладу его вещи на одни и те же места, и он, напевая, без труда одевается. Он все делает напевая. Но если его прервать, он теряет нить и замирает, не узнает одежды, не узнает даже собственного тела. Вот почему он все время поет. У него есть песня для еды, для одевания, для ванны — для всего. Он совершенно беспомощен, пока не сочинит песню».
«Мы вернулись в большую музыкальную гостиную с «Безендорфером», где П., напевая, доедал последнее пирожное. «Что ж, доктор Сакс, — сказал он мне, — вижу, вы нашли во мне интересного пациента. Скажите, что со мной не так? Я готов выслушать ваши рекомендации». — «Не буду говорить о том, что не так, — ответил я, — зато скажу, что так. Вы замечательный музыкант, и музыка — ваша жизнь. Музыка всегда была в центре вашего существования — постарайтесь, чтобы впредь она заполнила его целиком».
Замечу, что Сакс не выносит никакого врачебного заключения в конце своей повести, не сообщает о катамнезе пациента, результатах дополнительных методов исследований (хотя методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии к этому времени в США уже применялись. — Прим. автора), а также не указывает на выбранные им методы терапии. По этим причинам об окончательном диагнозе у описываемого персонажа мы можем только догадываться. Однако, если учитывать всю информацию, изложенную в повести, можно констатировать, что у пациента, страдавшего сахарным диабетом, профессионального музыканта, в возрасте, вероятно, около 60 лет, без видимой причины постепенно появился и затем начал прогрессировать ведущий неврологический симптом — зрительная агнозия. Клинически это проявилось невозможностью полноценно идентифицировать окружающие предметы при хорошей, вероятно, сохранности органа зрения (если не учитывать возможную левостороннюю гемианопсию). Интересно, что кроме этого в статусе отмечалась анозогнозия (неузнавание собственных частей тела), при этом других видов агнозии (в том числе слуховой и тактильной) у пациента не было.
Вторым неврологическим симптомом в этом случае являлась апраксия — нарушение целенаправленной двигательной активности в отсутствие элементарных моторных нарушений. Из всех известных форм апраксий вероятнее всего у профессора отмечалась идеомоторная апраксия, типичным проявлением которой в повести является апраксия одевания. Другие очаговые неврологические симптомы в описанном Саксом наблюдении были представлены минимально (пирамидная недостаточность слева) или вовсе отсутствовали, в том числе общемозговые, мозжечковые или стволовые нарушения.
Затруднение вызывает вопрос: было ли у профессора П. снижение интеллекта? Вероятнее всего, когнитивные нарушения в клинике заболевания действительно отмечались, хотя не достигали стадии деменции. Тем не менее снижение критики к своему состоянию и поведенческие нарушения (в том числе булимия) у пациента по тексту повести очевидны.
Суммируя выявленные в процессе чтения повести неврологические симптомы, можно заключить, что патологический процесс в данном случае носит многоочаговый характер, преимущественно поражая серое вещество коры обеих затылочных, теменных долей и в меньшей степени — лобных долей. Что касается нозологической принадлежности данного состояния, то, как мне кажется, без дополнительных обследований, в первую очередь нейровизуализации, высказаться определенно невозможно. Тем не менее рискну предположить, что все же в данном случае речь идет о болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0 по МКБ-10). В данном случае следует учитывать, что неврологические симптомы сформировались у пациента с изначально высоким уровнем интеллекта и хорошо развитыми благодаря музыке ассоциативными связями между долями и полушариями головного мозга. Именно по этим причинам развилась такая не совсем привычная для практикующих врачей клиническая картина. Подчеркиваю, что это моя личная гипотеза. Кроме того, могу предположить, что в этом случае доктор Сакс не ограничился только неврологическим осмотром, а начал медикаментозную терапию. Предполагаю, что он назначил лечение блокаторами ацетилхолинэстеразы, так как первый из них — такрин в это время в США уже начал применяться в клинической практике. Есть информация, что самый известный в мире пациент, страдавший болезнью Альцгеймера, — бывший американский президент Рональд Рейган получал именно это лекарство (Geschwind M.D., Belkoura C.R., 2017). В наше время профессору П. лично я пожизненно назначил бы блокатор глутаматных рецепторов акатинол мемантин в терапевтической дозе (20 мг/сут).
Таким образом, любой врач-невролог, ознакомившийся с этими краткими фрагментами известных литературных произведений, в очередной раз может убедиться в том, что чтение классики может не только доставить эстетическое удовольствие, но и пополнить профессиональный багаж специалиста.